Контроль исходного уровня знаний.

Тестовые задания по теме.

001. Клинические проявления сидеропенического синдрома:

1) ангулярный стоматит

2) извращение вкуса и обоняния

3) глоссит

4) все указанное

5) ничего из указанного

002. Больной 27 лет обратился по поводу множественных петехиальных кровоизлияний на коже и слизистых. В крови: НЬ -100 г/л, эр. 3,1 млн, лейк. - 41 тыс. Наблюдается лейкемическое зияние, тромб. - 15 тыс., СОЭ - 46 мм/час. Диагноз:

1) гемофилия

2)лейкемоидная реакция

3) острый лейкоз

4) апластическая анемия

003. При хроническом миелолейкозе не встречается симптом:

1) спленомегалия

2) гепатомегалия

3) гиперурикемия

4) отсутствие созревающих форм (миелоциты) в периферической крови

004. Диагностический признак гемофилии:

1) снижение фибриногена

2) удлинение времени кровотечения

3) удлинение времени свертывания крови

4) снижение протромбинового показателя

5) нарушение ретракции кровяного сгустка

005. Ускорение СОЭ не наблюдается при:

1) миеломной болезни

2) гипернефроидном раке

3) раке тела (хвоста) поджелудочной железы

4) пиелонефрите

5) полицитемии (болезни Вакеза)

006. Признак не соответствует диагнозу железодефицитной анемии:

1) цветовой показатель 0,7

2) гипохромия эритроцитов

3) микроцитоз

4) анизо-пойкилоцитоз

5) гиперсегментация ядер нейтрофилов

007. Хронический лимфолейкоз:

1) встречается только в детском и молодом возрасте

2) всегда характеризуется доброкачественным течением

3) характеризуется лейкоцитозом с лимфоцитозом в периферической крови

4) характеризуется лейкопенией

008. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

1) хронической кровопотери

2) острой кровопотери

3) апластической анемии

4) гемолитической анемии

009. Причиной инфаркта селезенки может быть:

1) хронический миелолейкоз

2) хронический лимфолейкоз

3) острый лейкоз

4) апластическая анемия

010. Можно заподозрить хроническую железодефицитную анемию при содержании сывороточного железа:

1) 20-30 мкмоль/л

2) 12-20 мкмоль/л

3) 6-12 мкмоль/л

4) 14-18 мкмоль/л

Основные понятия и положения темы

Ранняя диагностика заболеваний крови является одной из актуальных проблем современной медицины.

Нормальные показатели крови и костного мозга (миелограмма)

Таблица №1

Примечание: КНТ - СЖ/ОЖСС * 100 %

Таблица №2

Миелограмма

Степень дефицита железа в организме и, соответственно, общей дозы железосодержащих препаратов, необходимых для коррекции анемии и воспаления запасов железа, можно рассчитать по формуле: железо (в мг.) = (Нb в норме - Нb больного * массу тела (в кг) * 2,21 + 1000.

Анемия- патологическое состояние, характеризующееся снижением количества

эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их

общего уменьшения в организме. Анемия в переводе с греческого означает «бескровие».

Более точно отражает сущность указанных состояний термин «малокровие».

Общие лабораторные признаки анемии:

- содержание гемоглобина меньше 100 г/л;

- количество эритроцитов меньше 4 хЮ12/л;

содержание железа в сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л. При снижении содержания гемоглобина в крови до 70-80 г/л обнаруживаются начальные дистрофические явления в сердечной мышце; если его уровень падает до 50 г/л, дистрофические явления имеют выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и, в первую очередь, молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается склонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью. Компенсаторные процессы в организме:

а) возрастает интенсивность кровообращения - увеличивается ударный и минутный объем сердца; возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока;

б) происходит перераспределение крови - мобилизация из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов;

в) усиливается утилизация кислорода тканями; возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании;

г) стимулируется эритропоэтическая функция костного мозга. Классификация.

- Анемии, вызванные нарушением синтеза гема (гипохромные микроцитарные): железодефицитные анемии, анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов;

- Анемии, вызванные нарушением синтеза глобина: количественные (талассемии), и качественные (гемоглобинопатии);

- Анемии гемолитические;

Анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения): витамин В12-дефицитная анемия,

фолиеводефицитная анемия;

- Апластические анемии.

Выделяют 3 группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т.е. по цветовому показателю: нормохромные (0,8-1,1), гипохромные (меньше 0,8), гиперхромные (больше 1,1). К группе гипохромных относят анемии, обусловленные дефицитом железа в организме: постгеморрагическая, гастрогенная железодефицитная и др. Гиперхромные анемии обусловлены недостатком в организме

витамина В и. Это анемии Адиссона-Бирмера, ботриоцефальная, а также ахрестическая (т.е. от не усвоения витамина Bi2 ). Анемии, вызванные другими причинами, обычно протекают без значительного изменения цветового показателя крови и поэтому относятся

к нормохромным.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, т.е. с сохранением способности костного мозга к продукции новых эритроцитов;

гипорегенераторные и арегенераторные, или апластические, - с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови, по соотношению эритро- и лейкобластических элементов в стернальном пунктате.

Если их нормальное соотношение 1: 3 или 1:4, то при регенераторных анемиях, когда компенсаторно костный мозг функционирует в основном в направлении эритропоэза, это соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше. При гипо- и тем более арегенераторных анемиях такого сдвига не наблюдается, а содержание ретикулоцитов в периферической крови низкое.

Анемии от острой кровопотери.

Наиболее часто встречаются при всевозможных травмах, особенно с повреждением крупных сосудов, внематочной беременности, язвенной болезни желудка и ДНК, распадающейся опухоли желудка, почек или легкого, туберкулезе и абсцессе легкого, бронхоэктатической болезни, варикозном расширении вен пищевода при циррозе печени, геморрагических диатезах, особенно при гемофилии и др.

Клиника.Кровавая рвота или мелена. Резкая, внезапно наступившая слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, позывы на рвоту.

Может быть шок или коллапс.

При осмотре — мертвенная бледность больного: кожа его покрыта холодным потом, кожная температура понижена. Дыхание учащенное, поверхностное. Пульс частый, малого наполнения и мягкий, может быть нитевидным. АД снижено. При аускультации — тахикардия.

Течение. Вначале имеется олигемия, в ответ на которую наступает рефлекторный спазм сосудов, емкость сосудистого русла уменьшается и происходит выход крови из депо.

Вследствие этих причин содержание гемоглобина и количества эритроцитов крови в течение

- Геморрагический синдром. При осмотре выявляют петехии и экхимозы на коже, возможны интенсивные носовые и тяжелые внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).

ДВС- синдром. При промиелоцитарном лейкозе часто развивается ДВС-синдром Признаки специфического поражения.

Интоксикация: лихорадка, снижение массы тела, снижение аппетита, слабость, усиленная потливость.

- Болезненность костей (особенно трубчатых, позвоночника), артралгии.

Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов. Характеристика: множественные, плотные, эластичные, округлые, могут быть спаяны друг с другом, разных размеров (от 1 до 8 см), при пальпации безболезненные.

- Печень и селезенка увеличены.

Нейролейкемия. Поражение ЦНС возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз (метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного или спинного мозга или в вещество мозга).

- Лейкемиды кожи (специфические узелки), чаще возникают при ОМЛ. Лабораторные исследования.

Анализ крови: подозрение на лейкоз возникает при наличии клинических симптомов и следующих изменений периферической крови: нормохромная, нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным - низким (ниже 5 х 109 /л), нормальным ( 5-20 х 109/л), повышенным (свыше 20 х 109/л, достигая в некоторых случаях 200 х 109/л); нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения (присутствует почти всегда); «лейкемический провал» - присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм, при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить эозинофильные гранулы и палочки Ауэра. Пункция костного мозга - основной метод исследования при лейкозах. Миелограмма (количественное определение всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза. Красный росток кроветворения угнетен.

Нескольких часов и даже 1-1,5 суток после кровопотери могут оставаться в пределах нормы. На 2-3 день вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло возникает гидремия, содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови начинает падать. С 3-7 дня выявляются признаки резкой активизации эритропоэза. При значительной кровопотере анемия вследствие исчерпания запасов железа в организме становится гипохромной. Железодефицитная анемия.

Этот тип малокровия наблюдается у больных при недостаточном всасывании железа вследствие резекции желудка - «агастральные анемии»; удаления сравнительно большой части тонкой кишки, особенно ее проксимального отдела, при заболеваниях кишечника, при недостатке железа в пище. Повышенная потребность в железе может встречаться в период интенсивного роста организма; у девочек в этот период становление менструального цикла может сопровождаться возникновением так называемой ювенильной железодефицитной анемии (раннего хлороза). К железодефицитным относятся также анемия при хронической кровопотере.

Хроническим кровопотерями и хронической постгеморрагической анемией сопровождаются многие заболевания внутренних органов и прежде всего ЖКХ. Это язвенная болезнь желудка и ДИК, рак, полипоз желудка и кишечника, геморрой, некоторые глистные инвазии. Хроническая постгеморрагическая анемия нередко наблюдается также при опухолях почек, кавернозном туберкулезе легких, маточных кровотечениях, хронической почечной недостаточности.

Клиника.Жалобы на слабость, головокружение, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, наклонность к обморочным состояниям. Снижение аппетита, извращение вкуса, подташнивание, тяжесть в эпигастральной области после еды, отрыжка, склонность к поносам. Парестезии. Мучительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи - так называемая сидеропиническая дисфагия, или синдром Россолимо-Бехтерева, описанный ими в 1901-1901 гг. (позднее описан Пламмером и Винсоном).

При осмотре - бледность больных. Кожа сухая, слегка шелушится. Волосы ломкие, рано седеют и выпадают. Ногти уплощаются, испещрены поперечными складками, ломкие (койлонихии - корявые ногти). Появляются трещины в углах рта, отмечается сглаживание сосочков языка, атрофический глоссит. Развивается пародонтоз (альвеолярная пиорея).

Систолический шум на верхушке сердца, «шум волчка» на яремной вене, чаще справа.

Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

В крови - анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз. Количество ретикулоцитов невелико.

Снижение содержания ферритина, сывороточного железа и повышение железосвязывающей способности сыворотки.

Течение.Хроническое, если дефицит железа в организме увеличивается, постепенно прогрессирующее. Гипоксическая кома -редкое осложнение анемии.

В12, фолиево-дефицитная анемия.

Является следствием обширных резекций желудка, тяжелого энтерита, повышенного расхода витамина В12 при беременности, поглощение его гельминтами (при ботриоцефалезе), нарушении ассимиляции этого витамина костным мозгом.

Анемией Аддисона-Бирмена болеют преимущественно люди пожилого возраста; женщины чаще, чем мужчины.

Клиника. Постепенно прогрессирует слабость, появляется сердцебиение, головокружение и одышка, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание.

Жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания

атрофический глоссит. Ахилические поносы или длительные запоры. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, а в тяжелых случаях нередко расстраивается походка - возникает спастический парапарез,

т.е. неполный спастический паралич нижних конечностей, исчезают коленные рефлексы, могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки. Все эти явления объединяются понятием фуниккулярного миелоза, обусловленного преимущественным поражением боковых столбов спинного мозга.

При осмотре - бледная окраска кожи и слизистых оболочек, обычно с желтоватым оттенком. Ярко-красный , блестящий, гладкий, как бы полированный язык – гунтеровский глоссит.

Болезненность при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям – признак гиперплазии костного мозга. Нерезкое увеличение печени и селезенки.

Умеренное смещение левой границы сердца влево, тахикардия, на верхушке сердца выслушивается систолический «анемический» шум, шум «волчка» на яремных венах.

Пульс мягкий, учащенный. Гипотензия. На ЭКГ отмечается некоторое уменьшение общего вольтажа, снижение зубца Т и интервала S-T.

Частым симптомом является субфебрильная температура.

В плазме крови определяется некоторое увеличение содержания свободного билирубина вследствие повышенного гемолиза красных кровяных клеток, особенно мегалоцитов ;

увеличивается содержание плазменного железа (доЗО-45 ммоль/л), содержание витамина B12 в плазме крови меньше 100 пг/мл (в N160-950 пг/мл), повышение ЛДГ, возможно обнаружение антител к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам желудка.

Цветовой показатель 1,2-1,5. Анизоцитоз, макроцитоз. Мегалоциты, мегалобласты.

Мегалоциты нередко имеют остатки ядер или его оболочки в виде телец Жолли. Колец Кебота. Количество ретикулоцитов невелико; резкое увеличение количества ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) наблюдается на фоне лечения витамином B12 и

является показателем начала ремиссии. Содержание лейкоцитов крови уменьшено, преимущественно нейтрофилов. Наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, встречаются нейтрофилы большого размера с полисегментированными ядрами.

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме обратное соотношение).

Течение. Прогрессирующее. При правильно проводимом лечении смерти не наблюдается.

Хронизация процесса возникает у алкоголиков, при состояниях после резекции желудка (фундального отдела), части кишечника.

Аутоиммунная гемолитическая анемия.

В патогенезе приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии основное значение придается иммунопатологическим сдвигам, заключающимся в выработке антител к собственным эритроцитам -аутоагглютининов. Спровоцировать выработку этих антител могут некоторые острые инфекции, интоксикации, в том числе и лекарственные, особо тяжелые формы злокачественных лимфом и коллагенозов, а также и другие факторы.

Клиника. Жалобы на слабость, головокружение, утомляемость, незначительное повышение температуры тела. Кожного зуда не бывает.

Кожа больных бледная, с желтушным оттенком. Поколачивание по грудине болезненно.

Увеличены и уплотненны печень и селезенка.

Достоверные признаки: в крови - снижение эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе, пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, микроцитоз. Много ретикулоцитов. Повышено содержание свободного билирубина. Высокая активность ЛДГ.

Гипергаммоглобулинемия, повышенное содержание железа в сыворотке крови.

увеличение размеров селезенки, камни желчного пузыря, укорочение продолжительности жизни эритроцитов по радиоактивному хрому, повышенное выделение стеркобилина с калом и уробилина с

мочой.

Характерные, но неспецифические признаки:

- клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

- лабораторные: увеличение содержания железа в сыворотке крови, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

Специальные лабораторные методы: определение осмотической, механической резистентности эритроцитов, прямая проба Кумбса и др. проба на выявление AT к Аг эритроцитов.

Течение. Волнообразное. Анемия приобретает гипорегенераторный характер. Осложнением болезни является образование пигментных камней в желчном пузыре. Могут наблюдаться тромбофлебиты, тромбозы селезеночной

вены.

Миелопластический синдром.

Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Апластические анемии подразделяют на врожденные (анемия Фанкони), приобретенные, идиопатические (причина заболевания неясна).

Наиболее яркими формами являются гипо- и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитопоэтической функции костного мозга, а также панмиелофтиз, при котором нарушена регенеративная функция костномозговой

ткани во всех направлениях.

Причины.

Экзогенные факторы:

- интоксикации химическими тетраэтилсвинец);

- прием лекарственных препаратов сульфаниламиды, левомецитин);

- инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сифилис);

употребление в пищу продуктов растительного происхождения, в которых при определенных условиях могут образовываться токсические вещества (зерно перезимовавших в поле злаков);

действие ионизирующей радиации (рентгеновское излучение, радиоактивные вещества);

веществами (бензол, (амидопирин, бутадиен, сепсис, аутоагрессия и появление AT к кроветворным клеткам. Причина анемии Фанкони -генетические аномалии. Известно не менее 4-х генов, мутация любого из которых ведет к развитию врожденной апластической анемии.

Клиника. Анемизация, геморрагический диатез, некрозы тканей и присоединение вторичной инфекции. При тромбоцитопении возможны геморрагические явления -кровотечения из носа, множественные синяки на коже, возникающие при малейшей травме, желудочно-кишечные и маточные кровотечения. Как правило, наблюдается лихорадочное состояние.

При осмотре - бледность больных, следы подкожных кровоизлияний. Положительный симптом «щипка» и «жгута».

Резко снижено количество эритроцитов, более или менее выраженные лейко- и тромбоцитопении. Палочкоядерные и эозинофилы в периферической крови отсутствуют. Панмиелофтиз - клиническая картина анемии, лейкопении и тромбоцитопении. При уровне тромбоцитов ниже 50,0 -30,0 х 10/9 в литре крови возникает геморрагический синдром.

Течение. Острое, подострое и хроническое. Смерть может наступить через 2 суток. Прогноз неблагоприятный. При агранулоцитозе причиной смерти больных является сепсис.

Гемобластозы.

Опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы — злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:

- прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах

кроветворения с резким преобладанием процессов размножения (пролиферации) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференциации) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств;

- замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов;

- появление патологических очагов кроветворения в различных органах

Гемобластозы являются сравнительно редкими заболеваниями; смертность от них

составляет 1,7-3,1 на 100 000 населения.

Большинство авторов в настоящее время рассматривают Гемобластозы как опухоли, морфологической основой которых являются те или иные кроветворные клетки органов.

Выделяют две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

Лейкозы- опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге;

поступление из костного мозга в кровь опухолевых клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Различают:

острые лейкозы, при которых трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников третьего и даже второго ряда. Дифференциация форм острого лейкоза в основном осуществляется по цитохимической характеристике лейкозных клеток. У взрослых больных чаще всего обнаруживается острый миелоидный (в 60% случаев) и лмфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже - их другие формы;

хронические лейкозы при которых трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения. Отдельные формы различаются достаточно легко по цитоморфрлогическим признакам лейкозных клеток: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический зритромиелоз, эритремия и др.

Острый лейкоз, поскольку при нем имеет место анаплазия (т.е. утрата клетками способности к дальнейшему созреванию) исходных элементов кроветворения, как правило, никогда не переходит в хронический. Наоборот, хронический лейкоз вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострение с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (так называемый бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом. Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве белых кровяных элементов в крови (алейкемическая форма).

Трудности так называемыми леикемоидными реакциями, являющимися крайней степенью лейкоцитоза (до 100 х 109/л) и наблюдаемыми в ряде случаев при некоторых инфекционных заболеваниях. При лейкемоидных реакциях возможен значительный сдвиг лейкоцитарной формулы влево - до миелобластов. Лейкоцитоз при лейкемоидных реакциях отличается потенциальной обратимостью (при устранении его причины). Гематосаркомы (злокачественные лимфомы) - опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них более характерна внекостномозговая локализация и очаговый (местный) опухолевый рост. Лимфогранулематоз - один из ярких представителей этого вида гемобластоза.

Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вандельстрема), исходящие из клеток- предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся продукцией ими патологических глобулинов; ретикулосаркома и др.

Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы, морфологический субстрат - бластные клетки. Характеризуется неудержимой пролиферацией наиболее молодых (бластных) элементов крови с нарушением их последующей дифференцировки, а также с развитием очага патологического кроветворения в различных органах. Различают острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и миелоидный лейкоз (ОМЛ). Частота острого лейкоза 13,2:100 000 среди мужчин и 7,7:100 000 у женщин. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинаково во всех возрастных группах. Клиника. Начало может быть внезапным. Тяжелое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). Возможно постепенное развитие заболевания. Больные жалуются на потерю аппетита, снижение трудоспособности, боли в костях, суставах, опухолевидные образования в области шеи, подмышечных впадинах (увеличенные лимфатические узлы). Синдромы недостаточности костного мозга возникают вследствие угнетения нормального кроветворения бластной пролиферацией. - Анемический синдром: бледность , одышка, сердцебиение, сонливость.

Склонность к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). В клинической картине наблюдают как легкие формы инфекций , например кандидозные стоматиты, гингивиты, поражение слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса, так и тяжелые, генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).

Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов.

При ОЛЛ определяется положительная ШИК - реакция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлорацетатэстеразу. При острых миелобластных

лейкозах положительная реакция на миелоиироксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии и дальнейший прогноз.

Прогноз.

Острый лимфобластный лейкоз. У детей в 95% и более наступает полная ремиссия. У 70-

80% больных детей болезнь не проявляется в течение 5 лет, их считают здоровыми.

Больные со второй ремиссией - кандидаты на трансплантацию костного мозга с вероятностью долговременного выживания 35-65%. Взрослые редко болеют ОЛЛ.

Длительной ремиссии (более 5 лет) удается достичь в 15-25% случаев.

Острый миелобластный лейкоз - полной ремиссии удается достичь у 60-70% больных.

Прогностически неблагоприятные признаки: мужской пол и возраст старше 50 лет. В дебюте - гиперлейкоцитоз свыше 50 х 109/л , тромбоцитопения менее 50 х 109/л , нейролейкемия, отсутствие ремиссии на 28-й день индукции.

Возможные исходы острых лейкозов.

• Смерть больного. Причины смерти при острых лейкозах -нейролейкемия, геморрагический синдром (ДВС), почечная недостаточность, сердечная недостаточность, сепсис, острая надпочечниковая недостаточность.

Ремиссия заболевания в течение 5 лет от завершения курса терапии. Клиническая ремиссия - сохранение гематологических изменений (повышенное содержание бластов, лимфоцитоз) при отсутствии клинических проявлений; клинико-гематологическая -отсутствие клинических и лабораторных признаков заболевания.

Цитогенетическая ремиссия - отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до начала терапии.

• Выздоровление - о полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива в течение 5 лет после завершения полного курса терапии.

• Рецидив заболевания может быть ранним и поздним: ранний во время лечения, поздний

- после проведенного лечения. Хронический миелолейкоз

- миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентнои клетки -предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных (в

отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого числа бластных клеток, рефрактериостью к терапии и заканчивающийся летально.

Распространенность. ХМЛ - наиболее распространенный из всех лейкозов, на него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% у детей. Встречается чаще всего в 20 -45 лет.

Клинические стадии ХМЛ и клиническая картина.

1 ст,развернутая 2 ст, переходная 3 ст терминальная,

бластный криз

лейкоциты Нейтрофилез, Увеличено содержание

гранулоциты всех незрелых форм

стадий созревания, (промиелоциты 20-30%),

эозинофилия, базофилы

В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка. В периферической крови - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов. Обнаружение «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. Могут быть слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура. В среднем длится 4 года.

В терминальной стадии температура тела периодически повышается до 37,5 - 39°С, нарастает истощение. Частым симптомом бывает тяжесть в левой половине живота, объясняющаяся значительным увеличением селезенки. Могут появиться боли вследствие значительного растяжения селезеночной капсулы. При инфаркте селезенки боли имеют резкий характер, усиливаются при дыхании. Нередко возникают боли в костях, что обусловлено гиперплазией миелоидной ткани. В конечной стадии обращают на себя внимание резкая кахексия и значительное увеличение живота за счет резкого увеличения печени и селезенки. Кожа бледная с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта. Тромбоцитопения и «сдвиги» в свертывающей системе крови приводят к возникновению геморрагических осложнений. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови. Длительность жизни больных в этой стадии не превышает 6-12 месяцев. Лабораторные и инструментальные методы исследования.

- Развернутый анализ крови

- Трепанобиопсии с аспирацией костного мозга

Цитогенетическое исследование клеток периферической крови и красного костного мозга - специфических тестов для обнаружения гена c-bcr/abl.

Определение активности щелочной фосфатазы в лейкоцитах периферической крови (обычно снижена).

УЗИ органов брюшной полости позволяет определить увеличение селезенки, печени, абдоминальных лимфатических узлов

Хронический лимфолейкоз.

Хронический В- клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) - опухоль из позитивных В-клеток, первично поражающая костный мозг. Сегодня известно как минимум 2 биологически различных типа В-ХЛЛ: В-ХЛЛ, субстратом которого являются клетки Т-независимого пути дифференцировки, и В-ХЛЛ, субстратом которого являются В-клетки памяти Т - зависимого пути дифференцировки. Течение последнего заболевания более доброкачественное. Болеют люди преимущественно в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У молодых заболевание протекает с явными признаками злокачественности, молодой возраст считается одним из признаков плохого прогноза.

Мужчины болеют вдвое чаще женщин.

Классификация.

ХЛЛ подразделяют на В- и Т- формы. Хронический В- клеточный лимфолейкоз (В-ХЛЛ) по А.И. Воробьеву (2000 г.) разделяют на

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: