Сделай Сам Свою Работу на 5

Проявления гипо- и апластических анемий





Для гипо- и апластических анемий характерен комплекс изменений в костном мозге и периферической крови, приведенный на рис. 22.9.

Рис. 22.9. Основные гематологические проявления гипо- и апластических дизэритропоэтических анемий.

Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК

Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило,— гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.

Мегалобластный эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина B12 (цианкобаламина) или фолиевой кислоты, а также при недостаточности метионинсинтетазы и дигидрофолатредуктазы.

При макроцитарной мегалобластной анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки — мегалобласты. В эту группу анемий входят пернициозная анемия и другие B12-дефицитные анемии, а также фолиеводефицитная анемия. Указанные анемии протекают тяжело и с трудом поддаются лечению. Поэтому мегалобластные анемии ранее называли пернициозными (витамин B12-дефицитными анемии, в том числе анемия Аддисона–Бирмера).



Патогенез мегалобластных анемий см. в статьях «Анемии витамин В12-дефицитные», «Анемия фолиеводефицитная», «Витамин B12», «Гиповитаминоз B12», «Кислота фолиевая», «Недостаточность фолиевой кислоты» приложения «Справочник терминов».

Гематологические проявления мегалобластных анемий приведены на рис. 22.10.

Рис. 22.10. Основные гематологические проявления мегалобластных анемий.

Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа

К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят:

железодефицитные (сидеропенические);

железорефрактерные (сидероахрестические).

Обмен железа в организме

Железо участвует в функционировании всех биологических систем организма. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин — 18 мг (в период беременности и лактации — 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 22.11).

Рис. 22.11. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.



Клеточное железо составляет значительную часть от общего количества железа в организме. Оно участвует во внутреннем обмене железа и входит в состав гемсодержащих соединений (гемоглобина, миоглобина, других ферментов, например, цитохромов, каталаз, пероксидазы), негемовых ферментов (например, НАДН-дегидрогеназы), металлопротеидов (например, аконитазы).

Внеклеточное железо. К нему относят свободное железо плазмы и железосвязывающие сывороточные белки (трансферрин, лактоферрин), участвующие в транспорте железа.

Железо запасов. Оно находится в организме в виде двух белковых соединений — ферритина и гемосидерина с преимущественным отложением их в печени, селезёнке и мышцах и включается в обмен при недостаточности клеточного железа.

Железодефицитные анемии

Дефицит железа в организме развивается в тех случаях, когда потери его превышают 2 мг/сут.

Причинами этого могут быть:

снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки);

увеличение потерь железа организмом при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях;

возрастание расхода железа организмом при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).



Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий дана в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов»).

Патогенез железодефицитных анемий

Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Hb (рис. 22.12).

Рис. 22.12. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.

Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений(как в эритроидных клетках: каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов: цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).

Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий

В костном мозге(рис. 22.13):

сохраняется нормобластический тип кроветворения;

 часто (но не всегда) умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза; увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных(признак торможения эритропоэза);

уменьшено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов(нормобластов с гранулами железа).

В периферической крови:

снижены количество эритроцитов, содержание Hb(до 30–40 г/л,что обусловливает развитие гемической гипоксии)и цветовой показатель (до 0,6 и менее);

количество ретикулоцитов различно: от нормального до пониженного(при хроническом течении анемии)или повышенного(на начальных этапах анемии);

пойкилоцитоз, анизоцитоз(много микроцитов),наличие «теней» эритроцитов(в связи со сниженным содержанием в них Hb);

понижен уровень железа (Fe2+) в плазме крови (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л(при норме 12–30 мкмоль/л);

лейкопения(за счёт нейтрофилов);

число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

В тканях и органах:

признаки различных видов дистрофий. Они вызваны дефектами структуры, активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миоглобина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

Рис. 22.13. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий.

Железорефрактерные анемии

Железорефрактерные(порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические)анемии развиваются в результате нарушения процессов включения железа в гем.

Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий дана в статье «Анемия сидеробластная» (приложение «Справочник терминов).

По происхождению железорефрактерные анемии подразделяют на:

первичные(наследственные и идиопатические);

вторичные (приобретённые).

Первичные железорефрактерные анемии

Проявления первичных железорефрактерных анемий приведены на рис. 22.14.

Рис. 22.14. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.

Приобретенные (вторичные) железорефрактерные анемии

Причины:

дефицит пиридоксина (витамина B6);

хронические интоксикации (наиболее часто соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий

При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы -аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно -цепи).

 








Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.