ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ

ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ, ШЕИ:

МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ГРУППЫ, ИЗ НЕРВНОЙ

И МЕЛАНИНООБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНЕЙ

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ. Изучить клинико-морфологическую харак­теристику доброкачественных и злокачественных опухолей мезен-химальной группы, периферических нервов, меланинообразую-щей ткани, неясного генеза (зернистоклеточную опухоль), с локализацией в мягких тканях лица, шеи и слизистой оболочки полости рта.

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ ОСНОВА. Для понимания и усвоения темы необходимо знать, что обширная группа мезенхимальных опухолей названа так потому, что гисто- и цитогенетически они связаны с эм­бриональной плюрипотентной мезенхимой, которая является источником развития собственно соединительной, жировой, сосу­дистой, мышечной, хрящевой, костной и кроветворной тканей. В данном занятии разбираются опухоли только мягких тканей, а хря­щевые и костные изучаются в занятии по опухолям челюстных костей.

Приводим общую характеристику этой обширной группы

1. Опухоли данной группы органонеспецифические и могут, учи­тывая их генез, возникать в любых органах, тканях и, в частности, в изучаемых областях.

2. Опухоли очень разнообразны, не имеют органоидного строе­ния, общность генеза отражается в том, что они могут быть диморф­ными, триморфными, а также полиморфными. Например, редкая опухоль, называемая мезенхимомой, в которой опухолевая ткань представлена несколькими направлениями дифференцировки — фиброзной, жировой, сосудистой и т.п.

3. Опухоли этой группы встречаются во всех возрастных перио­дах, начиная с младенческого возраста.

4. Большая часть опухолей этой группы являются доброкачест­венными. Это фиброма, липома, миксома, гемангиома, лимфангио-ма, миома. Однако части их свойственен местнодеструирующий рост (десмоидная фиброма, межмышечные липома, гемангиома, лимфангиома и др.), т.е. способность при всех гистологических при­знаках доброкачественности иметь неограниченный рост, проникать в окружающие ткани по типу инвазии, но без способности к мета-

стазированию. Возможно, изначально это связано с мультицентри-ческим характером возникновения данных опухолей.

5. Присущий опухолям этой группы местнодеструирующий рост приводит к возможности частых рецидивов, иногда неодно­кратных, как после оперативного удаления, так и после других методов лечения.

6. Локализация опухолей этой группы в орофациальной области может быть любой, как и распространенность поражения, что и оп­ределяет клиническую картину и комплекс осложнений не только косметического, но и функционального характера (за счет прораста­ния в окружающие области: глазницу, глотку, гортань, ухо), порою с изъязвлением и кровотечением.

7. Некоторые опухоли этой группы относятся к дисэмбриоплазиям и могут расцениваться как пороки развития (например, ангиомы).

8. Общее название злокачественных опухолей этой группы — саркома. Если злокачественный аналог определенной доброкачест­венной мезенхимальной опухоли имеет выявленную тканевую диф-ференцировку опухолевых клеток, то при всех характеристиках зло­качественности он называется соответственно фибросаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой. В случаях утраты этого свойства сар­комы называются круглоклеточными, эпителиоидноклеточными, полиморфноклеточными, т.е. более низкодифференцированными.

9. Саркома может возникать в любом возрасте, нередко в моло­дом и детском, имеет тенденцию к метастазированию гематогенным путем. Первые гематогенные метастазы сарком орофациальной области и шеи обнаруживают в легких.

ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Согласно первому изданию гистологической классификации ВОЗ (1969), мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной сис­темы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейроэктодермальные тка­ни периферической и автономной нервной системы, т.к. в диагнос­тике и лечении опухолей этой группы существуют сходные проблемы. В настоящее время используется второе издание гистологической классификации опухолей мягких тканей ВОЗ (1994). Все опухоли мягких тканей разделены на 15 групп.

Доброкачественные опухоли фиброзной ткани называются фиб­ромами; они могут быть твердыми и мягкими. Макроскопически твердая фиброма представляет собой плотный узел белесоватого

цвета, волокнистого строения на разрезе, с выраженной капсулой. Величина разная, от 0,5 до 10 см и более в диаметре. Микроскопиче­ски опухоль имеет типичные проявления структурного атипизма: пучки коллагеновых волокон идут в самых различных направлениях, они разной толщины, между ними находятся зрелые фибробласты. Мягкая фиброма — плотновато-эластичной консистенции, на раз­резе белесоватого цвета. Микроскопически имеет гистиоидное стро­ение с преобладанием фибробластов и фиброцитов с меньшим количеством коллагеновых волокон, чем в твердой фиброме; ино­гда микроскопически она представляется фибролипомой. Десмоид-ная фиброма — может быть в области шеи, чаще по ее передней поверхности, не образует узлов; микроскопически представлена пуч­ками упорядоченных коллагеновых волокон и расположенных между ними пролиферирующих фибробластов, не имеет четко ограничен­ных участков активного роста, что характеризует местнодеструиру­ющий рост.

В этой области встречаются опухолеподобные образования в виде различных форм фиброматозов, которым также свойственны актив­ная пролиферация фибробластов, деструирующий характер роста, склонность к рецидивам, а при завершении роста — к фиброзу. Липома (жировик) — доброкачественная опухоль жировой клетчат­ки, макроскопически может быть одиночной или множественной, в виде узла (узлов) величиной от 2 до 18 см в диаметре, округлой, овальной, реже неправильной формы с выраженной капсулой или без таковой, т.е. имеет диффузный характер, что свойственно мест-нодеструирующему росту. Это характерно для внутримышечной липомы, вызывающей атрофию мышц, и диффузного липоматоза шеи, охватывающего шею в виде воротника (липома Маделунга). На разрезе липома имеет вид жировой ткани, микроскопически опу­холевая ткань представлена зрелыми липоцитами, образующими дольки разной величины, разделенными тонкими или толстыми (грубыми) прослойками коллагеновых волокон (см. фибролипома). Редко липома может состоять из бурого жира — гибернома.

Миксома — доброкачественная, редко встречающаяся опухоль, макроскопически — узловатой формы образование без четких гра­ниц, с локализацией в межмышечной клетчатке, достигающее боль­ших размеров, имеющее полупрозрачный слизеподобный вид, нередко с кистами. Микроскопически опухоль представлена "звезд­чатыми", паукообразными, веретенообразными клетками, заклю­ченными в гомогенной межуточной субстанции, богатой кислыми гликозаминогликанами.

Гемангиома— доброкачественная опухоль из кровеносных сосу­дов. Это обширная по разнообразию сосудистых структур группа опухолей, часть которых представлена пороками развития (дисэмб-риоплазии). Встречается очень часто с локализацией на коже лица, шеи, волосистой части головы, слизистых оболочках языка, губ, десен, щек. Поражения могут захватывать обширные зоны мягких тканей, сочетаясь с поражением челюстей и костей черепа. Часто но­сит врожденный характер, может появляться в неонатальный период, увеличиваясь с возрастом. Иногда, наоборот, со временем подверга­ется редуцированию за счет запустевания сосудистых полостей и склероза. Часто ведет к тяжелым косметическим дефектам и функ­циональным расстройствам в зависимости от локализации. Подвер­гается воспалительной инфильтрации, изъязвлению и, сопровожда­ясь кровотечениями, иногда обильными, может рецидивировать.

Макроскопическигемангиома может быть в виде пятна, выбуха­ния или бугристого образования различной интенсивности, окраски от темно-розовой до багрово-синюшной, без четких границ. Микро­скопическивыделяют несколько вариантов строения гемангиом по типу формирующихся сосудов с атипизмом структуры: капиллярная (различные варианты: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома), кавернозная, венозная, артериальная (гроздевидная, ветвистая), гломус-ангиома.

Одной из часто встречающихся капиллярных гемангиом любой локализации на слизистой оболочке полости рта является пиогеннаягранулема (гемангиома грануляционного типа, эрруптивная геман­гиома, ботриомикома). Макроскопическиэто образование округлой формы размерами от 0,5 до 2, реже 3 см в диаметре с эрозированной поверхностью, ярко-красного цвета, кровоточащая при травме, с выраженной воспалительной инфильтрацией. Отличается быст­рым ростом.

Внутримышечная гемангиома встречается у лиц молодого возра­ста, представляет собой скопления сосудов капиллярного, венозного, артериального типов, расположенных между пучками мышечных клеток (местнодеструирующий рост), вызывая со временем их атро­фию с разрастанием фиброзной ткани.

Не менее часто, чем капиллярная гемангиома, встречается кавер­нозная гемангиома. Она представлена сосудистыми полостями сину-соидного типа или имеющими толстые фиброзные стенки; полости выполнены эритроцитами. При поверхностном расположении ее под эпителием слизистой оболочки полости рта может сопровождаться реактивными изменениями эпителия, образуя гемангиокератому.

Редко встречается системный ангиоматоз,когда гемангиомы орофациальной области сочетаются с гемангиомами внутренних органов, в частности кишечника (болезнь Рандю—Ослера—Вебера). Лимфангиома— доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, встречается чаще у детей, начиная с неонатального периода, увеличиваясь с возрастом. Часто локализуется в области шеи, в тол­ще языка, губ. Макроскопическив коже и подкожной клетчатке выглядит в виде диффузного увеличения ткани тестоватой консис­тенции без изменения окраски. В языке сопровождается макроглос-сией, в губах — макрохейлией с развитием реактивных изменений покровного эпителия слизистой оболочки полости рта в виде папил-ломатоза. Микроскопическиредко различают лимфангиомы капил­лярного типа, кавернозную, самую частую, и реже кистозную (одно-или многополостную). Все полости имеют эндотелиальную выстилку и выполнены лимфой. В перегородках имеются скопления лимфо-идной ткани. Реактивные изменения эпителия в виде папилломатоза и акантоза приводят к развитию образования, называемого лиман-гиокератомой. Лимфангиомы мягких тканей могут сопровождаться поражением костей черепа и челюстных костей.

Мышечные опухоли, такие как лейомиомаи рабдомиома, в оро­фациальной области встречаются редко.

Лейомиома— доброкачественная опухоль из гладкомышечных волокон, может возникать из гладкомышечных клеток стенок сосу­дов, а на коже лица и шеи также из мышц, поднимающих волоски. Возникает с одинаковой частотой улиц обоего пола, чаще в возрасте 30—50 лет, локализуется на коже и слизистой оболочке полости рта. Макроскопически— узел с четко выраженной капсулой, диаметром до 1—2,5 см и более розовато-белесоватого цвета на разрезе, плотной консистенции. Микроскопическиткань опухоли представлена опу­холевыми гладкомышечными клетками веретенообразной формы с палочковидным ядром, образующими пучки, идущие в самых раз­нообразных направлениях (атипизм структуры). Со временем опу­холь может стать фибролейомиомой, когда в ней увеличивается количество коллагеновых волокон. Редким вариантом этой опухоли является ангиолейомиома, когда в центре опухолевого узла находятся сосуды чаще типа замыкающей артерии, окруженные опухолевыми

клетками.

Рабдомиома— редкая доброкачественная опухоль, по струк­туре похожая на поперечнополосатую мышечную ткань. Встреча­ется в области головы и шеи, преимущественно у мальчиков от 3 лет и старше, чаще за ушной раковиной, может поражать и язык.

Макроскопическиузел мягкой или умеренно плотной консистенции, в капсуле, коричневато-серого или коричневато-розового цвета на разрезе, размерами от 0,5 до 6 смв диаметре. Микроскопически— беспорядочно расположенные пучки веретенообразных клеток с участками лентовидных, полосовидных и иногда крупных округлых мышечных элементов, с крупным округлым или овальным ядром с признаками дифференцировки в скелетно-мышечные волокна.

Злокачественные аналоги мягкотканных опухолей орофациаль-ной области и шеи мезенхимальной группы, называемые саркомами,встречаются значительно реже, чем доброкачественные с той же локализацией. Они характеризуются в различной степени выражен­ности всеми признаками злокачественных опухолей, как-то: клеточ­ным атипизмом, полиморфизмом, быстрым инвазивным ростом, рецидивами, метастазами, преимущественно гематогенными.

Фибросаркома— злокачественная опухоль фиброзной ткани встречается в этой области чаще других сарком, преимущественно у мужчин в возрасте 35—55 лет. Рост относительно медленный, в виде одиночного узла под кожей или в слизистой оболочке полости рта, плотной консистенции, без четких границ. Микроскопическисо­храняет пучковое строение с большим или меньшим количеством коллагеновых волокон и опухолевыми фибробластами с различной степенью их анаплазии, определяющими степень ее дифференци­ровки. Чем она ниже, тем вероятнее возникновение гематогенных метастазов.

Липосаркома— злокачественная опухоль жировой ткани, встре­чается в этой области редко, представлена различными гистологиче­скими типами в зависимости от степени дифференцировки липоб-ластов. Растет в сравнении с другими саркомами более медленно. Макроскопическиимеет форму узла или конгломерата с инфильтра­цией окружающих тканей, метастазы дает редко. Микроскопическивыделяют высокодифференцированную, миксоидную, круглокле-точную, полиморфноклеточную липосаркомы.

Ангиосаркомы— собирательное понятие (например, злокачест­венная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома). Это злокаче­ственная опухоль сосудистого генеза, разнообразная по характеру клеточных структур (ангиобластов). Встречаются редко. Макроско­пическиобразует узел (узлы) багрово-синюшного цвета, прорастаю­щий в окружающие ткани. Отдельные узлы изъязвляются, кровоточат. Имеет высокую тенденцию к гематогенному метастазированию. Микроскопическистроит самые разнообразные сосудистые образо­вания с атипичными ангиобластами.

Саркома Капоши— опухоль ангиобластической мезенхимы, раз­вивающаяся при иммунодефицитах. Различают 3 основных клинико-морфологических варианта: эпидемический (ВИЧ-ассоциирован-ный), ятрогенный и возрастной (старческий). Эпидемический встречается в терминальную стадию ВИЧ-инфекции, ятрогенный — на фоне медикаментозной иммуносупрессии (чаще всего при транс­плантации органов), возрастной — у стариков. Эпидемический и ят­рогенный варианты отличаются высокозлокачественным течением. Возрастной вариант, как правило, является опухолью низкой степени злокачественности. Опухоль обычно расположена на коже нижних конечностей, прежде всего голеней и стоп. При ВИЧ-инфекции характерно поражение слизистой оболочки полости рта, нередко в сочетании с так называемой волосовидной лейкоплакией. Макро­скопическитипичная саркома Капоши представляет собой мягкую красновато-коричневую бляшку с четкими, но неровными границами и наличием мелких очагов-сателлитов по периферии. При микроско­пическомисследовании обнаруживаются пучки веретеновидных кле­ток, между которыми находятся эритроциты. Сформированных сосудов в опухоли немного. В цитоплазме опухолевых клеток нередко выявляются гиперэозинофильные однородные округлые структуры (гиалиновые тельца).

Лимфангиосаркома— крайне редкая злокачественная опухоль лимфатических сосудов с локализацией в подкожной клетчатке лица, шеи, может быть в слизистой оболочке полости рта; характе­ризуется быстрым ростом. Макроскопическипредставляется бугрис­тым мягкоэластической консистенции образованием без четких гра­ниц. Микроскопически— сосудистые полости различной величины, выстланные несколькими рядами атипичных эндотелиальных кле­ток. Метастазируетлимфо- и гематогенным путями.

Миосаркома— злокачественная опухоль мышечных клеток. Раз­личают два типологических варианта: лейомиосаркома и рабдомио-

саркома.

Лейомиосаркома— злокачественная опухоль из гладкомышеч-ных клеток с локализацией аналогично лейомиоме. Встречается нечасто. Чрезвычайно злокачественная, дает обширные ранние гематогенные метастазы. Макроскопическиимеет форму узла, ино­гда значительного размера, может изъязвляться, кровоточить. Мик­роскопическисохраняет пучковое строение с полиморфизмом и ати­пизмом клеток, иногда очень выраженным.

Рабдомиосаркома— довольно редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышечных клеток, состоящая из рабдомио-бластов разной степени дифференцировки. Одна из самых частых злокачественных опухолей у детей. Микроскопическив зависимости от степени дифференцировки выделяют эмбриональную, альвеоляр­ную, плеоморфную и смешанную формы. Эмбриональный вариант является самым частым вообще, и в орофациальной области в част­ности. Состоит из очень мелких округлых или вытянутых клеток раз­нообразной формы; в некоторых из них можно обнаружить попереч­ную исчерченность, склонна к обширному метастазированию нередко после удаления узла.

Одну из групп новообразований мягких тканей составляют сино­виальныеопухоли, к которым относятся доброкачественная и злока­чественная гигантоклеточная теносиновиальная опухоль.Доброкаче­ственный вариант может быть локализованным и диффузным (экстрасуставной пигментированный виллонодулярный синовит). "Синовиальная" саркома, ранее рассматривавшаяся в данной груп­пе, отнесена к опухолям неясного генеза. Обозначение опухоли оставлено прежним, но гистогенетической связи с синовиальными тканями она не имеет.

"Синовиальная" саркомавстречается редко, преимущественно в молодом возрасте в различных органах и тканях. В практике стома­толога имеет значение локализация опухоли в области височно-ниж-нечелюстного сустава, шейного отдела позвоночника. В последнем случае характерно парафарингеальное распространение опухоли. При гистологическом исследовании опухоль может иметь бифазное или монофазное строение. При бифазном типе эпителиоидные клет­ки расположены среди веретеновидных, могут формировать гнезд-ные, железистые, тубулярные и криброзные структуры. Монофазный тип опухоли встречается более часто и характеризуется отсутствием железисто-подобных структур. Прогноз более благоприятен в возра­сте до 15 лет, при выраженном кальцинозе ткани опухоли.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: