Хронического подагрического артрита

(Кавеноки-Минц Э., 1987г.)

1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей.

2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами.

3. Большие зрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичная подагра, острый подагрический артрит 1 плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения, ФНС – I.

4. Хроническая подагра, тяжелое течение, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением суставов стоп, вторичный остеоартроз, тофусы ушных раковин, ФНС II.

Осложнения: МКБ (конкремент 8х9 мм лоханочно-мочеточникового сегмента слева, левосторонний гидронефроз), хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением левой почки в стадии латентного воспаления, ХБП III стадия, симптоматическая артериальная гипертензия, ХСН I.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД)

Системная склеродермия- аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенным нарушение микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия – важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая), склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склеродерма Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

Классификация склеродермии

(склеродермическая группа болезней)

1. Системная склеродермия (системный склероз):

- диффузная;
- лимитированная;

- перекрестная (overlap) + дерматомиозит (ДМ) + равматоидный артрит (РА) и др.;

- висцеральная;

- ювенильная.

2. Ограниченная склеродермия:

- очаговая (бляшечная и генерализованная);

- линейная (типа «удар саблей», гемиформа).

3. Диффузный эозинофильный фасциит.

4. Склеродерма Бушке.

5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз).

6. Индуцированная склеродермия:

- химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.);

- вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);

- иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата);

- паранеопластическая, или опухольассоциированная.

7. Псевдосклеродермия:

- метаболическая;

- наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).

Клинические формы склеродермии

Диффузная форма:

- Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражениия кожи.

- Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).

- Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).

- Выявление антител (АТ) к топоизомеразе-1 (Scl-70).

Лимитированная форма:

- Длительный период изолированного феномена Рейно.

- Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп.

- Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (CREST- синдром: аббревиатура от Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Telangiectasia).

- Выявление антицентромерных АТ.

- Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных

участков.

Склеродермия без склеродермы:

- Нет уплотнения кожи.

- Феномен Рейно.

- Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражение

сердца и ЖКТ.

- Выявление антинуклеарных антител (Scl-70, АСА, нуклеолярных).

Перекрестные формы:

Для перекрестных форм (overlap-sindromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия:

-Начало болезни до 16 лет.

- Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа)

склеродермии.

- Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития

конечностей.

- Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при

инструментальном исследовании).

Пресклеродермия:

Выделяют так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения и стадии развития

В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.

Варианты течения

- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием в первый год от начала заболевания генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов наряду с сосудистой патологии,включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки) ; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.

- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи с последующей индурацией, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы, рецидивирующий полиартрит. Висцеральная патология (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермичекий эзофагит, дуоденит, реже почечная патология по типу хронического гломерулонефрита) может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.

- Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

Стадии течения ССД

I – начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер

процесса.

III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или

более органов (сердца, легких, почек)

Степень активности:

I – минимальная;

II – умеренная;

III – высокая.

Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II - чаще наблюдается при подостром течении болезни и обострении хронического течения, I – преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении ССД.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

Поражение сосудов:

- Феномен Рейно.

- Телеангиэктазии.

Поражение кожи:

- Уплотнение кожи.

- Симптом «кисета».

- Дигитальные язвы.

- Язвенные поражения кожи.

- Сухая гангрена.

- Гиперпигментация.

- Дигитальные рубчики.

- Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

- Полиартралгии.

- Артриты.

- Акроостеолиз.

- Симптом трения сухожилий.

- Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

- Воспалительная миопатия.

- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

- Гипотония пищевода.

- Стриктура.

- Эрозии и язвы пищевода.

- Гипотония желудка.

- Желудочное кровотечение.

- Синдром мальабсорбции.

- Интестинальная псевдообструкция.

- Поражение толстой кишки.

Поражение легких

- Интерстициальное заболевание легких.

- Легочная гипертензия.

- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

- Фиброз миокарда желудочков.

- Аритмии.

- Признаки миокардита.

- Поражение перикарда.

- Сердечная недостаточность.

Поражение почек

- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).

- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: