Основные причины кровоточивости

Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости приведены на рис. 22.26.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.26» МС Ы

Рис. 22.26. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы гипокоагуляции

Главные механизмы формирования состояний и синдромов гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 22.27.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.27» МС Ы

Рис. 22.27. Основные механизмы гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические состояния и синдромы вызываются патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера(телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная () ангиопатия,сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.

Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов

К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Гланцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).

Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. рис. 22.24).

Виды коагулопатий

Геморрагические синдромы и состояния могут быть наследственным или приобретенным.

Примеры наследственных коагулопатий:

 дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;

 дефицит факторов VII, X, V и XI;

 дефицит других факторов(XII — при синдроме Хагемана, II — при гипопротромбинемии, I — гиподисфибриногенемии, XIII — при дефиците фибринстабилизирующего фактора).

Примеры приобретённых коагулопатий:

 синдром ДВС;

 дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;

 коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII);

 кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе^)) и дефибринирующих препаратов.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание белков крови

Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.

Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.

ДВС — патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.

ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.

В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы, противоположных явления(они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга):

 повышенное тромбообразование;

 тяжёлый геморрагический синдром.

ДВС-синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.

Причины ДВС-синдрома (рис. 22.28).

 Различные повреждения тканей и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22.24) — наиболее частые причины ДВС-синдрома:

 акушерская патология(преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);

 повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;

 онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);

 массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);

 острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).

• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.28» МС Ы

Рис. 22.28. Основные причины ДВС-синдрома.

Патогенез

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).

Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС — активация коагуляционного гемостаза (рис. 22.29).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.29» МС Ы

Рис. 22.29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.

ДВС-синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадиягиперкоагуляции синдрома ДВС

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (гиперкоагуляционно-тромботическая стадия) кратковременна. На этой стадии активируются оба пути свёртывания крови: внутренний, активируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами (например, тромбопластиноподобными веществами, продуктами протеолиза и др.).

Внутрисосудистое свёртывание белков крови (включая фибринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование обусловливает нарушение микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и нарушением их трофики. Основные звенья патогенеза и проявления стадии гиперкоагуляции представлены на рис. 22.30.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.30» МС Ы

Рис. 22.30. Основные звенья патогенеза и проявления стадии 1 ДВС-синдрома (стадии гиперкоагуляции и тромбообразования).

Стадиякоагулопатиипотребления

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: