Джентльменское соглашение 3 глава

Дети, сами принимавшие участие в подобных пиршествах или имевшие матерей, участвовавших в подобных ритуалах, все обязательно оказывались зараженными куру.

Мужчины редко участвовали в акте каннибализма. Если мальчик покидал общество женщин, поселялся в мужском доме и там питался до того, как кто-либо из его родственников умирал от куру, его шансы избежать заражения значительно увеличивались.

Температура внутри цилиндра при ритуальной термообработке не превышает 95°, что, как мы понимаем, при кратковременном воздействии не уничтожает вируса куру.

Специальная проверка показала, что мозговая ткань внутри бамбуковых цилиндров остается заразительной даже после разведения ее в десять миллионов раз и более.

Все эти наблюдения наводили на мысль о попадании вируса куру в организм человека через участки поврежденной кожи, слизистой или конъюнктивы.

С 1957 г. людоедство среди народности Форе было запрещено, что привело к резкому снижению заболеваемости.

Для полного представления о причинах этого ужасного заболевания необходимо учитывать и роль генетических факторов. Эта мысль впервые возникла в связи с тем, что заболевание, как мы уже говорили, поражает только представителей народности Форе, достигая 30,8 на 1000 жителей. К этому следует добавить случаи куру у представителей Форе, покинувших свои родные места, и отсутствие заболевания среди обслуживающего персонала, прибывшего для оказания медицинской помощи из других районов Новой Гвинеи или из других стран мира.

Все эти наблюдения заставляют признать существование выраженной предрасположенности к куру у туземцев восточного плоскогорья Новой Гвинеи.

В результате многолетних наблюдений теперь уже твердо установлено, что искоренение ритуального людоедства среди Форе привело к полному исчезновению случаев куру среди детей моложе 12 лет. Учитывая это обстоятельство, а также тот факт, что вирус куру не передается от беременных женщин плодам — больные куру матери рожают здоровых детей, — есть все основания рассчитывать на полное исчезновение заболевания спустя 15 — 20 лет.

· 1. Нанометр — единица длины, которая представляет собой одну миллиардную часть метра и используется для измерения величины вирусных частиц.

История третья: как вас теперь называть? (скрепи)

Среди заболеваний, которые изучал Б. Сигурдсон, одно представляло собой смертельное поражение мозга у овец — скрепи. У больных овец появляются признаки резкого раздражения кожи, они трутся об изгороди, деревья, столбы и другие неподвижные предметы (отсюда и название болезни: английское scrape означает «скоблить», «скрестись»). Сильный зуд приводит к тому, что животные кусают друг друга и при этом даже скусывают участки кожи. Овцы резко возбудимы — приближение к ним вызывает у них сильную дрожь, хотя в некоторых случаях напротив — развивается выраженная вялость в их поведении и даже сонливость. Наконец, еще одним характерным признаком заболевания служит нарушение координации движений, что наиболее ярко выражается в появлении спотыкающейся походки, и в конце концов больное животное не может стоять.

Все эти проявления создают весьма типичную картину, облегчающую постановку диагноза. Заболевание развивается медленно, продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и всегда заканчивается гибелью животного.

Это заболевание было известно в Англии еще с 1732 г., а в 1755 г. оно оказывается уже столь широко распространенным, что становится предметом петиции, поданной в Британский парламент фермерами-овцеводами графства Линкольншир.

Получение точных сведений о скрепи долгое время затруднялось благодаря тому, что эти сведения нередко умышленно скрывались по коммерческим соображениям. Тем не менее постепенно болезнь все более широко распространяется с племенными овцами и в различных странах мира получает свои названия. Для скрепи известны, по крайней мере, 34 наименования. Только в Англии заболевание получило такие названия, как «вертячка», «почесуха», «трясучка» и даже «рахит». Существовали и другие названия, в которых главным образом так или иначе отражались характерные признаки, связанные со стремлением животных тереться и чесаться, что, как мы уже знаем, и служит главным проявлением болезни. Интересно, что одно из названий скрепи было французское La tremblante. Вспомните куру! Ведь trembler в переводе означает «дрожать».

Несмотря на широкое распространение, 45 лет назад скрепи еще рассматривали как чисто сельскохозяйственную проблему. Природа болезни оставалась неизвестной, хотя более 100 лет назад предпринимались первые попытки продемонстрировать заразительность и передачу заболевания. В 1899 г. болезнь впервые удалось передать искусственно заражением здоровой овцы мозговой тканью от больного скрепи животного. А в 1936 г. французские исследователи Кюи и Шелле доказали, что возбудитель скрепи способен проходить через бактериальные фильтры, и такой фильтрующийся агент вызывает у здоровых овец развитие первых признаков заболевания лишь спустя много лет (иногда до 5 лет). Так был установлен инкубационный период при этой медленной инфекции.

Так же как и при куру, при скрепи поражения обнаруживают только в головном мозгу. И опять мозговая ткань напоминает губку. Вот почему и скрепи отнесена в группу так называемых губкообразных энцефалопатий.

Легко понять, в каких невыгодных условиях в течение многих лет проводились исследования скрепи в связи с необходимостью использовать для этих целей овец. Успешная передача скрепи в 1961 г. мышам оказалась переломным моментом в истории изучения заболевания. Появилась реальная возможность резко увеличить объём исследований и их интенсивность в связи с дешевизной новых лабораторных животных. А главное — работа с мышами позволяла приступить к проведению разнообразных количественных определений. И еще одна большая удача — у зараженных мышей заболевание развивалось спустя всего лишь 4 — 5 месяцев!

«Мышиный» успех вдохновил ученых. Вскоре скрепи удалось передать крысам, норкам, рыжим полевкам, золотистым и китайским хомякам, а затем и обезьянам породы циномольгус и белкообразным обезьянам. Правда, у обезьян циномольгус инкубационный период растягивался до 5 с половиной лет, а зараженные шимпанзе вообще не отвечали развитием признаков заболевания даже при очень длительном наблюдении.

Первые (но далеко не последние!) неожиданности с вирусом скрепи начались с попыток заразить им клеточные культуры. Такие культуры готовили из различных органов, в том числе и овец, но все попытки получить размножение возбудителя оканчивались неудачей. Между тем вирус скрепи успешно размножается в условиях клеточной культуры, но только приготовленной из мозга... уже больных скрепи животных. Такие содержащие возбудитель клетки можно было пересевать до 150 раз, и в них сохранялась персистенция вируса скрепи.

Тогда было решено пойти дальше и посмотреть, что же происходит с возбудителем в организме зараженных мышей. Когда и где можно (если можно) обнаруживать агент?

Оказалось, что после подкожного заражения мышей возбудитель скрепи в течение недели находится в селезенке, затем он не обнаруживается ни в одном органе, а спустя месяц появляется в селезенке и лимфатических узлах, еще через 2 месяца — в спинном мозгу, а еще через месяц — и в головном. Но вот на что нельзя было не обратить внимания: при развитии заболевания во всех органах животного, исключая, конечно, головной мозг, не было ни малейших признаков каких-либо патологических изменений, а возбудитель в них находился в концентрации, равной 10.000.000(!) смертельных доз в 1 г ткани. Персистенция в органах?!

Итак, скрепи — инфекционное заболевание. Это доказано давно и неопровержимо сначала опытами по передаче агента овцам, а затем и многим другим видам животных. Твердо установлено, что возбудитель проходит через бактериальные фильтры, что он способен к персистенции в культурах клеток, приготовленных из мозга зараженных животных; наконец доказана скрытая персистенция в организме в тканях (исключая мозговую).

Все это вместе взятое, казалось, недвусмысленно обосновывало вирусную природу возбудителя скрепи. Оставалось только произвести ряд уточняющих определений, например, установить размеры, устойчивость к физическим воздействиям и химическим веществам, посмотреть, как выглядят частицы вируса скрепи в электронном микроскопе. Однако...

Изучение свойств агента скрепи с первых же шагов дало поистине сенсационные результаты, анализ которых до сего времени служит предметом оживленных дискуссий и основанием для ряда смелых и оригинальных гипотез.

Прежде всего оказалось, что возбудитель в высушенном состоянии сохраняет свою жизнеспособность на протяжении 2 лет хранения при температуре 8 — 12°С. Даже после 30-минутного кипячения (!) ткань зараженного животного сохраняет свою инфекционность для здоровых овец. Конечно, этот результат заставил внимательно изучить отношение агента к температуре. И оказалось, что критической является температура 87,5°С, при которой происходит быстрое (но неполное) снижение инфекционной активности. И опять подтверждено, что непродолжительное кипячение полностью не инактивирует возбудителя.

Ученые поняли, что встретились с необычным возбудителем инфекционной болезни и надо было проверять все возможные стороны его характера. Эти испытания принесли много новых интересных сведений.

Возбудитель скрепи оказался устойчивым к ферментам, переваривающим белки — к пепсину и трипсину; к ферментам, разрушающим ДНК и РНК — дезоксирибонуклеазе и рибонуклеазе, к ультразвуку и формалину. В 12%-ном растворе формалина заразительность кусочков мозга больных овец сохранялась 28 месяцев. В отличие от известных вирусов активность агента скрепи не снижалась даже после того, как его 34 раза поочередно погружали то в температуру –70°, то +37°С. Заметим, что известные вирусы полностью разрушаются уже после 3 — 10 подобных циклов обработки.

Нашлась все-таки управа! Возбудитель скрепи оказался высокочувствительным к действию сильных окислителей, мочевине, фенолу. Все как у обычных вирусов, но... Если разрушенные ткани, содержащие известные вирусы, смешать в равных количествах со спиртовым раствором йода, то их инфекционная активность полностью разрушается. В тех же условиях разрушается 99,9% (но не 100%) инфекционной активности агента скрепи.

Каков же размер этого загадочного возбудителя? К этому вопросу периодически возвращались на протяжении 27 лет. После долгих споров, вызванных допущенными вначале ошибками, размеры были определены — от 17 до 27 нм. Это было сделано первоначально с помощью особых фильтров с известными размерами пор, а затем — расчетным способом на основе определения молекулярной массы, которую, в свою очередь, выяснили по чувствительности возбудителя к ультрафиолетовому свету и проникающей радиации.

Но вот эти два последних свойства оказались наиболее удивительными и вызвали немало дискуссий. Судите сами: устойчивость агента скрепи и к ультрафиолетовому свету, и к проникающей радиации оказалась в 100 — 1000(!) раз выше, чем у всех известных вирусов.

А где же, вы спросите, данные электронной микроскопии? Каков он из себя, этот возбудитель скрепи? На кого похож?

Более 10 лет рассматривают исследователи ткань пораженного мозга животных и не перестают удивляться — в препаратах видны лишь скопления... мембран. Сложенных, скрученных, свернутых в кольцо, наконец, разорванных, но мембран.

Тогда в работу включились биохимики. Оказалось, что синтез в мозговой ткани больных животных общего белка и выработка энергии остаются неизменными, общее количество нуклеиновых кислот также сохраняется на прежнем уровне, но зато заметно увеличивается активность ферментов, разлагающих сахара и их производные. Попытки найти инфекционные нуклеиновые кислоты не дали положительных результатов.

Отсутствие ясных представлений о структуре возбудителя и, вместе с тем целый набор необычных свойств — все это породило много разных догадок и послужило основанием для предположений, фантастичность которых порой также трудно отвергнуть, как и доказать.

Так, например, безуспешные попытки обнаружить инфекционные нуклеиновые кислоты в зараженных тканях побудили некоторых исследователей высказать мнение, что агент скрепи представляет собой самореплицирующуюся белковую молекулу. Но тогда трудно понять повышенную устойчивость возбудителя к нагреванию и формалину.

Высокая устойчивость к ультрафиолетовому свету, повышенная чувствительность к энергичным окислителям и наблюдаемая повышенная активность ферментов, разлагающих сахара! Не значит ли это, что возбудитель скрепи представляет собой вовсе не белок, а сложную молекулу полисахарида?

Но не белковая, ни полисахаридная гипотезы не получили распространения в связи с тем, что выделенные из зараженных тканей фракции белков или полисахаридов не обладали инфекционностью. Значительно более привлекательной явилась так называемая мембранная гипотеза. Англичане Р. Гиббонс и Г. Хантер тоже исходили из того, что при скрепи не удается обнаружить главной вирусной структуры — нуклеиновой кислоты. Поэтому ученые предложили рассматривать возбудителя как составную часть клеточной мембраны. На чем они основывались?

Во-первых, высокая чувствительность агента к тем веществам, которые как раз и разрушают клеточные мембраны. Затем — значительная инфекционность препаратов отдельно выделенных мембран. И наконец, данные электронной микроскопии, при которой в местах поражений мозговой ткани всегда присутствуют мембранные структуры.

Хотя мембранная гипотеза и объясняет многие особенности возбудителя скрепи, но вместе с тем она не может ответить на главный вопрос: что же представляет собой собственно инфекционное начало, пусть даже связанное с мембранами? А между тем недавно в лаборатории Г. Хантера был разработан специальный метод обнаружения очень малых количеств ДНК, и оказалось, что таким методом в начале клинической фазы заболевания в мозгу животных можно обнаружить новый вид ДНК с очень малой молекулярной массой, которая связана с мембранами. Значит все-таки нуклеиновая кислота есть!

И здесь мы с вами подходим к вирусной гипотезе возбудителя скрепи. Само собой разумеется, что первые же исследования агента скрепи заставили думать о нем как о вирусе, и не случайно на протяжении уже многих лет, несмотря на различные мнения и гипотезы, до сего времени скрепи главным образом изучается именно вирусологами. Действительно, с точки зрения экспериментальной вирусологии не существует, казалось бы, причин, по которым возбудителя этой медленной инфекции нельзя было бы отнести к вирусам. И перечень этих свойств сегодня уже достаточно внушителен:

— возбудитель инфекционен;

— его размеры соответствуют размерам ряда известных вирусов человека и животных (например, вирусов полиомиелита, ящура);

— способен к длительной персистенции в различных тканях организма и в культуре клеток, приготовленных из таких тканей;

— чувствителен к действию мочевины и фенола;

— в зараженном организме, достигнув определенного уровня размножения в лимфоидной ткани (в селезенке и в лимфатических узлах), возбудитель позднее прорывается в центральную нервную систему, где и вызывает характерные патологические изменения; иными словами, агент скрепи ведет себя как классический нейротропный вирус, но только очень медленно реализующий свое болезнетворное действие.

А как же быть с большей частью необычных физико-химических свойств возбудителя?

Сегодня можно найти примеры вирусов, каждый из которых обладал бы каким-нибудь одним свойством, характерным для агента скрепи (но не всеми свойствами одновременно!). К тому же вполне допустимо, что агент скрепи, находясь в организме, приобретает оболочку от клеток хозяина, что в конечном счете и придает новые свойства такому комплексу.

Но все это были лишь объяснения, а не доказательства, не снимавшие главного возражения против вирусной гипотезы скрепи — необычайно высокой устойчивости агента к ультрафиолетовому свету. И здесь в спор вмешался американец Т. Динер, открывший недавно новый класс возбудителей — «вироиды», которые в отличие от вирусов не имеют белковой оболочки и таким образом представляют голую нуклеиновую кислоту, способную, однако, заражать растения, размножаться внутри их клеток и таким путем вызывать у них заболевания. Первым вироидом оказался ранее известный вирус низкорослости хризантем, а позднее — и вирус, поражающий цитрусовые. В последние годы открыты еще четыре.

В своих увлекательных статьях Т. Динер подчеркивает весьма заманчивое сходство свойств вироидов и возбудителя скрепи: продолжительный инкубационный период, высокая устойчивость к нагреванию (которая у вироидов оказывается даже более выраженной), малая молекулярная масса, отсутствие видимых в электронном микроскопе вирусоподобных частиц в зараженных тканях. Мало того, исследователь даже специально лроверил возможные причины высокой устойчивости вироидов к ультрафиолетовому свету и обнаружил, что она обусловлена, во-первых, малыми размерами вироидов и, во-вторых, (что очень существенно) защитным действием присутствующего в испытуемом материале клеточного экстракта. Ведь и в самом деле, ученые имеют возможность работать не с чистым возбудителем скрепи, а лишь с экстрактами клеток зараженных органов, в которых, конечно же, всегда присутствует большое количество балластных веществ самих клеток.

Итак, только две гипотезы — вирусная и мембранная — имеют серьезные экспериментальные обоснования и наиболее полно объясняют природу агента скрепи. Нетрудно заметить, что у каждого из этих двух взглядов есть свои преимущества и оба они, наверное, только выиграют, если... объединятся. Тогда агент скрепи мы могли бы представить себе как мелкий вирус, отличающийся интимной связью с клеточными мембранами.

Уже много лет ускользающая разгадка заставляет исследователей все более плотным кольцом окружать и самого возбудителя, и вызываемый им патологический процесс. Именно поэтому специалисты подвергли детальному анализу животных, зараженных возбудителем скрепи. И оказалось, что после заражения не у всех животных развивается заболевание.

Так, козы обладают 100% чувствительностью к агенту скрепи, в то время как у овец она значительно варьирует. Например, овцы породы «хердвик» отличаются наивысшей (78%) чувствительностью, у «дерби» чувствительность уже 35%, у «шотландских черномордых» — 18, у «суффолков» — 12, у шропширских овец — 5, а у «дорсетов» — 0 %.

Различия в чувствительности к скрепи у различных пород овец привело к мысли, что естественное распространение заболевания может зависеть от генетических особенностей хозяина. И действительно, вскоре удалось вывести особую линию мышей, у которых после внутримозгового заражения скрепи развивалась не как обычно — через 25 недель, — а лишь спустя 40 недель.

В дальнейшем выяснилось, что длительность инкубационного периода зависит от состояния особого гена у мышей, который контролирует время начала размножения агента скрепи в организме зараженного животного. Но длительность инкубационного периода связана не только с особенностями организма, а и самого агента, которого, как оказалось, имеется несколько разновидностей, или, как принято говорить у микробиологов и вирусологов, штаммов. Поэтому в конечном счете продолжительность инкубационного периода будет зависеть и от штамма, и от генетических особенностей хозяина. В ходе распутывания всех этих хитросплетений удалось выделить два штамма агента скрепи, один из которых вызывал заболевание, характеризующееся постоянным стремлением чесаться, а другой приводил к развитию состояния сонливости.

Одной из наиболее интересных загадок скрепи, как, впрочем, и других представителей группы губкообразных энцефалопатий, оказалось всякое отсутствие каких-либо признаков иммунологической реакции организма. Мы уже с вами говорили, что после проникновения в организм любого вируса (или другого инфекционного агента) в организме развертывается сложная цепь защитных реакций, одной из которых и является выработка на такого вируса специфических антител. И у нас в стране, и за рубежом ученые, используя все известные иммунологические реакции, пытались хотя бы в мизерных количествах обнаружить антитела к агенту скрепи, но ни разу не добились успеха. Тогда попробовали вводить мышам слишком большие дозы мозга зараженных скрепи мышей — и опять безуспешно.

Ни в инкубационном периоде, ни во время клинически выраженного заболевания не обнаружено даже признаков образования интерферона в организме зараженных животных. Тогда подошли с другого конца: зараженным скрепи мышам начали вводить вещество, которое резко стимулирует в организме синтез интерферона. Так надеялись повлиять на течение скрепи. Но еженедельное введение этого стимулятора на протяжении 7 месяцев не оказало никакого влияния на развитие инфекционного процесса у мышей.

И еще антитела, как помните, к агенту скрепи выявить не удается, но если зараженным скрепи мышам вводить любые другие вирусы или растворимые белки, то на них в организме зараженных животных прекрасно начинают вырабатываться специфические антитела.

Так что же, при скрепи в организме вообще ничего не происходит, кроме поражений мозговых клеток? Оказывается, происходит! После внутримозгового заражения мышей признаки скрепи начинают появляться через 4 месяца, а уже с третьего дня наблюдается уменьшение числа форменных элементов белой крови — нейтрофилов. Как выяснили, это следствие особого фактора, появлявшегося в селезенке и мозгу зараженных мышей. Но вот что любопытно: если растереть мозговую ткань и потом ее последовательно разводить в 10, 100, 1000 и более раз, а затем такими разведениями заражать мышей в мозг, то окажется, что инфекционноетыо обладает материал, разведенный не более чем в 100.000 раз. Разведенный в 1.000.000 раз материал при введении в мозг здоровым мышам уже не вызовет у них заболевания; но у таких мышей тоже будет наблюдаться понижение числа нейтрофилов. Этот эффект (трудно поверить!) можно наблюдать, даже если развести мозговую ткань зараженных скрепи мышей в 1.000.000.000.000 раз (назовите это число сами).

Значит, агент скрепи и фактор, понижающий число нейтрофилов в зараженном организме, не одно и то же! А между тем специальные исследования показали, что фактор, понижающий число нейтрофилов, совсем не великан — он проходит через бактериальные фильтры с размерами пор и 100, и 50 нм, но задерживается фильтром с порами диаметром 25 нм.

До сих пор продолжает оставаться неясным вопрос о взаимоотношениях открытого фактора и самого агента скрепи. Связаны ли они между собой? Помогают ли друг другу? И если да, то каким образом?

Поток подобных вопросов с большой легкостью может быть увеличен: в последнее время стало уже совсем непонятно, как агент скрепи делает из мозговой ткани губку.

Два английских исследователя И. Паттисон и Дж. Джебет изучали действие на здоровых мышей вещества под названием «купризон», которое, как известно, связывает в организме ионы меди. Животным включали купризон в диету в виде полупроцентной добавки (по весу пищи). Представьте, что содержание мышей всего лишь в течение 37 дней на диете с купризоном сопровождалось развитием клинических признаков... скрепи. Мало этого, когда таких мышей вскрыли, то в мозговой ткани обнаружили картину губкообразного поражения!

Естественно, возникает вопрос: что, если после 37 дней купризоновой диеты купризона больше не давать? Попробовали: через несколько дней животные внешне «выздоровели», но изменения в мозговой ткани исчезли не сразу, а лишь спустя 34 дня бескупризоновой диеты.

Тогда уже провели в другой лаборатории сравнительный анализ изменения многочисленных ферментов в мозговой ткани при купризоновом кормлении и при заражении агентом скрепи. Оказалось, что купризон и агент скрепи вызывают весьма сходные изменения.

Результаты этих исследований здорово смешали карты. Но, с другой стороны, они и немало помогли в дальнейших поисках.

В 1976 г. канадский исследователь X. Чо опубликовал работу, в которой сообщалось об открытии вируса скрепи. Мозговую ткань зараженных скрепи мышей и хомяков тщательно измельчали, очищали фторуглеродом от балластных веществ, а затем фракционировали в высокоскоростной центрифуге и полученные фракции испытывали на инфекционность. Где такая активность была наивысшей, в электронном микроскопе обнаруживались вирусные частицы размером 14 нм. Казалось, в руках не только перо, но и сама жар-птица.

Год спустя X. Чо с группой исследователей сообщили об ошибочности вывода: и в мозговых экстрактах не зараженных животных, предварительно точно так же обработанных и фракционированных в тех же фракциях, но, естественно, не обладающих инфекционностью, обнаруживались вирусоподобные частицы размерами 14 нм.

Очередное открытие (а их в истории изучения скрепи было немало) вируса скрепи было закрыто. Но теперь для избежания подобных ошибок решено обязательно всякий поиск вируса скрепи сопровождать купризоновым контролем. Что это значит?

Только тогда можно будет рассматривать обнаруженные в зараженной мозговой ткани частицы как вирус скрепи, когда в точно таким же образом полученном и обработанном материале из мозга здоровых животных таких частиц не будет, а кроме того, их не будет и в точно таким же образом обработанном материале мышей, находившихся на купризоновой диете. Так что нет худа без добра.

Поиск возбудителя продолжается: скрепи до сих пор встречается в различных странах Европы, Азии, Северной и Центральной Африки, Южной Америки и в 29 штатах США. Вместе с тем заболевание искоренено в Австралии, Новой Зеландии и в Южной Африке.

Источником заражения являются больные животные — овцы или козы. Почти 70 лет назад была подмечена передача скрепи от больных животных здоровым на одних пастбищах. Примечательно, что для возникновения скрепи вовсе не обязательно присутствие больных животных — достаточно поместить здоровых овец на фермы, где прежде регистрировались случаи скрепи.

Но вот в Англии на протяжении 55 месяцев наблюдают за 17 здоровыми овцами, находящимися в прямом физическом контакте с экспериментально зараженными овцами и козами. Ни одного случая заболевания!

Оказывается, для распространения заболевания большое значение имеет способ заражения животного: при внутримозговом способе введения агента скрепи он в меньшей степени распространяется по другим органам и тканям животного, чем, скажем, при подкожном заражении. Во всяком случае, сейчас становится ясным, что для заражения овец необходимы по крайней мере два условия: достаточный уровень чувствительности здоровых животных и их пастбищное содержание.

Правда, при разведении овец последнее трудно исключить. Но что касается первого, то здесь намечается вполне определенный практический путь — разведение пород овец, высокоустойчивых к скрепи (вспомните дорсетов!).

История четвертая: компаньон или родственник? (болезнь Крейтцфельда — Якоба)

В начале 20-х гг. нашего столетия немецкий врач А. Якоб столкнулся с пятью случаями необычайного заболевания у людей в возрасте от 30 до 50 лет. На ранних стадиях болезни у пациентов была нарушена чувствительность и появлялись боли в руках и ногах. Затем к этим жалобам присоединялись признаки нарушения зрения, а позднее появлялись и судороги. Больные очень страдали от быстрых, неритмичных, постоянно возобновляющихся коротких сокращений отдельных мышц, утрачивалась координация движений, нарушались речь и глотание. Параллельно с этими симптомами развивались признаки прогрессирующего слабоумия, выражающегося во все более явных расстройствах мышления, обеднении эмоциональной деятельности, снижении и, наконец, полной утрате критики. В конце концов больные впадали в бессознательное состояние, теряли возможность активно двигаться, и в результате расстройств дыхания и сердечной деятельности наступала смерть.

Доктор А. Якоб внимательно изучал развитие болезни. Что-то она напоминала. Да и в мозговой ткани погибших (а поражения были только здесь) вырисовывалась картина, напоминающая губку, а сохранившиеся нервные клетки отличались необычным набуханием.

Конечно же, и клиника заболевания, и характер мозговых поражений были сходными лишь с описанным недавно доктором Г. Крейтцфельдом заболеванием 20-летней девушки.

Позднее в память о первооткрывателях это заболевание получило название — болезнь Крейтцфельда — Якоба.

Прошло много лет. И в последние годы интерес к заболеванию заметно возрос. Это было не случайно: открытие куру в глухих горных районах Новой Гвинеи; увлекательные, полные неожиданностей исследования с агентом скрепи, все более утверждающие его вирусную природу, — все эти находки заставили шире взглянуть на проблему медленных инфекций. В центре внимания ученых оказался целый ряд длительно протекающих тяжелых неврологических заболеваний людей, причины которых многие годы оставались совершенно неизвестными.

В 1967 г. болезнь Крейтцфельда — Якоба обсуждается на специальном Международном симпозиуме, ей посвящается все большее число журнальных статей, выходит даже отдельная книга. Болезнь изучается все более и более подробно, однако причины ее остаются неизвестными. Но вот заболевание становится предметом вирусологических исследований.

В ноябре 1966 г. в лабораторию доктора К. Гайдушека в Национальном институте здоровья в г. Бетезде (США) была доставлена замороженная ткань головного мозга 60-летнего англичанина, погибшего от болезни Крейтцфельда — Якоба. За 5 месяцев до смерти у больного во время внутричерепного обследования был взят маленький кусочек мозговой ткани для лабораторных исследований. Мозговую ткань растерли, приготовили 5%-ную суспензию, которую затем ввели в мозг и внутривенно молодому шимпанзе-самцу. Потянулись дни, недели и месяцы наблюдений.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: