Формы острого лейкоза в детском возрасте

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки L1 – L3).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки M1 – М6) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (L0 – M0);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

Клиника в зависимости от периода болезни:

1.Начальный период: Доминируют симптомы общей интоксикации: снижение аппетита, повышенная утомляемость, потеря веса, нарастающая бледность кожных покровов, периодические подъёмы t без причины, боли в костях, суставах, увеличение лимфоузлов

2.Период разгара:

а) Усиливаются симптомы интоксикации

б) Выражен основной симптомокомплекс:

Анемический синдром (бледность с землисто-серым или восковидным оттенком)

Геморрагический синдром (кровоизлияния в кожу, кровотечения из носа, десен, внутренних органов)

Костно-суставной синдром (усиление болей в костях, припухлость кистей, стоп, явления полиартрита, изменение походки, переломы костей)

Пролиферативный синдром (увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов)

Поражение ЦНС (нейролейкоз - головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях, у некоторых детей резкое увеличение массы тела за короткий промежуток времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области)

3.Период ремиссии:

а) период неполной ремиссии: отсутствие клиники, наличие изменений в крови;

б) период полной ремиссии: отсутствие клиники и изменений в крови;

4.Рецидив:возврат клиники и изменений в крови;

5.Терминальный период:а) резкая выраженность основного симптомокомплекса

б) необратимые изменения со стороны внутренних органов, летальный исход

Диагностика:

1)Миелограмма (стернальная пункция в верхней трети грудины). Критерием диагноза острого лейкоза является нахождение 10% и более бластных клеток в миелограмме;

2)Цитохимическое исследование

3)Анализ периферической крови:

а) основные изменения: наличие незрелых форм-бластов, «лейкемическое зияние» (между юными клетками и зрелыми формами нет переходных форм.), анемия, тромбоцитопения;

б) менее постоянные: лейкоцитоз, лимфоцитоз, повышение СОЭ до 60 и выше мм/ч

Лечение.

Диспансерное наблюдение:

1. До перевода во взрослую поликлинику

2.Осмотр педиатра ежемесячно, гематолога 1 раз в 2-3 месяца, ЛОР, стоматолога 2 раза в год, окулист 1раз в 3 месяца, невропатолог по показаниям;

2.Обследование: общий анализ крови 2-3 раза в месяц, мочи 1 раз в 3-6 месяцев, биохимия 2 раза в год, стернальная пункция 1 раз в 3-4 месяца;

3.Рекомендации: освобождение от прививок, уроков физкультуры, экзаменов, рекомендуется обучение на дому, нежелательно изменение климата, исключаются инсоляция, светолечение, воздействие токов высокой частоты.

Прогноз.

Современные программы лечения диагностированного своевременно острого лимфобластного лейкоза способствуют достижению ремиссии примерно у 95% больных.

Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребенка, а у части пациентов добиться излечения.

Лекция №15 ТЕМА 2.3. Лечение болезней крови и кроветворных органов.

Геморрагические диатезы.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – заболевания, для которых характерны повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечения, возникающие вследствие нарушений в системе гемостаза. Гемостаз - защитный механизм организма, предохраняющий его от чрезмерной потери крови. Различают 2 фазы гемостаза: первичную и вторичную.

На первичной фазе остановка кровотечения происходит за счет сосудистого (спазма сосудов) и тромбоцитарного (образования тромбоцитарного сгустка) факторов при повреждении поверхностных мелких сосудов.

На вторичной фазе – за счет коагуляции, т.е образования фибринного сгустка, при участии плазменных факторов при повреждении крупных, глубоких сосудов.

Патологии гемостаза (геморрагические диатезы):

1. Вазопатии –заболевания возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости, к ним относят Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейн-Геноха)

2. Тромбоцитопатии –заболевания, обусловленные количественным и качественным нарушением тромбоцитарного звена, к ним относят Тромбоцитопеническую пурпуру (Болезнь Верльгофа)

3. Коагулопатии –заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови из-за дефицита плазменных факторов, к ним относят Гемофилию А, В, С.

Характеристика геморрагических диатезов

Геморрагический васкулит

I. Понятие

Инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующе еся поражением сосудистой стенки мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов

II. Этиология

инфекция (скарлатина, ОРВИ)

лекарственные препараты (вакцины, антибиотики, др.)

аллергены

очаги хронической инфекции

III. Патогенез

Образование иммунных комплексов (антиген/ антитело), фиксирующихся на стенках сосудов повреждая их и вызывая нарушение их проницаемости)

Гиперкоагуляция: повышенное образование фибриногена и активации фибринолиза.

IV. Основные клинические синдромы:

1) Геморрагический синдром:

а) Геморрагическая сыпь: на коже: в виде петехий (2-3 мм в диаметре), полиморфная (разная по форме, на разных стадиях развития), локализуется чаще на нижних конечностях, ягодицах, симметрична, волнообразные высыпания.

2) Другие синдромы:

интоксикации: снижение аппетита, слабость, t фебрильная (38-39°)

суставной: боль, отек, гипофункция в области средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), летучесть, обратимость поражения

абдоминальный: острые, схваткообразные боли в животе, рвота, стул частый с примесью крови

почечный: боль в пояснице, отеки, повышение АД, кровь, белок в моче

V. Диагностика:

1) Анализ крови

Лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, повышение СОЭ

Укорочение времени свертывания крови по Ли-Уайту

VI. Лечение:

2) Режим:

постельный 2-3 недели

3) Медикаментозная терапия:

Антибиотики (пенициллинового ряда). Противовоспалительные (бруфен,бутадион,индометацин).

Антиагреганты (курантил, трентал). Антикоагулянты (гепарин), антигистаминные (супрастин);

нормализующие проницаемость сосудов (глюконат Са); гормоны (преднизолон).

VII. Диспансерное наблюдение:

1) Длительность - 3 года.

2) Осмотр специалистов: ЛОР, стоматолог 2 раза в год. Педиатр и гематолог 1 раз в месяц на 1-м году, далее 1 раз в 6 месяцев

3) Обследование:

анализ крови и мочи 1-е 3 месяца ежемесячно, далее 1 раз в 3 месяца, коагулограмма по показаниям

кал на скрытую кровь при абдоминальном синдроме, анализ крови с определением свертывающей

4) Противорецидивные мероприятия:

Соблюдать гипоаллергентную диету 1 год. Санировать хронические очаги инфекции. Оберегать от вирусно-бактериальной инфекции. Освободить:

от занятий физической культурой,

от профилактических прививок (затем прививать по индивидуальному календарю, при гемофилии только в специализированных антигемофильных центрах). Исключить инсоляцию (солнечное облучение)

VIII. Прогноз

В основном благоприятный

Заболевание нередко принимает рецидивирующее течение.

У 1-2 % детей развивается хронический нефрит.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: