Профилактика тромбогеморрагических синдромов

Профилактика повторного развития синдрома заключается в ликвидации или предупреждении возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (лечение основного заболевания, введение гепарина натрия при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома во многом зависит от эффективности лечения основного заболевания, своевременности диагностики, адекватности лечебных мероприятий. Летальность при ДВС составляет 40–60%.

Основные причины смерти при тромбогеморрагических синдромах: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, кровоизлияние в мозг, надпочечники, острая кровопотеря, приводящая к развитию шока и комы.

Гемобластозы

Гемобластозы —опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической ткани.

Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.

Гемобластозы подразделяют на:

 лейкозы (опухоли, системно поражающие гемопоэтические клетки костного мозга);

 лимфомы, лимфосаркомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток);

 миелопролиферативные новообразования.

В клинической практике, согласно МКБ-10, используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения. Так, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ: C81–C96) относят болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемию Вальденстрёма), множественную миелому, лимфолейкоз, миелолейкоз, истинную полицитемию и ряд других опухолей. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (Revised Europian-American classification of Lymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL» в приложении «Справочник терминов»).

В клинической литературе лимфомы (растущие вне костного мозга очаговые злокачественные опухоли из кроветворных клеток) обозначают как гематосаркомы (син.: лимфосаркомы). К гематосаркомам относят миело-, эритро-, мегакариосаркомы, а также морфологически недифференцируемые гематосаркомы.

При метастазировании гематосарком в костный мозг опухолевый процесс приобретает генерализованный характер. Этот феномен обозначают как лейкемизация гематосарком.

Характеристики отдельных лимфом приведены в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкина), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

Общая характеристика лейкозов

Лейкоз—системное опухолевое поражение гемопоэтических клеток костномозговой ткани.

Для обозначения лейкозов не рекомендуется применять старый, предложенный еще Р. Вирховым, термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков.

Этиология лейкозов

Причины лейкозов

Причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли (см. главу «Опухоли»).

Факторы риска лейкозов

Наследственное предрасположение. Описаны доминантное и рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), а также низкая заболеваемость этим лейкозом в одних этнических группах и высокая в других.

Чаще наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома: сниженная резистентность хромосом к действию мутагенов, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к опухолевой (лейкозной) трансформации.

Применение лекарственных средств с цитостатическим действием. Вероятность возникновения острых лейкозов у больных, лечившихся цитостатиками, повышается в сотни раз.

Воздействие на организм проникающей радиации и/или рентгеновского излучения(в том числе с лечебной целью). Минимальный интервал времени до возникновения лейкоза после облучения составляет 5–10 лет, а после химиотерапии — 2 года (максимум в течение 6–10 лет).

Патогенез лейкозов

Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые — результат изменений в генетической программе.

Основную роль при этом играют хромосомные нарушения. В большинстве случаев они определяют прогноз болезни и тип специфического лечения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения «отбираются» наиболее автономные (этот феномен получил название «опухолевая прогрессия»). Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их «уход» из-под контроля цитостатиков и генерализацию процесса.

Этиология, патогенез, проявления и принципы лечения различных лейкозов (лейкоз острый, миелолейкоз хронический, лимфолейкоз хронический) рассмотрены в разделе «Лейкозы» настоящей главы. Характеристика отдельных видов лимфом приведена в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы лечения других гемобластозов — истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкина), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

Лимфомы и другие гемобластозы

Опухолевый атипизм гемобластозов

Атипизм гемобластозов — совокупность существенных качественных и количественных отличий биологических свойств гемобластозных клеток от нормальных и других патологически изменённых (но не трансформированных) клеток и тканей. В основе формирования атипизма гемобластозов лежит процесс опухолевой прогрессии.

Опухолевая прогрессия гемобластозов

Опухолевая прогрессия по своему существу является механизмом нарастания степени злокачественности клеток гемобластозов в результате изменений их генетической программы.

Повышенная и постоянная изменчивость различных свойств гемобластозов, приводящая к их гетерогенности и автономности, создаёт условия для всё большей приспособленности их клеток к условиям среды, включая и возможность «ускользания» от цитостатической терапии.

Признаки опухолевой прогрессии гемобластозов

Проявления опухолевой прогрессии гемобластозов приведены на рис. 22.33.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.33» МС Ы

Рис. 22.33. Признаки опухолевой прогрессии гемобластозов.

Опухолевая прогрессия ведет к формированию и/или нарастанию степени атипизма роста, обмена, структуры и функции лейкозов.

Атипизм роста гемобластозов

Проявления атипизма роста лейкозов представлены на рис. 22.34.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.22.34» МС Ы

Рис. 22.34. Основные проявления атипизма роста лейкозов.

Костный мозг при лейкозах:

 наличие клеток, относящихся к двум качественно разным типам гемопоэза—нормальному и опухолевому;

 увеличение числа делящихся гемопоэтических клеток («омоложение» состава гемопоэтических клеток); сопровождается нарастанием числа атипичных бластных и молодых нормальных клеток гемопоэтической ткани.

Периферическая кровь при лейкозах:

 лейкемия (белокровие, от гр. leukos — белый, haima — кровь): увеличение в крови числа лейкозных клеток; наблюдается часто, но не всегда и характеризуется увеличением числа лейкозных клеток различной степени зрелости (бластных, созревающих).

В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в единице объёма крови при лейкозах выделяют четыре формы лейкоза:

 лейкемическую: число лейкоцитов превышает 30–5010⁹/л, большое количество бластных форм лейкозных клеток;

 сублейкемическую: число лейкоцитов выше нормы (но до 30–5010⁹/л), большое количество бластных клеток;

 лейкопеническую: число лейкоцитов ниже нормы, сравнительно небольшое количество бластных лейкозных клеток.

 алейкемическую: число лейкоцитов в диапазоне нормы, бластные клетки отсутствуют; атипичные лейкоциты, их бластные и молодые формы находят лишь в ткани костного мозга.

Проявления лейкозов:

 лейкемический «провал» (лейкемические «ворота» — hiatus leukaemicus, лейкемическое «зияние»). Выявляется при остром миелобластном лейкозе и характеризуется наличием в периферической крови бластных, молодых и зрелых форм лейкозных клеток и отсутствием одной или нескольких переходных форм гемопоэза. С этим и связано название признака — лейкемический «провал»;

 анемия — спутник большинства лейкозов, в особенности острых;

 тромбоцитопения и снижение свёртываемости крови;

 геморрагический синдром. Характеризуется частыми кровотечениями, в том числе в полости тела и полые органы (желудок, кишечник, пищевод, мочевой пузырь и др.), а также кровоизлияниями.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: