Классификация (по J.T. Lie, 1994г.)

В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов.

Поражение сосудов крупного калибра:

1. Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

2. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

3. Узелковый периартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

4. Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра:

1. Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

2. Синдром Чарджа-Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

3. Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

4. Пурпура Шенляйна-Геноха: васкулит с преимущественным IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды, для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

6. Кожный лейкоцитокластический васкулит : изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Классификация системных васкулитов

На основе ведущих механизмов развития

( по B. Haynes, 1992 г.)

1.Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами:

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)

Болезнь Бехчета

Криоглобулинемическая пурпура

Васкулит при РА и СКВ

Сывороточная болезнь

2. Васкулиты, ассоциированные с органоспецифическими антителами:

Синдром Гудпасчера

Болезнь Кавасаки

1. Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:

Гранулематоз Вегенера

Микроскопичекий полиангиит

Синдром Чарджа-Стросса

Узелковый полиартериит (редко)

1. Клеточно-опосредованные:

Болезнь Хортона

Болезнь Такаясу

Гранулематоз Вегенера

Оценка активности

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

- Полная ремиссия – отсутствие признаков активности и необходимости терапии при нормальном уровне СРБ;

- Частичная ремиссия;

- Неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

- Большое обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

- Малое обострение – возврат заболевания.

Классификационные критерии

Американской коллегии ревматологов (1990г.)

Критерии узелкового полиартериита

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз УП

с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Пример формулировки диагноза:

1. Узелковый полиартериит, подострое течение, с поражением мышц (миалгии икроножных мышц), суставов (мигрирующий полиартрит мелких суставов), кожи (сетчатое ливедо), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени.

Осложнения: Симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I cт, ХБП III.

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

1. Воспаление носа или полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скоплениия эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса

1. Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе.

2. Эозинофилия более 10%.

3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток и чулок.

5. Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синусит: боли в синусах или рентгенологические изменения.

7. Биопсия: скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шенляйн-Геноха

1. Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.

2. Возраст начала болезни менее 20 лет.

3. Боли в животе: диффузные боли, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).

4. Биопсия: гистологические изменения, провляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: