СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана—Сакса) — острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной ауто-иммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Систем­ная красная волчанка (СКВ) — болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология.Накопилось достаточно фактов в пользу вирусной этиологии СКВ. В эндотелиальных клетках (рис. 175), лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при электронно-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения. У больных СКВ и их родственников выявлены лим-фоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирус­ной инфекций, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК- Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, крас­нухи, парагриппа и другим РНК-содержащим вирусам из группы парамиксови-русов. Однако не исключают, что вирусная инфекция при СКВ развивается вто­рично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследст­венное предрасположение.

Патогенез.Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гумораль­ного и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет пора­жения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуноморфологиче-ские исследования показывают, что при СКВ имеет место сенсибилизация орга­низма компонентами клеточных ядер (ДНК). В пусковом механизме иммунных нарушений играют роль не только вирусы, но и инсоляция, наследственные фак­торы. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (к ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам), эритроцитам, лимфоцитам, тромбо­цитам, но преимущественно к нативнои ДНК- В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления гиперчувствительности немедленного типа).

Рис. 176. Фибриноидный некроз мелкой артерии при системной красной волчанке.

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКВ принимает бо­лее медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия.Изменения при СКВ отличаются большим раз­нообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, от­сюда необычайный клинический и морфологический его полиморфизм, создаю­щий большие трудности в диагностике. Изменения, которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливается по совокупности морфологиче­ских признаков, а также данных клинического обследования. Однако микроско­пическая картина позволяет выяснить признаки, характерные для этого заболе­вания. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединитель­ной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентнои системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. Кпервой группе относятся острые некротические и дистрофические изме­нения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезор­ганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мел­ких кровеносных сосудов (рис. 176), особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количе­ство распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострим межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлече­нием в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артерио-литы, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс раз­ной интенсивности возникает ив серозных оболочках (полисерозит).

Третью группу составляют изменения склеротического харак­тера. Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К харак­терным признакам СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезенке (рис. 177).

Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпе­тентнои системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обна­руживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, проду-

Рис. 177. Периартериальный «лу­ковичный» склероз в селезенке при системной красной волчанке.

цирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная актив­ность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты, возникающие в результате диспротеиноза.

Кпятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определя­ется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител {волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки (рис. 178). Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнару­живаются в разных сочетаниях, но выраженность их может быть разной в зави­симости от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системной красной волчанки различны. Сердце при СКВ поражается в '/з случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях — эндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абак-териальный бородавчатый эндокардит, названный по имени описавших его авто­ров эндокардитом Либмана и Сакса.

Как уже говорилось, сосуды разного калибра подвергаются значитель­ным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторич­ные изменения — дистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломеруло-нефрита: один с характерными морфологическими признаками — волчаночный нефрит, другой — без этих признаков, имеющий обычную картину гломеруло-нефрита (см. Болезни почек). При волчаночном нефрите почки увеличены, пест­рые, с участками кровоизлияний (рис. 179). При микроскопическом исследова­нии волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубоч-

Рис. 178.Волчаночная клетка (показана стрелкой).

ков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов (рис. 180). В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с по­следующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом). Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозиро-ванные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставной ткани наблюда­ются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болез­ни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследовании в соб­ственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблю­даются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развива­ются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Осложнения.Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с пораже-

Рис. 179.Почка при волчаночном нефрите.

Рис. 180. Волчаночный нефрит.

а — кариорексис, гиалиновые тромбы (гистологическая картина); б — субэпителиальные и мезангиальные иммунные комплексы (ИК), деструкция подоцита (Пд). БМ — базальная мембрана, МезК. — мезангиаль-ная клетка. X 10 000.

нием почек — развитием их недостаточности на почве волчаночного нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развива­ются гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, а также эндо­кринные расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или ин­фекции (сепсис, туберкулез).

Рис. 181.Рубцовое по­ле в миокарде при си­стемной склеродермии.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — хро­ническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез.Предполагают, что основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллоге-нез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродер­мией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия.Вкоже и внутренних органах наблю­даются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной сте­пени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов п о ч е к в связи с возможностью развития некроза коркового слоя почек и ост­рой их недостаточности — «истинная склеродермическая почка». Возможно пре­обладание крупноочагового кардиосклерозас сердечно-сосудистой недостаточностью — «склеродермическое сердце» (рис. 181) или фиброза базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмо-фиброз.

Осложнениему больных склеродермией наиболее часто является недо­статочность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит см. Васкулиты.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — ревматическое заболевание, главным и ведущим клини-ко-морфологическим проявлением которого является системное поражение по­перечнополосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи. Наблюда­ются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полио-миозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в любом возрасте, преи­мущественно у женщин.

Рис. 182. Дерматомио-зит. Дистрофические изменения мышечных волокон, клеточная ин­фильтрация межуточ­ной ткани.

Этиология и патогенез.Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелио- и миоцитов тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Показано значение генетической предрасположенности, описаны случаи семей­ного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с наруше­ниями иммунологического гомеостаза и аутоиммунизацией. Пусковым механиз­мом является, видимо, вирусная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухолевые антигены могут быть перекрестно реагирую­щими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучше­ние состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия.Наиболее часто изменения развиваются в с к е-летной мускулатуре, вмышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В под­кожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопиче­ском исследовании постоянно обнаруживаются дистрофические изменения мы­шечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содер­жание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышеч­ные волокна некротизированы, и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек и воспалительная реакция. В инфильтра­те преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 182). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микрососу­дов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десквама-ция, вплоть до полного закрытия просвета.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наибо­лее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто явля­ется причиной гибели больного.

Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены, с явлени­ями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформацией.

Клинико-морфологические формы.Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявле­ния которых идентичны. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.

Первичная форма обычно встречается у детей, вторичная — у взрослых.

Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее часто отмеча­ется рак (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дерматомиозит служит первым проявлением опухоли.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Болезни органов дыхания отличаются многообразием клинико-морфологи-ческих проявлений, что определяется большим числом и разнообразием этиоло­гических факторов, приводящих к развитию болезней этих органов, возрастны­ми особенностями, своеобразием структуры легких. В возникновении болезней органов дыхания важное значение имеют биологические патогенные возбуди­тели, прежде всего вирусы и бактерии, вызывающие в бронхах и легких воспали­тельные процессы (бронхит, трахеит, бронхиолит, пневмония). Не меньшую роль в возникновении воспалительных, аллергических (бронхиальная астма) и опу­холевых (рак) заболеваний бронхов и легких играют химические и физи­ческие агенты, которые поступают в дыхательные пути и легкие вместе с за­грязненным воздухом. В возникновении заболеваний бронхов и легких велика роль наследственных факторов и возрастных особенностей.

Однако возникновение болезней органов дыхания определяется не только воздействием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием з а-щитных барьеров дыхательной системы, среди которых выделяют аэродинамическую фильтрацию, гуморальные и клеточные факторы общей и местной защиты. Аэродинамическая фильтрация — это мукоцеллюлярный тран­спорт, осуществляемый реснитчатым эпителием бронхиального дерева. К гумо­ральным факторам местной защиты дыхательной системы относят секреторные иммуноглобулины (IgA), систему комплемента, интерферон, лактоферрин, инги­биторы протеаз, лизоцим, сурфактант, фактор хемотаксиса, лимфокины, а к гуморальным факторам общей защиты — IgM и IgG. Клеточные факторы мест­ной защиты дыхательной системы представлены альвеолярными макрофагами, а общей защиты — полиморфно-ядерными лейкоцитами, пришлыми макро­фагами и лимфоцитами. Недостаточность компонентов защитных барьеров дыхательной системы может быть как наследственной (дефицит одного или нескольких факторов), так и приобретенной (результат разнообраз­ных внешних воздействий).

Современная клиническая морфология располагает многими методами диагностики болезней органов дыхания. Среди них наибольшее значение имеют цитологическое и бактериоскопическое исследование мокроты, бронхоальвео-лярных смывов (бронхоальвеолярный лаваж), биопсия бронхов и легких.

Среди заболеваний органов дыхания наибольшее значение имеют острый бронхит, острые воспалительные (пневмонии) и деструктивные (абсцесс, ган­грена) заболевания легких, хронические неспецифические заболевания легких, пневмокониозы, рак бронхов и легких; среди заболеваний плевры наиболее часто встречается плеврит.

ОСТРЫЙ БРОНХИТ

Острый бронхит — острое воспаление бронхов — может быть самостоя­тельным заболеванием или проявлением ряда болезней, в частности пневмонии, хронического гломерулонефрита с почечной недостаточностью (уремический острый бронхит) и др.

Этиология и патогенез.Среди этиологических факторов велика роль виру­сов и бактерий, вызывающих острые респираторные заболевания. Большое зна-

чение имеют воздействия на дыхательную систему физических (сухой или холод­ный воздух), химических (вдыхание паров хлора, окислов азота, сернистого газа и др.) факторов, пыли. Патогенному воздействию этих факторов способ­ствует наследственная несостоятельность защитных барьеров дыхательной си­стемы, прежде всего мукоцеллюлярного транспорта и гуморальных факторов местной защиты, причем повреждение мукоцеллюлярного транспорта по мере развития острого бронхита усугубляется. Это связано с тем, что в ответ на пато­генное воздействие усиливается продукция слизи железами и бокаловидными клетками бронхов, а это ведет к слущиванию реснитчатого призматического эпителия, оголению слизистой оболочки бронхов, проникновению инфекта в стенку бронха и дальнейшему его распространению.

Патологическая анатомия.При остром бронхите слизистая оболочка брон­хов становится полнокровной и набухшей, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете бронхов в большинстве случаев много слизи. В слизи­стой оболочке бронхов развиваются различные формы катара (серозный, слизи­стый, гнойный, смешанный), фибринозное или фибринозно-геморрагическое вос­паление; возможна деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его слизи­стой оболочки, в этом случае говорят о деструктивно-язвенном бронхите. В брон­хиолах острое воспаление — бронхиолит — может быть продуктивным, что ведет к утолщению стенки за счет инфильтрации ее лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, пролиферации эпителия. В проксимальных отделах бронхов обычно поражается только слизистая оболочка (эндобронхит) или сли­зистая оболочка и мышечный слой (эндомезобронхит). В дистальных отделах бронхов в процесс вовлекаются все слои стенки бронхов (панбронхит и панброн-хиолит), при этом возможен переход воспаления на перибронхиальную ткань (перибронхит).

Осложненияострого бронхита часто связаны с нарушением дренажной функции бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дисталь-ные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления легочной ткани (брон­хопневмония) . При панбронхите и панбронхиолите возможен переход воспале­ния не только на перибронхиальную ткань, но и на межуточную ткань легкого (перибронхиальная межуточная пневмония).

Исходострого бронхита зависит от глубины поражения стенки бронха. Серозный и слизистый катары бронхов легко обратимы. Деструкция стенки бронха (гнойный катар, деструктивный бронхит и бронхиолит) способствует развитию пневмонии. При длительном воздействии патогенного фактора брон­хит приобретает черты хронического.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: