Частная патофизиология: типовые формы патологии органов и физиологических систем

Литвицкий Пётр Францевич

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Кафедра патофизиологии

Учебный год

Том 2

Материал подготовлен с учетом современных программ по патофизиологии и клинической патофизиологии для медицинских ВУЗов. В нем изложены материалы, характеризующие предмет, цели и методы патофизиологии; основные понятия нозологии, общей этиологии и патогенеза; современные представления о ТПП, типовых формах патологии органов и физиологических систем, о наиболее распространенных клинических синдромах и болезнях, принципах их диагностики, лечения и профилактики.

Учебник является информационным компонентом учебно-методического комплекса. В этот комплекс, помимо учебника, входят: учебно-методическое пособие «Патофизиология. Задачи и тестовые задания». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 (оcновная дидактическая часть учебного комплекса); учебно-методическое пособие «Патофизиология. Руководство к занятиям». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010; «Патофизиология. Курс лекций на английском языке». — М.: ГЭОТАР‑Медиа, 2011; компактная версия учебника «Патофизиология». — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007; компакт-диск, включающий медицинскую мини-энциклопедию; исторические сведения о зарождении и развитии патофизиологии в России; нормативы биохимических показателей человека; более 1000 блок-схем информации по ключевым вопросам патологии человека; словарь терминов; авторский справочник; словарь ударений; набор цветных настенных учебных таблиц (300 сюжетов).

Материалы учебника необходимы и достаточны для формирования основ рационального врачебного мышления, формирования умения эффективно решать профессиональные врачебные задачи.

·

· Аббревиатуры

* или # — с последующим кодом из 6 цифр (символы * или # указывают на наличие аллелей, разных фенотипов заболевания или же включение в состав нозологической единицы нескольких и разных поражённых генов) — менделевское наследование (по http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/).

Û — синоним

 — аутосомное доминантное наследование

r — аутосомное рецессивное наследование

À — связанное с Х-хромосомой наследование

[ ] — концентрация ионов

B-клетки (В произносят как бэ) — В-лимфоциты

B-ХЛЛ — В-клеточный лимфолейкоз

C1, С2, С3 (произносят как си) и т.д. — компоненты системы комплемента 1, 2, 3 и т.д.

Ca²⁺ — катион(ы) кальция, ион(ы) кальция; ионизированный (свободный) кальций

CD (произносят как си ди) — кластер дифференцировки (англ. cluster of differentiation), см. Маркёр

Cl^– — анион(ы) хлора

EGF — эпидермальный фактор роста (англ., epidermal growth factor)

Fab — см. «Фрагмент»

Fc (произносят как эф си) — см. «Фрагмент»

H⁺ — ион(ы) водорода

Hb — гемоглобин

HbCO — карбоксигемоглобин

HbO₂ — гемоглобин оксигенированный

HLA (произносят как эйч эль эй, от англ. human leukocyte antigens) — см. «Антиген», см. «MHC»

Ht — гематокрит

ICAM (от англ. Intercellular Adhesion Molecule, CD54) — молекула межклеточной адгезии

Ig — иммуноглобулин, иммуноглобулины

IQ — англ. Intelligence quotient, см. «Коэффициент»

K⁺ — катион(ы) калия

LFA (от Lymphocyte Function-Associated Antigen) — связанный с функцией лимфоцитов Аг (интегрин), рецептор ICAM1 (CD54)

MetHb — метгемоглобин

MHC (произносят как эм эйч си, от англ. major histocompatibility complex) — главный комплекс гистосовместимости

M_r — кажущаяся молекулярная масса

NA — Nomina Anatomica (Анатомическая Номенклатура)

Na⁺ — катион(ы) натрия

NCAM (от англ. Neural Cell Adhesion Molecule) — молекула адгезии нервных клеток

p — короткое плечо хромосомы (при номере хромосомы)

p_aCO₂ — парциальное напряжение двуокиси углерода в артериальной крови

PAF (от Platelet Activating Factor) — фактор активации тромбоцитов

p_AO₂ — парциальное давление кислорода в альвеолярном воздухе

p_aO₂ — парциальное напряжение кислорода в артериальной крови

pCO₂ — парциальное давление двуокиси углерода

PECAM1 (от англ. Platelet-Endothelial Cell Adhesion Molecule, CD31) — молекула адгезии тромбоцитов и эндотелия

pO₂ — парциальное давление кислорода

p_vCO₂ — парциальное напряжение двуокиси углерода в венозной крови

p_vO₂ — парциальное напряжение кислорода в венозной крови

q — длинное плечо хромосомы (при номере хромосомы)

S_aO₂ — сатурация (насыщение) Hb кислородом в артериальной крови

S_vO₂ — сатурация (насыщение) Hb кислородом в венозной крови

t(х;хх) — транслокация между хромосомами (например, t(9;22) — транслокация между хромосомами 9 и 22)

T-клетки — T-лимфоциты

V/Q — вентиляционно-перфузионный

V_aO₂ — объёмное содержание кислорода в артериальной крови

VCAM1 (от англ. Vascular Cell Adhesion Molecule) — молекула адгезии сосудистых клеток

VIP (от англ. Vasoactive Intestinal Polypeptide) — вазоактивный интестинальный (кишечный) полипептид (недопустимо написание — ВИП)

VLA (от англ. Very Late Activation protein) — очень поздно активируемый белок

V_vO₂ — объёмное содержание кислорода в венозной крови

АВ — атриовентрикулярный, также AV

Аг — антиген, антигены

АД — артериальное давление

АДГ — антидиуретический гормон (вазопрессин)

АДФ — аденозиндифосфат

АКТГ — адренокортикотропный гормон

АЛТ — аланинаминотрансфераза

АНТ — адениннуклеотидтрансфераза

апоЛП — аполипопротеин

АПФ — ангиотензин-превращающий фермент

АСТ — аспартатаминотрансфераза

АТ — антитело, антитела

АТФ — аденозинтрифосфат

АТФаза — аденозинтрифосфатаза

БАВ — биологически активное вещество информационного характера

БЦЖ (BCG — bacillus Calmette–Guerin) — вакцина Кальметта–Герена — вакцинный штамм Mycobacterium bovis пониженной вирулентности

в/в — внутривенно, внутривенный

в/м — внутримышечно, внутримышечный

ВЖК — высшие жирные кислоты

ВНД — высшая нервная деятельность

ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения

ВЗОМТ — воспалительные заболевания органов малого таза

ВПР — врождённый порок развития

Г-6-ФД — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

ГАМК — g‑аминомасляная кислота

ГБ — гипертоническая болезнь

ГМК — гладкомышечная клетка

ГПК — глюкоза плазмы крови

Да — дальтон

ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывания (крови)

ДН — дыхательная недостаточность

ДО — дыхательный объём легких

Дс — диффузионная способность

Дс_CO— диффузионная способность по окиси углерода

ЖДА — железодефицитная анемия

ЖЁЛ — жизненная ёмкость лёгких

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

ИБН — система иммунобиологического надзора

ИБС — ишемическая болезнь сердца

ИВЛ — искусственная вентиляция лёгких

ИЗСД — инсулинзависимый сахарный диабет

ИЛ — интерлейкин, интерлейкины

ИНСД — инсулиннезависимый сахарный диабет

инфБ — инфекционная болезнь

инфП — инфекционный процесс

ИФН — интерферон, интерфероны

кДа — килодальтон

КОС — кислотно-основное состояние

КТ — кетоновые тела

КФ — Классификация Ферментов (<http: //www.expasy.ch/sprot/enzyme.html>). КФ приведена по Enzyme Nomenclature (NC-IUBMB, Комитет по Номенклатуре Международного Союза по Биохимии и Молекулярной Биологии)

КФК — креатинфосфокиназа

КЩР — кислотно-щелочное равновесие

КЭАг — карциноэмбриональный Аг

ЛГ — лютеинизирующий гормон, лютропин

ЛП — липопротеины

ЛПВП — липопротеины высокой плотности

ЛПЛаза — липопротеин липаза

ЛПНП — липопротеины низкой плотности

ЛПОНП — липопротеины очень низкой плотности

ЛППП — липопротеины промежуточной плотности

ЛПС — липополисахарид

ЛС — лекарственное средство

МВЛ — максимальная вентиляция лёгких

МК — молочная кислота

МКБ-10 — Международной Классификации Болезней, 10 пересмотр

МОД — минутный объём дыхания

МОК — минутный объём кровообращения

МП — мембранный потенциал (покоя)

МСФ — микробоцидная система фагоцитов

НД — несахарный диабет

ННД — нефрогенный несахарный диабет

НПВС — нестероидные противовоспалительные средства

ОЁЛ — общая ёмкость лёгких

ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз

ОМЛ — острый миелобластный лейкоз

ООЛ — остаточный объём лёгких

ОПН — острая почечная недостаточность

ОПСС — общее периферическое сопротивление сосудов

ОФВ₁ — объём форсированного выдоха за 1 с

ОЦК — объём циркулирующей крови

п/к — подкожно, подкожный

ПКА — почечный канальцевый ацидоз

ПВ — протромбиновое время

Пг — простагландин

ПД — потенциал действия

ПТГ — паратиреоидный гормон

РДС — респираторный дисстрес-синдром

РО_выд — резервный объём выдоха

СД — сахарный диабет

СДП— сопротивление дыхательных путей

СЕ — субъединица

СКВ — системная красная волчанка

СМЖ — спинномозговая жидкость, ликвор

СНАДГ — синдром неадекватной секреции АДГ

СНД — сердечная недостаточность диастолическая

СОД — супероксид дисмутаза

СОС_25%–75% — средняя объёмная скорость выдоха

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

СПОЛ — свободнорадикальное перекисное окисление липидов

ССС — сердечно-сосудистая система

СТГ — соматотропный гормон

Т₃ — трийодтиронин

Т₄ — тетрайодтиронин, тироксин

ТК — титруемая кислотность (суточной мочи)

ТТГ — тиреотропный гормон

УЗИ — ультразвуковое исследование

УФ — ультрафиолетовый

ФЖЁЛ — форсированная жизненная ёмкость лёгких

ФЖЁЛ₁ — объём форсированного выдоха за 1 с

ФНО — фактор некроза опухолей

ФОЁ — функциональная остаточная ёмкость лёгких

ФСГ — фолликулостимулирующий гормон, фоллитропин

ХГТ — хорионический гонадотропин

ХЛЛ — хронический лимфобластный лейкоз

ХМЛ — хронический миелобластный лейкоз

ХПН — хроническая почечная недостаточность

ХССН — хроническая систолическая сердечная недостаточность

цАМФ — циклический аденозинмонофосфат

цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат

ЦНС — центральная нервная система

ЧСС — частота сердечных сокращений (в минуту)

ЧТВ — частичное тромбопластиновое время

ЭАГ — эссенциальная артериальная гипертензия

ЭКГ — электрокардиограмма

ЮГА — юкстагломерулярный аппарат

ОГЛАВЛЕНИЕ

Частная патофизиология: типовые формы патологии органов и физиологических систем

Глава 22. Типовые формы патологии системы крови ……………………….. 9

Глава 23. Типовые формы патологии сердечно-сосудистой системы ……………………………………………………………………………………... 80

Глава 24. Типовые формы патологии системы внешнего дыхания ……………………………………………………………………………………. 170

Глава 25. Типовые формы патологии системы пищеварения …………….... 189

Глава 26. Типовые формы патологии печени …………….………….………. 220

Глава 27. Типовые формы нарушений экскреторной функции почек ……………………………………………………………………………………. 234

Глава 28. Типовые формы патологии эндокринной системы …..……….…. 254

Глава 29. Типовые формы патологии нервной системы ………………...…. 310

ПРИЛОЖЕНИЯ……………………...……………………………………….. 363

Справочник терминов (алфавитный) ……………………………………… 369

Справочник авторов…………………………………………………………. 705

Лабораторные показатели……………………………………………………722

Глава 22

· Типовые формы патологии системы крови

Кровь — внутренняя среда организма и одна из его интегрирующих систем. В связи с этим различные отклонения в состоянии организма приводят к изменениям в системе крови и наоборот. Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели).

Нарушения общего объёма крови и гематокрита

Общий объём крови составляет 6–8% от массы тела. Так, у взрослых мужчин общий объём крови равен в среднем 5 л. При этом 3,5–4 л обычно циркулирует в сосудистом русле и полостях сердца (циркулирующая фракция крови), а 1,5–2 л депонировано в сосудах органов брюшной полости, лёгких, подкожной клетчатки и других тканей (депонированная фракция).

Форменные элементы составляют 36–48% от общего объёма крови.

Гематокрит(Ht, или гематокритное число) —отношение объёма форменных элементов крови к объёму ее плазмы. В норме гематокрит равен у мужчин 0,41–0,50, у женщин — 0,36–0,44.

Нарушения объёма крови

При различных патологических процессах, болезнях и болезненных состояниях может изменяться как общий объём крови, так и соотношение между её форменными элементами и плазмой (Ht). Выделяют три группы типовых форм нарушений: нормоволемии, гиповолемии, гиперволемии (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Типовые формы изменений общего объёма и/или соотношения форменных элементов и плазмы крови

Нормоволемии

Нормоволемии— состояния, характеризующиеся нормальным общим объёмом крови при сниженном или увеличенном Ht.

Выделяют олигоцитемические и полицитемические нормоволемии.

Олигоцитемическая нормоволемия

Олигоцитемическая нормоволемия— состояние с нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов), что проявляется сниженным гематокритом.

Основные причины олигоцитемической нормоволемии:

 массированный гемолиз эритроцитов (например, при образовании антиэритроцитарных Ig; действии гемолитических веществ: змеиного яда, соединений свинца, мышьяка, фенилгидразина и др.);

 длительное и значительное угнетение гемопоэза, главным образом, эритропоэза (например, при апластических анемиях);

 острая большая кровопотеря. В этой ситуации общий объём крови сравнительно быстро нормализуется за счет транспорта жидкости из тканей в сосудистое русло, а число форменных элементов крови остаётся ещё сниженным (олигоцитемия).

Проявления олигоцитемической нормоволемии:

 анемия (в связи со снижением числа эритроцитов и, как следствие — гемоглобина) и, как следствие, гемическая гипоксия;

 тромбоцитопения (при кровопотере или реакциях иммунной аутоагрессии в отношении тромбоцитов);

 снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом;

 лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма;

 уменьшение вязкости крови— наблюдается в условиях восстановления объёма жидкой части крови при значительном уменьшении числа её форменных элементов (например, на этапе гидремической компенсации при острой кровопотере).

Полицитемическая нормоволемия

Полицитемическая нормоволемия— состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что проявляется значением Ht выше нормы.

Наиболее частые причины полицитемической нормоволемии:

 инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитарной, лейкоцитарной или тромбоцитарной массы);

 хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза) и эритремии.

Проявления полицитемической нормоволемии:

 увеличение вязкости крови;

 развитие тромботического синдрома;

 нарушения микрогемоциркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях;

 повышенное артериальное давление (в результате увеличения сердечного выброса в связи с повышенной вязкостью крови).

Гиперволемии

Гиперволемии— состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht.

Выделяют нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия

Нормоцитемическая гиперволемия(простая) — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht при этом остаётся в диапазоне нормы.

Основные причины простой гиперволемии:

 переливание большого объёма донорской крови;

 острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия

Олигоцитемическая гиперволемия(гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания объема её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.

Основные причины олигоцитемической гиперволемии:

 избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с сахарным диабетом) или введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови;

 снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточности), гиперпродукции АДГ, значительной гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия

Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов, в связи с чем Ht превышает верхнюю границу нормы.

Основные причины полицитемической гиперволемии:

 эритроцитозы (группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов);

 истинная полицитемия(polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этого клона клеток, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам (преимущественно по эритроцитарному). Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и, как следствие, повышенным Ht;

 хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др.).

Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и выходом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо- и гипобарической) гипоксии.

Проявления гиперволемий

Для гиперволемий характерны увеличение сердечного выброса и повышение АД:

 увеличение сердечного выброса в результате компенсаторной гиперфункции сердца (в связи с увеличением объёма и/или вязкости крови). Однако, при декомпенсации функции сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается;

 повышение АДобусловлено, главным образом, увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов.

Для истинной полицитемии (эритремии) характерны:

 увеличение вязкости крови;

 повышенная агрегация и агглютинация форменных элементов крови;

 диссеминированное тромбообразование;

 расстройства микрогемоциркуляции.

Гиповолемии

Гиповолемии— состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы (гематокрита).

Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.

Нормоцитемическая гиповолемия

Нормоцитемическая гиповолемия— состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы.

Причины нормоцитемической гиповолемии:

 острая кровопотеря;

 шоковые состояния;

 вазодилатационный коллапс.

В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК.

Проявления нормоцитемической гиповолемии определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.

Олигоцитемическая гиповолемия

Олигоцитемическая гиповолемия— состояние характеризующееся уменьшением общего объёма крови (с преимущественным снижением числа её форменных элементов) и снижением, в связи с этим, гематокрита.

Наиболее частые причины олигоцитемической гиповолемии:

 состояния после острой кровопотери (на том ее этапе, когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло ещё не устраняют гиповолемии, а поступление клеток крови из органов гемопоэза — дефицита эритроцитов);

 эритропениив результате массированного гемолиза эритроцитов (например, при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) и подавления эритропоэза (например, при апластических или арегенераторных состояниях).

Проявления олигоцитемической гиповолемии:

 снижение кислородной ёмкости крови (в результате эритропении);

 гемическая гипоксия (проявляющаяся снижением содержания кислорода в крови, ацидозом, уменьшением pО₂ венозной крови и др.);

 расстройства органно-тканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК.

Полицитемическая гиповолемия

Полицитемическая гиповолемия— состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы; показатель Ht при этом выше нормы.

Наиболее частые причины полицитемической гиповолемии:

 повышенная потеря организмом жидкости: при повторной рвоте (например, у беременных или в результате экзогенной интоксикации), длительной диарее (например, при нарушении мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурии (например, при почечной недостаточности), повышенном и длительном потоотделении (например, в условиях жаркого климата или в горячих цехах на производстве), обширных ожогах кожи (сопровождающиеся плазморрагией);

 недостаточное поступление жидкости в организм (водное «голодание»), например, при отсутствии питьевой воды и/или невозможности питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве).

Проявления полицитемической гиповолемии:

 нарушения микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией;

 повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз;

 признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др.).

Кровопотеря

Кровопотеря— состояние, характеризующееся утратой организмом части крови. При этом развивается комплекс патогенных и адаптивных реакций организма, совокупность которых называют состоянием после кровопотери. Состояние после кровопотери проявляется расстройством жизнедеятельности организма различной степени (в зависимости от величины кровопотери и реактивности организма).

Кровопотеря является следствием кровотечения (геморрагии)—излияния крови из кровеносных сосудов и/или полостей сердца во внешнюю среду (внешнее кровотечение) или в полости организма (внутреннее, полостное кровотечение).

Наличие крови в полостях организма обозначают специальными терминами.

 Гемоторакс: наличие крови в плевральной полости.

 Гемоперикардиум: кровь в полости перикарда.

 Гемоперитонеум: излияние крови в брюшную полость.

 Гемартроз: кровь в полости сустава.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: