Тромбоцитопеническая пурпура

Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 11 12 13 Следующая

I. Понятие

Заболевание обусловленное количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза.

Острая до 6 месяцев, хроническая более 6-7 месяцев

II. Этиология

Инфекция (скарлатина, ОРВИ), лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, др.), аллергены,

очаги хронической инфекции. Физические, психические травмы и другие внешние воздействия.

III. Патогенез

тромбоцитопения (в связи с повреждением тромбоцитов иммунными комплексами);

нарушенная резистентность (эластичность) сосудистой стенки (в связи с выпадением ангиотрофической (питательной) функции тромбоцитов)

снижение сократительной способности сосудов (за счет понижения в крови уровня серотонина, содержащегося в тромбоцитах)

IV. Основные клинические синдромы: 1) Геморрагический синдром:

а) Геморрагическая сыпь: на коже: в виде петехий (2-3 мм в диаметре), пурпуры(2-5 мм), экхимозов (более 5 мм), полиморфная (разная по форме, на разных стадиях развития), полихромная (разного цвета: от багрового до сине-зеленого, желтого), по всему телу, несимметрична,спонтанные высыпания, чаще ночью; на слизистых: твердого, мягкого неба (энантема), в склеры и сетчатку глаз, заднюю стенку глотки, барабанную перепонку среднего уха

б) Кровотечения:

а) чаще носовые, из полости рта (десен, языка, при экстракции зуба), из внутренних органов (ЖКТ, почек, маточные, легочные (редко)); б) длительные: продолжаются до 2-4 недель

в) возникают сразу после травмы

2) Другие синдромы: интоксикации: снижение аппетита, слабость, t субфебрильная (до 38°)

V. Диагностика:

Анализ крови

Анемия, тромбоцитопения

Увеличение длительности кровотечения по Дюке

Положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка)

VI. Лечение:

1) Диета:

- ограничение животных белков, поваренной соли, консервов, копченостей, пряностей, продуктов, усиливающих перистальтику (черный хлеб, молоко, капуста)

- Рекомендуется продукты богатые кальцием, витаминами, железом, витаминиз. питье, щадящая пища

2) Режим:

постельный 2-3 недели

щадящий,

постельный при гемартрозе,

3) Медикаментозная терапия:

Гемостатические средства:

местные (фибриновая, гемостатическая губка, тромбин, свежая плазма, грудное молоко)

общие (аминокапроновая кислота)

Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этимзилат и др.)

антигистаминные (супрастин);

нормализующие проницаемость сосудов (глюконат Са);

гормоны (преднизолон)

VII. Диспансерное наблюдение:

Длительность

3 года при острой, при хронической – до 18 л

2) Осмотр специалистов: ЛОР, стоматолог 2 раза в год. Педиатр и гематолог 1 раз в месяц на 1-м году, далее 1 раз в 3 месяца до 2- лет, далее 1 раз в 6 месяцев. Аллерголог по показаниям.

3) Обследование:

анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1-е 3 месяца каждые 2 недели, далее 9 месяцев 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 месяца

4) Противорецидивные мероприятия:

Соблюдать гипоаллергентную диету 1 год; Санировать хронические очаги инфекции; Оберегать от вирусно-бактериальной инфекции; Освободить:

от занятий физической культурой,

от профилактических прививок (затем прививать по индивидуальному календарю, при гемофилии только в специализированных антигемофильных центрах)

Исключить:

смену климата 3-5 лет, уксус,

препараты: индометацин, аспирин, анальгин

операции (разрешаются через 3 месяца после заболевания).

- Рекомендовать фитотерапия

крапива, тысячелистник

VIII. Прогноз

В основном благоприятный. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возможен летальный исход.

Гемофилия А, В

I. Понятие

Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свертываемости крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов VIII (Гемофилия А), IX(Гемофилия В),

XI (Гемофилия С)

II. Этиология.Гемофилия в родословной.

III. Патогенез

При гемофилии А и В болеют, в основном, мужчины. Патологическая хромосома наследуется от больного гемофилией отца, дочерьми.

При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери). Гемофилией С болеют лица обоего пола.

IV. Основные клинические синдромы:

1) Геморрагический синдром:

а) Кровоизлияния (гематомы): очаговые массивные (глубокие, болезненные подкожные и межмышечные), после минимальных травм, кровоизлияния в суставы (гемартрозы):

поражаются тазобедренные, коленные, локтевые, голеностопные суставы,

проявляются на фоне субфебрильной t: болезненностью, увеличением в объеме, горячие на ощупь

повторные кровоизлияния приводят к тугоподвижности (анкилозу), деформации.

б) Кровотечения:

а) после минимальных нарушений целостности кожных покровов и слизистых оболочек

б) длительные: не останавливающиеся сами по себе

в) возникают через 6-12 часов после травмы (поздние)

V. Диагностика:

1) Анализ крови.Анемия.Удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту.

VI. Лечение:

1) Диета:

- ограничение животных белков, поваренной соли, консервов, копченостей, пряностей, продуктов, усиливающих перистальтику (черный хлеб, молоко, капуста)

- Рекомендуется продукты богатые кальцием, витаминами, железом, витаминиз. питье, щадящая пища

2) Режим:щадящий, постельный при гемартрозе.

3) Медикаментозная терапия:

Гемостатические средства:

местные (фибриновая, гемостатическая губка, тромбин, свежая плазма, грудное молоко)

общие (аминокапроновая кислота)

Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов (дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этимзилат и др.)

Замещение дефицитного фактора (вводят сразу после размораживания, только в/в струйно):

криопреципитат VIII фактора при Гемофилии А,

комплексный препарат PPSB при Гемофилии В,

нативная концентрированная плазма при Гемофилии В и С.

При гемартрозе иммобилизация конечности на 2-3 дня, фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК

VII. Диспансерное наблюдение:

1) Длительность: до перевода во взрослую поликлинику.

2) Осмотр специалистов: ЛОР, стоматолог 2 раза в год. Педиатр в период ремиссии 1 раз в месяц

Гематолог 2 раза в год, Ортопед по показаниям

3) Обследование:

анализ крови с определением свертывающей системы крови, ОАМ 1 раз в 2 месяца, коагулограмма по показаниям.

4) Противорецидивные мероприятия:

Соблюдать гипоаллергентную диету 1 год. Санировать хронические очаги инфекции. Оберегать от вирусно-бактериальной инфекции. Освободить:

от занятий физической культурой,

от экзаменов.

Обучать на дому

Исключить: п/к, в/м инъекции, ацетилсалициловую кислоту, оперативные вмешательства без проведения заместительной терапии

- Рекомендовать: фитотерапия - отвары душицы.

VIII. Прогноз

Заболевание не излечимо.

Прогноз зависит от тяжести заболевания, своевременности и адекватности этиотропной терапии. К летальному исходу могут привести кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки.

Базисный уход при заболеваниях крови и кроветворных органов:

План ухода	Обоснование	Мероприятия ухода
1. Информировать больного и родственников о заболевании	Обеспечивается право пациента на информацию Ребенок и его родственники понимают целесообразность выполнения всех мероприятий ухода	Рассказать о причинах, клинике, возможном прогнозе данного заболевания
2. Уменьшить явления дыхательной, сердечной недостаточности	Отмечается развитие кислородной недостаточности	Обеспечить ребенку доступ свежего воздуха (проветривать помещение, где находится ребенок до 3 раза в день
Уменьшается приток крови легким	Уложить ребенка с возвышенным головным концом
Облегчается экскурсия легких	Не применять стесняющей одежды
3.Нормализовать t ребенка	Для снижения интоксикации, улучшения состояния	Обильно поить ребенка (при t 37,-37,5) Добавить проведение физического охлаждения (при t 37,5-38) Добавить энтеральное введение жаропонижающих средств в дозе назначенной врачом (при t 38 и выше) Ввести литическую смесь (анальгин, димедрол, папаверин) в дозе назначенной врачом (при неэффективности предыдущих мероприятий)
4. Оказать помощь при абдоминальном синдроме (при геморрагическом васкулите)	Для снятия болевого синдрома	По назначению врача ввести спазмолитические и обезболивающие средства (но-шпа, баралгин)
5. Организовать питание ребенка с учетом заболевания	Обеспечивается необходимое количество питательных веществ, микроэлементов, в т.ч. железа в организме ребенка	Рекомендовать при анемии: До года длительно сохранять естественное вскармливание при искусственном вскармливании адаптированные смеси, обогащенные железом (Семилак с Fe, Энфамил с Fe, Лери 1, Гамил 1)
витамины необходимы для повышения иммунитета	Вводить в рацион в оптимальных количествах: - свежеприготовленные соки, фруктовые, овощные пюре (с 4-х месяцев)
восполняется недостаток железа при анемии	- продукты, богатые железом: гречневая каша, приготовленная на овощном отваре, желток, мясное пюре из красных сортов мяса и кальцием: творог (со 2-го полугодия жизни)

кальций укрепляет сосудистую стенку, улучшает свертываемость крови	Старше года: - продукты богатые кальцием (творог, сыр, кисломолочные)
витамины для повышения иммунитета	- витаминизированные продукты (овощи, фрукты, натуральные соки)
восполняется недостаток железа при анемии	- продукты богатые железом (гречневая, овсяная каши, грибы, бобовые, сладкий перец, абрикосы, темный мед, красные сорта мяса (говядина, кролик, индейка), яйцо, рыба)

способствуют повышению иммунитета, становлению системы гомеостаза	Рекомендовать при геморрагических диатезах: - разбавленные соки, морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогут, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву
для становления процессов регенерации, поддержания сердечной деятельности	Рекомендовать при лейкозе: - продукты, обогащенные животным белком, солями калия

затрудняют всасывание железа	Ограничить: мучные, молочные продукты при анемии
предупреждается развитие отеков, раздражение слизистой ЖКТ	продукты содержащие животные белки, поваренную соль, экстрактивные вещества при геморрагических диатезах

так как аллергический компонент усугубляет течение геморрагических диатезов	Исключить: облигатные аллергены цитрусовые, желто-оранжевые продукты, шоколад) при геморрагических диатезах
	острые, раздражающие слизистую оболочку ЖКТ продукты прилейкозе

Способствует лучшему усвоению пищи	Кормить дробно 5-6 раз в сутки прилейкозе

Для дезинтоксикации	Вводить адекватный объем жидкости в виде дегазированной минеральной воды, соков, компотов прилейкозе.
6. Обучить ребенка и его родителей приему препаратов железа	Во избежание побочных эффектов при приеме препаратов железа	Давать до еды или в промежутках между едой Запивать кислым соком Нельзя запивать молоком и давать после приема яблочный сок Строго придерживаться назначенной врачом дозы и длительности лечения. При непереносимости препарата сразу же сообщать врачу
7. Организовать личную гигиену с учетом заболевания	В связи с нарушением целостности кожи, слизистых и возможностью инфицирования	Применять гигроскопичное, натуральное х/б белье, следить за его чистотой
	Проводить: при анемии - ежедневные ванны (чередовать гигиенические и лечебные) при сухости, шелушении кожи - обработку полости рта антисептическими растворами при стоматите и трещин в углах рта подсушивающими и противовоспалительными мазями при заедах
- в связи с возможностью восходящего инфицирования	- тщательная гигиена половых органов при недержании мочи
- в связи с возникновение микротравм, трещин в области ануса	- подмывания после акта дефекации и обработка области ануса противовоспалительными мазями при неустойчивом стуле

- во избежание травмирования кожи, возобновления кровоточивости	при геморрагических диатезах, лейкозе: - гигиенические процедуры без применения мочалки, теплой водой (не выше 36-37°) при геморрагической сыпи
8. Контролировать двигательную активность ребенка при геморрагических диатеза, лейкозах	Могут усилиться кровоизлияния, кровотечения, геморрагические сыпи	Организовать строгий постельный режим: - при геморрагическом васкулите на 2 недели до исчезновения высыпаний, при пурпуре до стабилизации гемограммы - при гемофилии, лейкозе при обострении заболевания до стабилизации состояния - при гемартрозе обеспечить иммобилизацию конечности в физиологическом положении на 2-3 дня
9. Организовать ограничение физической и эмоциональной нагрузки	Могут усилиться кровоизлияния, кровотечения, геморрагические сыпи	Следить за соблюдением режима дня Организовать полноценный дневной отдых Создать спокойную обстановку в палате Следить за эмоциональным состоянием ребенка
10. Оберегать ребенка от травм при геморрагическом синдроме	Травма, приводящая к кровотечениям, кровоизлияниям усложняет течение заболевания	Создать безопасную окружающую среду в палате (убрать острые, режущие предметы) Не оставлять ребенка без присмотра
11. Оберегать ребенка от присоединения простудных заболеваний	При заболеваниях крови снижается иммунитет Присоединение инфекций провоцирует обострение заболевания	Следить, чтобы ребенок был одет согласно t в палате Ограничить контакты с больными детьми и взрослыми Следить, чтобы не было сквозняков Следить за температурой в помещении (18-20 градусов)

Предыдущая 1 2 3 456 7 8 9 10 11 12 13 Следующая

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: