Атипизм обмена веществ гемобластозов

Атипизм обмена характеризуется отклонением от нормы биохимических характеристик клеток и/или продуктов их метаболизма.

Помимо общих признаков опухолевого атипизма обмена углеводов, белков, липидов, ионов, минералов, КЩР (см. главу «Опухолевый рост»), для лейкозов характерен ряд специфичных признаков:

 прекращение синтеза лейкозными клетками отдельных ферментов (например, кислой фосфатазы, миелопероксидазы) и, как следствие — катализируемых или процессов;

 развитие пара- и диспротеинемий (парапротеинемия наблюдается при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма, болезни тяжёлых цепей Франклина).

Атипизм структуры гемобластозов

Характеризуется развитием признаков клеточного (см. главу «Опухолевый рост») и тканевого атипизма (проявляющегося наличием двух типов клеток в гемопоэтической ткани и периферической крови — нормальных и опухолевых). Подробнее характеристику атипизма структуры лейкозов см. в учебниках по патологической анатомии.

Атипизм функций гемобластозов

При лейкозах нарушаются функции как трансформированных (лейкозных), так и нормальных лейкоцитов. Это приводит к существенным нарушениям фагоцитарной активности, механизмов реализации клеточного и гуморального иммунитета.

В совокупности указанные нарушения обусловливают развитие иммунодефицита и в том числе снижение противоинфекционной устойчивости и антибластомной резистентности организма.

Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции—состояния, характеризующиеся изменениями в крови, органах гемопоэза и организме в целом, сходные с теми, которые наблюдаются при гемобластозах, главным образом—при лейкозах.

Своё название — «лейкемоидные» — эти реакции получили в связи с тем, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают изменения при лейкозах. Однако лейкемоидные реакции никогда не трансформируются в тот лейкоз, с которым они сходны гематологически. Отличия между лейкемоидными реакциями и лейкозами приведены в табл. 22.3.

Таблица 22.3. Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов

Лейкозы

Ниже рассмотрены острые и хронические формы лейкозов, их патогенез, критерии дифференцировки стадий, проявления и принципы лечения гемобластозов.

Острые лейкозы

Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные опухолевые клетки.

Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. При правильном и своевременном лечении прогноз часто благоприятен.

Острые лейкозы подразделяют на миелоидные (острый миелолейкоз), лимфоидные (острый лимфолейкоз), монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные и мегакариобластные.

Острые лейкозы — злокачественные заболевания кроветворной системы. Их морфологический субстрат — бластные опухолевые клетки. Наиболее часто выявляются острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз.

Частота острых лейкозов

У мужчин острые лейкозы выявляются в среднем в 13,2 случаях на 100 000, у женщин, соответственно, в 7,7 на 100 000.

ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота острого миелобластного лейкоза близка во всех возрастных группах.

Проявления острых лейкозов

Развитие острых лейкозов характеризуется:

 пролиферацией клона опухолевых клеток с характерными цитогенетическими нарушениями;

 угнетением нормального кроветворения;

 выходом бластных клеток в кровь;

 метастазированием лейкозных клеток в другие кроветворные (селезёнка, печень, лимфатические узлы) и некроветворные (кожа, ЦНС, яички, лёгкие) органы.

Виды острого лейкоза

Существенным фактором диагностики и последующего лечения любого лейкоза является типирование заболевания у конкретного больного. Критерии типирования лейкозов представлены на рис. 22.35.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.35» МС Ы

Рис. 22.35. Критерии типирования лейкозов.

В основу дифференцировки острых лейкозов положены внешний вид и цитохимические особенности бластных клеток, их иммунофенотип и генетические особенности. Так, франко-американо-британский (FAB) подход к типированию лейкозов основан на оценке морфологии лейкозных клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы).

Острый миелобластный лейкоз

Варианты острого миелобластного лейкоза приведены в табл. 22.4.

Таблица 22.4. Варианты острого миелобластного лейкоза (ОМЛ), ВОЗ, 1999

Об уровне дифференцировки опухолевых клеток свидетельствует экспрессия на поверхности их ядерной мембраны, в цитоплазме и на цитоплазматической мембране специфических дифференцировочных антигенов, «кластеров дифференцировки», обозначаемых аббревиатурой CD (от англ. cluster of differentiation). Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов приведена в табл. 22.5.

Таблица 22.5. Иммунофенотипическая характеристика миелобластных лейкозов

По: «Внутренние болезни», М: ГЭОТАР–МЕД, 2001. Условные обозначения: «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/–» — вариабельная экспрессия Аг; «–» — отсутствие экспрессии Аг

Острый лимфобластный лейкоз

Развитие B- и T-лимфоцитов и типы ОЛЛ приведены на рис. 22.36, иммунологические и цитогенетические варианты ОЛЛ — в табл. 22.6.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.36» МС Ы

Рис. 22.36. Развитие B- и T-лимфоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза. ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз, CALLA — общий антиген ОЛЛ; TdT — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; ТА — антиген тимуса; cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig.

Таблица 22.6. Иммунологические и цитогенетические варианты острых лимфобластных лейкозов

Примечание: cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig; TdT —терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/–» — вариабельная экспрессия Аг; «–» — отсутствие экспрессии Аг

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: