|
|
I. Первичные гломерулярные болезниА. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease» - прим. составителей) В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные поражения, включая очаговый гломерулонефрит (ГН) С. Диффузный ГН 1. Мембранозный ГН (нефропатия) 2. Пролиферативный ГН а. Мезангиальный пролиферативный ГН b. Эндокапиллярный пролиферативный ГН с. Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный ГН 1-го, 3-го типов) d. Серповидный (экстракапиллярный) и некротический ГН 3. Склерозирующий ГН D. Неклассифицированный ГН II. Гломерулонефриты при системных заболеваниях A. Люпус нефрит B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein) C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/) D. Гломерулярные поражения при системных инфекциях 1. Сепсис 2. Инфекционный эндокардит 3. «Шунтирующий» нефрит 4. Сифилис 5. Человеческий синдром иммунной недостаточности 6. Гепатит B и C и т.д. E. Паразитарные нефропатии (малярия, шистосомоз, висцеральный лейшманиоз и т.д.) III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит) B. Тромботическая микроангиопатия C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция) D. Доброкачественный нефросклероз E. Злокачественный нефросклероз F. Системная склеродермия IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ A. Диабетическая гломерулопатия B. Болезнь плотных депозитов C. Амилоидоз D. Множественная миелома E. Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия) F. Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström) G. Криоглобулинемия H. Нефропaтия при заболеваниях печени I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика) J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной гипертензии K. Заболевание почек при массивном ожирении L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия) M. Другие нарушения обмена веществ V. Наследственные нефропатии A. Синдром Альпорта (Alport) B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия) D. Врожденный нефротический синдром (финский тип) E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный склероз) и синдром Drash G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы VI. Прочие гломерулярные болезни A. Нефропатия при токсикозе беременных B. Лучевая нефропатия VII. Конечная стадия заболеваний почек VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие состояние клубочков: (a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация (b) Сегментарный гиалиноз (c) Сегментарный склероз (d) Сегментарный некроз (e) Сегментарная аномалия капиллярной стенки (f) Капиллярный тромбоз (g) Адгезия (h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния (j) Глобальный склероз (k) Лейкоцитарная инфильтрация (l) Субэпителиальные депозиты (m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты (n) Субэндотелиальные депозиты (p) Мезангиальные депозиты Сосудистые, тубулярные и интерстициальные повреждения КЛАССИФИКАЦИЯ первичного ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), идеальная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симптоматики.
Элементы идеальной классификации гломерулонефрита* 1. Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины, опухолевые антигены и т.д.) 2. Патогенез (особенности иммунопатогенеза) - Циркулирующие иммунные комплексы - Циркулирующие антитела к антигенам клубочков - Гиперчувствительность замедленного типа 3. Гистология повреждения клубочка 4. Клинические синдромы 5. Функция почек Примечание: * - подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.) К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифицировать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологических признаках, а также клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания), Гистологическая классификация первичного Гломерулонефрита (ГН) (эксперты ВОЗ; цит. по N.M. Thomson, J. Charlesworth, 1994) Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии - Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз) - ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA) - Заболевание почек с истончением базальных мембран Диффузное поражение клубочков Без клеточной пролиферации: - Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия) С пролиферативными изменениями: - Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН, постстрептококковый ГН) - Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами) - Диффузный мезангиопролиферативный ГН а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA - Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями а) с антителами к базальной мембране клубочков б) с отложением иммунных комплексов в) pauci («слабо»)-иммунный - Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН) а) тип I - субэндотелиальные депозиты б) тип II - плотные интрамембранные депозиты (болезнь плотных депозитов) Очаговые поражения клубочков Без клеточной пролиферации: - Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз С пролиферативными изменениями: - Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН а) с мезангиальными IgA б) без мезангиальных IgA
Примечание: 1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”. 2) Пролиферативный ГН - пролиферация эндогенных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных); Эндокапиллярная пролиферация – увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток; Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния. Экссудативный ГН - инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами и моноцитами (с накоплением в просвете клубочковой капсулы экссудата); Диффузный ГН - захватывает все клубочки; Глобальный ГН - полностью захватывает все петли клубочка; Очаговый ГН - захватывает только отдельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3); Сегментарный ГН - захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клубочка. Непролиферативный ГН - заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков) Комбинированная Классификация Острого Гломерулонефрита (по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.) Разновидности острого гломерулонефрита: - Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые развившийся через 1-4 нед после стрептококковой или другой инфекции). - Острый гломерулонефрит затянувшегося течения (сохранение отёков и артериальной гипертензии более 1 мес, а изменений в моче - более 3 мес). Этиология: - Постстрептококковый: β-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49; - Другой постинфекционный: стафилококки и пневмококки, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ECHO, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллёз, альвеококкоз). - Неинфекционный (аллергический, токсический, лекарственный) - Смешанной этиологии - Неуточненной этиологии Эпидемиологические особенности: - Эпидемический (развивается в период эпидемий и практически у всех пациентов заканчивается выздоровлением) - Спорадический (развивается вне эпидемий и может иметь затянувшийся характер) Клинические формы: – Полисимптомная (циклическая, классическая с бурным течением) – Моносиндромная (изолированный мочевой синдром) – Нефротическая (характерно затяжное течение) – Латентная (стертое течение) Осложнения: – Острая почечная недостаточность – Острая гипертоническая энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия) – Острая сердечная недостаточность Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*: – Выздоровление – Выздоровление с «дефектом» («малый мочевой синдром») – Смертельный исход – Переход в хронический гломерулонефрит. Пример формулировки диагноза: 1. Основное заболевание: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия. Фоновое заболевание:Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный b-гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции. Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|