Степени клинико-лабораторной активности

Низкая (I)

Средняя(II)

Высокая (III)

Ремиссия

Диагностические критерии

Диагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать следующие критерии:

1. Поражение кожи

а). Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б). Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в). Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/час).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичный идиопатический дерматомиозит, хроническое течение, манифестный период, степень активности II (параорбитальный отек, мышечный верхний парапарез, субфебриллитет, дисфагия).

2. Экзофитный рак пилороантрального отдела желудка, II стадия. Паранеопластический дерматомиозит, III степень активности (эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, лихорадка, поражение мышц глотки и диафрагмы).

Осложнение: аспирационная пневмония.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)

СКВ–системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.

Рабочая классификация клинических вариантов СКВ

(В.А. Насонова, 1972-1986)

Варианты течения

- Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение

почек, высокая иммунологическая активность).

-Подострое ( обострения не столь выражены, развитие поражения почек

– в течение 1 года).

- Хроническое.

Фаза и степень активности:

Фаза активная:

- степень активности высокая (III),

- умеренная (II),

- минимальная (I).

Фаза неактивная.

Клинико-иммунологические варианты

- СКВ в пожилом возрасте.

- Неонатальная СКВ.

- Подострая кожная красная волчанка.

- Антифосфолипидный синдром (АФС)- симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией антител против отрицательно заряженных фосфолипидов (аФЛ), таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела.

Критерии Американской ревматологической Ассоциации

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация.

4. Язвы в ротовой полости или носоглотке.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5г/сут или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги и психоз (в отсутствии приема ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4,0 тыс. (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения менее 100 тыс. (в отсутствие приема ЛС).

10. Иммунологические нарушения: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ: - увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); - положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; -ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных АТ.

11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Диагностические критерии АФС

Клинические критерии

1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).

2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

Лабораторные критерии

1. АТ к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 мес.
2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед., определяемый следующим образом:

- удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах;

- отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скриниговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой;

- укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов;

- исключение других коагулопатий.

Определенный АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

Пример формулировки диагноза:

1. Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких, (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), волчаночный нефрит IY класса (диффузный мембранозно-пролиферативный), активность II.

Осложнения: ХСН I ст., ХБП III класс.

ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ПА)

Псориатический артрит–хроническое прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое приводит к развитию эрозивного артрита, костной резорбции, множественных энтезитов и спондилоартрита.

Общепринятой классификации псориатического артрита не существует. Обычно выделяют пять вариантов псориатического артрита:

1. Асимметричный олигоартрит;

2. Артрит дистальных межфаланговых суставов;

3. Симметричный ревматоидоподобный артрит;

4. Мутилирующий артрит;

5. Псориатический спондилит.

Наиболее полно отражает клиническую картину псориатического артрита, включая характеристику как суставного, так и кожного синдромов, классификация, предложенная В.В.Бадокиным (1995г.).

Клиническая форма:

1. Тяжелая

2. Обычная

3. Злокачественная

4. Псориатический артрит в сочетании с:

- ревматической болезнью;

- болезнью Рейтера;

- подагрой.

Клинико-анатомический вариант суставного синдрома:

1. Дистальный;

2. Моноолигоартритический;

3. Полиартритический;

4. Остеолитический;

5. Спондилоартритический.

Системные проявления

А. Без системных проявлений

Б. С системными проявлениями: трофическими нарушениями, генерализованной амиотрофией, полиаденией, кардитом, пороками сердца, неспецифическим реактивным гепатитом, циррозом печени, амилоидозом внутренних органов, кожи и суставов, диффузным гломерулонефритом, поражением глаз, неспецифическим уретритом, полиневритом, синдромом Рейно и.т.д.

Характер и стадии псориаза:

А. Характер

1. Вульгарный: очаговый, распространенный

2. Экссудативный

1. Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный

(с особенно выраженным гиперкератозом).

Б. Стадия:

1. Прогрессирующая

2. Стационарная

3. Регрессирующая

4. Псориаз ногтей

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: