Проявления болезни Вакеза

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

Гематологические проявления эритремии

 В костном мозге:

 интенсивная пролиферация опухолевого пула миелоидных клеток (в основном в проксимальных, нередко в дистальных отделах трубчатых костей, а также в плоских костях, печени и селезёнке);

 ускорение обмена железа(введение в кровь препаратов, содержащих ⁵⁹Fe и ⁵²Fe, сопровождается увеличением скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга и последующего выведения его);

 уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). На поздних стадиях эритремии это приводит к развитию анемии и тромбоцитопении.

 В периферической крови:

 эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево до метамиелоцитов и даже миелоцитов), эозинофилов и базофилия, моноцитоз;

 гиперволемия (полицитемическая);

 увеличение содержания Hb (обычно до 180–200 г/л);

 гипохромия эритроцитов (является результатом отставания синтеза Hb от темпов эритроидной пролиферации);

На финальных этапах болезни, напротив, развиваются эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения: снижение числа всех или многих клеток миелоидного ряда в связи с постэритремическим миелофиброзом (рис. 22.3).

Рис. 22.3. Основные гематологические проявления эритремии.

Нарушения кровообращения при эритремии

Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 22.4.

Рис. 22.4. Изменения кровообращения при эритремии.

При эритремии, как правило, выявляются следующие отклонения в системе кровообращения.

 Артериальная гипертензия (наблюдается почти у половины пациентов с эритремией; сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка). Причины артериальной гипертензии при эритремии:

 увеличение сердечного выброса крови (как следствие гиперволемии; при длительном течении эритремии сердечный выброс снижается в связи с развитием сердечной недостаточности);

 повышение ОПСС, которое также является следствием гиперволемии;

 активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон‑АДГ» (обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий).

 Расстройства органно-тканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.

 Нарушения микроциркуляции, главным образом, интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови), вызванные существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.

 Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также высвобождению из них прокоагулянтов.

 Частые геморрагии. Они вызваны нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.

Вторичные эритроцитозы

Вторичные эритроцитозы: состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.

Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Причина вторичных абсолютных эритроцитозов

Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза — повышенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток. В свою очередь, причиной этих нарушений наиболее часто бывает:

 общая, как правило, хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия — важнейший фактор, стимулирующий продукцию эритропоэтина;

 ишемия почки или обеих почек, реже печени, селезёнки (при кистах в них, отёке, стенозе артерий, воспалении), что стимулирует выработку эритропоэтинов;

 опухолевый рост, сопровождающийся избыточной продукцией эритропоэтина (например, новообразования почки (гипернефромы), печени, селезёнки, матки).

Проявления вторичных абсолютных эритроцитозов

Проявления вторичного абсолютного эритроцитоза приведены на рис. 22.5.

Рис. 22.5. Основные гематологические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов.

Они включают:

 Костный мозг:

 увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка костного мозга (под влиянием эритропоэтина и/или в связи с повышением чувствительности к нему клеток-мишеней);

 возрастание численности эритроидных клетокразной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).

 Периферическая кровь:

 эритроцитоз и ретикулоцитоз;

 полицитемическая гиперволемия, Ht выше нормы, повышение вязкости крови; при длительном значительном эритроцитозе происходит гипертрофия миокарда.

В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы

Вторичные относительные эритроцитозыхарактеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины вторичных относительных эритроцитозов:

 снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия). Это обусловливает развитие полицитемической гиповолемии;

 выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

Проявления вторичных относительных эритроцитозов:

 повышение Ht (как результат гемоконцентрации);

 нормо- или гиповолемическая полицитемия (в основном за счёт эритроцитоза);

 повышение вязкости крови.

Анемии

Анемия— уменьшение общего количества Hb, которое характеризуется снижением уровня Hb в единице объёма крови (за исключением острой кровопотери).

В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией. Исключением являются некоторые железодефицитные состояния и талассемии. При них число эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

Термин «анемия» отражает только изменения в крови, выявленные лабораторными методами. Таким образом, анемия может характеризовать либо конкретное заболевание (например, железодефицитная анемия) либо быть одним из симптомов других патологических состояний.

Общие лабораторные признаки анемии

К наиболее общим признакам анемии относят:

 содержание Hb периферической крови ниже 100 г/л;

 количество эритроцитов менее 410¹²/л;

 уровень железа в сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л.

Во врачебной практике возможно наличие одного признака анемии или их сочетание (например, для талассемий нехарактерно снижение числа эритроцитов).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: