Проявления гипо- и апластических анемий

Для гипо- и апластических анемий характерен комплекс изменений в костном мозге и периферической крови, приведенный на рис. 22.9.

Рис. 22.9. Основные гематологические проявления гипо- и апластических дизэритропоэтических анемий.

Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК

Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило,— гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.

Мегалобластный эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина B₁₂ (цианкобаламина) или фолиевой кислоты, а также при недостаточности метионинсинтетазы и дигидрофолатредуктазы.

При макроцитарной мегалобластной анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки — мегалобласты. В эту группу анемий входят пернициозная анемия и другие B₁₂-дефицитные анемии, а также фолиеводефицитная анемия. Указанные анемии протекают тяжело и с трудом поддаются лечению. Поэтому мегалобластные анемии ранее называли пернициозными (витамин B₁₂-дефицитными анемии, в том числе анемия Аддисона–Бирмера).

Патогенез мегалобластных анемий см. в статьях «Анемии витамин В₁₂-дефицитные», «Анемия фолиеводефицитная», «Витамин B₁₂», «Гиповитаминоз B₁₂», «Кислота фолиевая», «Недостаточность фолиевой кислоты» приложения «Справочник терминов».

Гематологические проявления мегалобластных анемий приведены на рис. 22.10.

Рис. 22.10. Основные гематологические проявления мегалобластных анемий.

Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа

К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят:

 железодефицитные (сидеропенические);

 железорефрактерные (сидероахрестические).

Обмен железа в организме

Железо участвует в функционировании всех биологических систем организма. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин — 18 мг (в период беременности и лактации — 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 22.11).

Рис. 22.11. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.

Клеточное железо составляет значительную часть от общего количества железа в организме. Оно участвует во внутреннем обмене железа и входит в состав гемсодержащих соединений (гемоглобина, миоглобина, других ферментов, например, цитохромов, каталаз, пероксидазы), негемовых ферментов (например, НАДН-дегидрогеназы), металлопротеидов (например, аконитазы).

Внеклеточное железо. К нему относят свободное железо плазмы и железосвязывающие сывороточные белки (трансферрин, лактоферрин), участвующие в транспорте железа.

Железо запасов. Оно находится в организме в виде двух белковых соединений — ферритина и гемосидерина с преимущественным отложением их в печени, селезёнке и мышцах и включается в обмен при недостаточности клеточного железа.

Железодефицитные анемии

Дефицит железа в организме развивается в тех случаях, когда потери его превышают 2 мг/сут.

Причинами этого могут быть:

 снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки);

 увеличение потерь железа организмом при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях;

 возрастание расхода железа организмом при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).

Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий дана в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов»).

Патогенез железодефицитных анемий

Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование Hb (рис. 22.12).

Рис. 22.12. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.

Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений(как в эритроидных клетках: каталазы, глутатионпероксидазы, так и в клетках паренхиматозных органов: цитохромов, миоглобина, пероксидазы, каталазы и др.).

Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий

В костном мозге(рис. 22.13):

 сохраняется нормобластический тип кроветворения;

 часто (но не всегда) умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза; увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных(признак торможения эритропоэза);

 уменьшено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов(нормобластов с гранулами железа).

В периферической крови:

 снижены количество эритроцитов, содержание Hb(до 30–40 г/л,что обусловливает развитие гемической гипоксии)и цветовой показатель (до 0,6 и менее);

 количество ретикулоцитов различно: от нормального до пониженного(при хроническом течении анемии)или повышенного(на начальных этапах анемии);

 пойкилоцитоз, анизоцитоз(много микроцитов),наличие «теней» эритроцитов(в связи со сниженным содержанием в них Hb);

 понижен уровень железа (Fe²⁺) в плазме крови (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л(при норме 12–30 мкмоль/л);

 лейкопения(за счёт нейтрофилов);

 число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

В тканях и органах:

 признаки различных видов дистрофий. Они вызваны дефектами структуры, активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миоглобина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

Рис. 22.13. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий.

Железорефрактерные анемии

Железорефрактерные(порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические)анемии развиваются в результате нарушения процессов включения железа в гем.

Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий дана в статье «Анемия сидеробластная» (приложение «Справочник терминов).

По происхождению железорефрактерные анемии подразделяют на:

 первичные(наследственные и идиопатические);

 вторичные (приобретённые).

Первичные железорефрактерные анемии

Проявления первичных железорефрактерных анемий приведены на рис. 22.14.

Рис. 22.14. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.

Приобретенные (вторичные) железорефрактерные анемии

Причины:

 дефицит пиридоксина (витамина B₆);

 хронические интоксикации (наиболее часто соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий

При дефиците витамина B₆ нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы -аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно -цепи).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: