Сделай Сам Свою Работу на 5

ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ПАРИЕТАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ

Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (париеталь­ный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом) — редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильный лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или хроническим.

Этиология и патогенез.Причину болезни связывают с бактериальной или вирусной инфекцией. В патогенезе большое значение придают иммунным нару­шениям, о чем свидетельствует обнаружение у больных LE-клеток. Проявление болезни объясняют действием циркулирующих иммунных комплексов.

Патологическая анатомия.Основные изменения находят в париетальном эндокарде желудочков сердца. Он становится резко утолщенным (констриктив-ный эндокардит) за счет фиброза, которому предшествует некроз эндокарда. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллагеновыми, на поверх­ности эндокарда появляются тромботические массы (тромбоэндокардит), кото­рые подвергаются организации. Фибропластический процесс может переходить на сосочковые мышцы и хордальные нити, что ведет к недостаточности митрального или трикуспидального клапана. В коже, миокарде, печени, почках, легких, головном мозге, скелетных мышцах стенка сосудов и периваскулярная ткань инфильтрированы клетками, среди которых преобладают эозинофилы — эозинофильные васкулиты и эозинофильные инфильтраты. Характерны тром­бозы сосудов и тромбоэмболические осложнения в виде инфарктов и кровоиз­лияний. Селезенка и лимфатические узлы увеличены, гиперплазия лимфоидной ткани сочетается с инфильтрацией ее эозинофилами.

Осложнения.Часто встречаются тромбозы и тромбоэмболии, инфаркты легких, кровоизлияния в головной мозг.

Смертьнаступает от острой или хронической сердечной недостаточности или от тромбоэмболических осложнений.

МИОКАРДИТ

Миокардит — воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые вирусные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бактериальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных (трипано­сомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизм) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное заболевание представлен идиопа-тическим миокардитом.




ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ

Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова — Фидлера, идиопати-ческий злокачественный, инфекционно-аллергический миокардит) характери­зуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исхо­дом (злокачественный миокардит). Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее.

Этиология и патогенез.В настоящее время признана аллергическая при­рода идиопатического миокардита, обоснованная А. И. Абрикосовым и Я. Л. Ра­попортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифиче­ского инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы отож­дествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией (см. Кардиомио-патии). В пользу инфекционно-аллергического генеза миокардита свидетельст­вует частое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.

Патологическая анатомия.Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно уве­личено в размерах, дряблое," полости растянуты, как правило, с тромботиче-скими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют 4 морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита [Рапопорт Я. Л., 1951]: дистрофический (деструктивный); воспалительно-ин-фильтративный; смешанный; сосудистый.

Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изме­нения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы.

Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и ин­фильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками — нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофические изменения кардиомио­цитов выражены умеренно.

Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспалительно-ин-фильтративных изменений.

Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов — васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалительно-инфильтра-тивные изменения миокарда.

В исходе изменений, типичных для каждого морфологического типа идиопа­тического миокардита, развивается очаговый или (и) диффузный кардиоскле­роз, нередко в сочетании с гипертрофией миокарда.

Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное вос­паление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических проявле­ний идиопатического миокардита, его клинические варианты (аритмичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный и др.).

Изменения других органов (помимо сердца) и тканей связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париеталь­ном эндокарде. Они проявляются застойным полнокровием и дистрофическими изменениями паренхиматозных элементов, тромбоэмболией сосудов, инфарк­тами и кровоизлияниями в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селе­зенке и т. д.

Осложнения.Наиболее часто встречаются и являются грозными тромбо-эмболические осложнения, которые могут быть первыми проявлениями мио­кардита.


Смертьнаступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца (vicia cordis) — стойкие отклонения в строении сердца, на­рушающие его функцию.

Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее — атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма. Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Механизм формированияприобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникаю­щие при формировании порока нарушения гемодинамики.

Патологическая анатомия.Склеротическая деформация клапанного аппа­рата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную бо­лезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы сте­ноза — несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокар­дита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В ре­зультате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петри­фикация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся тол­стыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пугович­ную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти» (рис. 140). Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение


Рис. 140.Митральный по­рок сердца. Резко выра­женный стеноз левого ве­нозного (митрального) отверстия (вид сверху).

тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подверга­ются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расши­ряется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процес­сами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь (рис. 141), что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформа­ция их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка (см. рис. 141). При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700— 900 г — возникает так называемое бычье сердце (сог bovinum). Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодина­мики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминаю­щие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атероскле­роза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Помимо изолированных, часто наблюдаются сочетанные пороки: митраль­но-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспи-дальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпен-сированным.


Рис. 141.Аортальный порок сердца. Утолщение, склероз и сращение за­слонок; гипертрофия стенки левого желудочка.

Компенсированный порок

сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко дли­тельно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертро­фии тех отделов сердца, на кото­рые падает усиленная нагрузка в связи с пороком. Возникает кон­центрическая гипертрофия мио­карда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде по­являются дистрофические измене­ния, которые ведут к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентри­ческой вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сер­дечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обо­стрение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физиче­ская нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспа­лительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей. Сердечно-сосудистая недостаточность ста­новится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирова­ния сердца и отходящих от него сосудов (см. Болезни детского возраста).

КАРДИОСКЛЕРОЗ

Кардиосклероз — разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.

Патологическая анатомия.Различают очаговый и диффузный кардиоскле­роз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки — рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма (от греч. aneuryno — расширять) сердца. По периферии таких рубцов миокард


утолщен (регенерационная гипертрофия). Довольно часто развивается мелко­очаговый кардиосклероз, представленный белесоватыми периваскулярными очажками и полосками, которые равномерно разбросаны в мышце сердца. Он возникает в результате разрастания соединительной ткани в участках дистро­фии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диф­фузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолще­нием и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соедини­тельной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуро­вывает атрофирующиеся мышечные волокна.

Морфогенез.Различают 3 вида кардиосклероза: постинфарктный, замести­тельный и миокардитическии. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный — мелкоочаговым, миокардитическии — диффузным (миофиброз).

Клиническое значение.С кардиосклерозом связано нарушение сократи­тельной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хронической аневризмы сердца.

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (от греч. athere — кашица и sklerosis — уплотнение) — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и ■белков и реактивного разрастания соединительной ткани.

Атеросклероз широко распространен среди населения экономически разви­тых стран Европы и Северной Америки. Болеют обычно люди во второй поло­вине жизни. Проявления и осложнения атеросклероза являются наиболее частыми причинами смертности и инвалидности в большинстве стран мира.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причины и механизма его развития. Атероскле­роз является лишь разновидностью артериосклероза, отражающей нарушения метаболизма липидов и белков (метаболический артериосклероз). В таком толковании термин «атеросклероз» был введен в 1904 г. Маршаном и обоснован экспериментальными исследованиями Н. Н. Аничкова. Поэтому атеросклероз называют болезнью Маршана — Аничкова.

В зависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков разли­чают следующие виды артериосклероза: 1) атеросклероз (метаболический артериосклероз); 2) артериосклероз, или гиалиноз (например, при гипертонической болезни); 3) воспалительный артериолосклероз (например, сифилитический, туберкулезный); 4) аллергический артериосклероз (например, при узелковом периартериите); 5) токсический артериосклероз (например, адренали­новый); 6) первичный кальциноз средней оболочки артерий (медиакальциноз Менкеберга); 7) возрастной (старческий) артериосклероз.

Этиология.В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют сле­дующие факторы: 1) обменные (экзо-и эндогенные);.2) гормональные; 3) ге-модинамический; 4) нервный; 5) сосудистый; 6) наследственные и этнические.

Среди обменных факторов основное значение имеют нарушения жирового и белкового обмена, прежде всего холестерина и липопротеидов.

Гиперхолестеринемии придавалась чуть ли не ведущая роль в этиологии атеросклероза. Это было доказано экспериментальными исследованиями. Скармливание животным холестерина приводит к гиперхолестеринемии, отло­жению холестерина и его эфиров в стенке аорты и артерий, развитию атероскле-ротических изменений. У больных атеросклерозом людей также нередко отме­чают гиперхолестеринемию, ожирение. Эти данные позволяли ранее считать,


что в развитии атеросклероза исключительное значение имеет алиментар­ный фактор (алиментарная инфильтрационная теория атеросклероза Н. Н. Аничкова). Однако в дальнейшем было доказано, что избыток экзоген­ного холестерина у человека во многих случаях не приводит к развитию атеро­склероза, корреляция между гиперхолестеринемией и выраженностью морфоло­гических изменений, свойственных атеросклерозу, отсутствует.

В настоящее время в развитии атеросклероза придается значение не столько самой гиперхолестеринемии, сколько нарушению обмена липопро-теидов, ведущему к преобладанию плазменных липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) и низкой плотности (ЛПНП) над липопротеидами высо­кой плотности (ЛПВП).

Липопротеиды очень низкой и низкой плотности отличаются от липопротеидов высокой плотности прежде всего тем, что липидный компонент у первых представлен холестерином, а у вторых — ф о с ф о л и п и д а м и; белковым компонентом у первых и вторых является апопротеин. Из этого следует, что метаболизм холестерина в клетке связан прежде всего с обменом в ней липопротеидов, к которым клетка имеет специфические апорецепторы. При регулируемом (рецепторном) обмене поставщиками холестерина в клетку являются ЛПОНП и ЛПНП (регулируемый эндоцитоз), при этом излишки холестерина после утилизации его клеткой извлекаются ЛПВП. Однако при наследственной утрате апорецепторов клеткой или их поломе при преобладании ЛПОНП и ЛПНП над ЛПВП регулируемый обмен холестерина в клетке сменяется нерегулируемым (нерегулируемый пиноцитоз), что ведёт„д накоплению холестерина в клетке (схема XVII). Поэтому-то ЛПОНП и ЛПНП называют а'терогенными.


ЛПОНП ЛПНП "

ЛПНП


Апоре-'цепторы


Схема XVII. Метаболизм холестерина в клетке

,------------------------------------------------------ ,


_, Регу­лируемый эндоцитоз

Нерегу-; лируемый |пиноцитоз ^ L__________

i Лизосомы


ЛПВП


Извле­чение ХС


ХС — холестерин;

ЛПОНП — липопротеиды очень низкой плотности; ЛПНП — липопротеиды низкой плотности; ЛПВП — липопротеиды высокой плотности; ЭПС — эндоплазматическая сеть.

В основе обменных нарушений при атеросклерозе лежит дислипопротеиде-мия с преобладанием ЛПОНП и ЛПНП, что ведет к нерегулируемому клеточ­ному обмену холестерина (рецепторная теория атеросклероза Гольдштейна и Брауна), появлению так называемых пенистых клеток в интиме артерий, с кото­рыми связано образование атеросклеротических бляшек.


Значение гормональных факторов в развитии атеросклероза несомненно. Так, сахарный диабет и гипотиреоз способствуют, а гипертиреоз и эстрогены препятствуют развитию атеросклероза. Имеется прямая связь между ожире­нием и атеросклерозом. Несомненна и роль гемодинамического фактора (артериальная гипертензия, повышение сосудистой проницаемости) в атеро-генезе. Независимо от характера гипертонии при ней отмечается усиление атеросклеротического процесса. При гипертонии атеросклероз развивается даже в венах (в легочных венах — при гипертензии малого круга, в воротной вене — при портальной гипертензии).

Исключительная роль в этиологии атеросклероза отводится нервному фактору стрессовым и конфликтным ситуациям, с которыми связано психо­эмоциональное перенапряжение, ведущее к нарушению нейроэндокринной регуляции жиробелкового обмена и вазомоторным расстройствам (нервно-мета­болическая теория атеросклероза А. Л. Мясникова). Поэтому атеросклероз рассматривается как болезнь сапиентации.

Сосудистый фактор, т. е. состояние сосудистой стенки, в значительной мере определяет развитие атеросклероза. Имеют значение заболевания (инфек­ции, интоксикации, артериальная гипертония), ведущие к поражению стенки артерий (артериит, плазматическое пропитывание, тромбоз, склероз), что «об­легчает» возникновение атеросклеротических изменений. Избирательное значе­ние при этом имеют пристеночные и интрамуральные тромбы, на которых «стро­ится» атеросклеротическая бляшка (тромбогенная теория Рокитанского — Дьюгеда). Некоторые исследователи придают основное значение в развитии атеросклероза возрастным изменениям артериальной стенки и рассматривают атеросклероз как «проблему возраста», как «геронтологическую проблему» [Давыдовский И. В., 1966]. Эта концепция не разделяется большинством па­тологов.

Роль наследственных факторов в атеросклерозе доказана (например, ате­росклероз у молодых людей при семейной гиперлипопротеидемии, отсутствии апорецепторов). Имеются данные о роли этнических факторов в его развитии.

Таким образом, атеросклероз следует считать полиэтиологическим заболе­ванием, возникновение и развитие которого связано с влиянием экзогенных и эндогенных факторов.

Патогенезатеросклероза учитывает все факторы, способствующие его раз­витию, но при этом прежде всего те, которые ведут к атерогенной липопротеиде-мии и повышению проницаемости мембран стенки артерий. С ними связано в дальнейшем повреждение эндотелия артерий, накопление плазменных моди­фицированных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в интиме, нерегулируемый захват атерогенных липопротеидов клетками интимы, пролиферация в ней гладкомышечных клеток и макрофагов с.последующей трансформацией в так называемые пенистые клетки, которые причастны к развитию всех атеросклеро­тических изменений (схема XVIII).

Патологическая анатомия и морфогенез.Сущность процесса хорошо отра­жает термин: в интиме артерий появляются кашицеобразный жиробелковый детрит (athere) и очаговое разрастание соединительной ткани (sclerosis), что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающей просвет сосуда. Обычно поражаются, как уже упоминалось, артерии эластического и мышечно-эластического типа, т. е. артерии крупного и среднего калибра; значи­тельно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышечного типа.

Атеросклеротический процесс проходит определенные стадии (фазы), ко­торые имеют макроскопическую и микроскопическую характеристику (морфо­генез атеросклероза).

При макроскопическом исследовании различают следующие виды атеросклеротических изменений, отражающие динамику процесса


Схема XVIII. Патогенез атеросклероза


Факторы, способст­вующие повышению уровня ЛПОНП и ЛПНП и снижению уровня ЛПВП


Атерогенная дислипопротеинемия


Факторы, влияющие

на проницаемость

мембран стенки

артерий


Повреждения эндотелия, накоп­ление плазменных модифицирован­ных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в интиме артерий

Нерегулируемый захват ЛПНП клетками интимы

Пролиферация гладких мышечных клеток, макрофагов в интиме и транс­формация их в пенистые клетки


Липидные пятна


Разрастание соединительной ткани Фиброзные бляшки


Тромбогенные факторы

Осложненные поражения


(рис. 142, 143, см. на цветн. вкл.): 1) жировые пятна или полоски; 2) фиброз­ные бляшки; 3) осложненные поражения, представленные фиброзными бляш­ками с изъязвлением, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс; 4) кальциноз, или атерокальциноз.

Жировые пятна или полоски — это участки желтого или желто-серого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски, но не возвыша­ются над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тоталь­ной окраске сосуда красителями на жиры, например Суданом. Раньше всего жи­ровые пятна и полоски появляются в аорте на задней стенке и у места отхожде-ния ее ветвей, позже — в крупных артериях.

У 50% детей в возрасте моложе 1 года можно обнаружить в аорте липидные пятна. В юноше­ском возрасте липидоз усиливается, жировые пятна появляются не только в аорте, но и в венечных артериях сердца. С возрастом изменения, характерные для физиологического раннего липидоза, в подавляющем большинстве случаев исчезают и не являются источником развития дальнейших атеросклеротических изменений.

Фиброзные бляшки — плотные, овальные или круглые, белые или бело-жел­тые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой, придают внутренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживают его просвет {стенозирующий атероскле­роз). Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конеч­ностей, сонных артериях и др. Чаще поражаются те участки сосудов, которые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие (в областях ветвле­ния и изгибов артерий, на стороне их стенки, которая имеет жесткую подстилку).


Осложненные поражения возникают в тех случаях, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит, напоми­нающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т. е. атеромы. По­этому такие изменения называют атероматозными. Прогрессирование атеро-матозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, ее изъязвле­нию (атероматозная язва), кровоизлияниям в толщу бляшки (интрамуральная гематома) и образованию тромботических на­ложений на месте изъязвления бляшки. С осложненными поражениями свя­заны: острая закупорка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия как тромботическими, так и атероматозными массами, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, а также артериальное кровотечение при разъ­едании стенки сосуда атероматозной язвой.

Кальциноз, или атерокальциноз,— завершающая фаза атеросклероза, ко­торая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т. е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрифика­ция бляшек), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.

Различные виды атеросклеротических изменений нередко сочетаются: в
одном и том же сосуде, например в аорте, можно видеть одновременно жиро­
вые пятна и полосы, фиброзные бляшки, атероматозные язвы с тромбами и
участки атерокальциноза (см. рис. 142, 143), что свидетельствует о волнообраз­
ное™ течения атеросклероза. ,,.t

Микроскопическое исс л;-е д е в а н и е позволяет уточнить и до­полнить характер и последовательность развития изменений, свойственных ате­росклерозу. На основании его результатов выделены следующие стадии морфо­генеза атеросклероза (рис. 144): 1) долипидная; 2) лип'оидоз; 3) липосклероз; 4) атероматоз; 5) изъязвление; 6) атерокальциноз.

Долипидная стадия характеризуется изменениями, отражающими общие нарушения метаболизма при атеросклерозе (гиперхолестеринемия, гипёрлипопротеидемия, накопление грубодисперсных белков и мукоидных ве­ществ в плазме крови, повышение активности гиалуронидазы и т. д.) и «травму» интимы продуктами нарушенного метаболизма. К этим изменениям относятся: 1) повышение проницаемости эндотелия и мембран интимы, что ведет к нако­плению во внутренней оболочке белков плазмы, фибриногена (фибрина) и обра­зованию плоских пристеночных тромбов; 2) накопление кислых гликозамино-гликанов в интиме, с чем связано появление мукоидного отека внутренней обо­лочки, а поэтому благоприятных условий для фиксации в ней липопротеидов очень низкой и низкой плотности, холестерина, белков (рис. 145); 3) деструкция эндотелия, базальных мембран интимы, эластических и коллагеновых волокон, способствующая еще большему повышению проницаемости интимы для про­дуктов нарушенного обмена и пролиферации гладкомышечных клеток.

Продолжительность долипидной стадии определяется возможностью липо-литических и протеолитических (фибринолитических) ферментов интимы «очи­щать» ее от «засорения» продуктами нарушенного метаболизма. Как правило, активность этих ферментов интимы в долипидной стадии повышена, истощение их знаменует начало стадии липоидоза.

В стадии липоидоза отмечается очаговая инфильтрация интимы, особенно поверхностных ее отделов, липидами (холестерином), липопро-теидами, белками (рис. 146), что ведет кобразованию жировых пятен и полос. Липиды диффузно пропитывают интиму и накапливаются в гладко-мышечных клетках и макрофагах, которые получили название пенистых, или ксантомных, клеток (от греч. xanthos — желтый). В эндотелии также появляются липидные включения, что свидетельствует об инфильтрации интимы липидами плазмы крови. Отчетливо выражены набухание и деструкция эласти­ческих мембран.


Рис. 144. Стадии морфогенеза атеросклероза.

а — нормальная артерия; б — липои-доз; в — липосклероз; г — атерома­тоз; д — атерокальциноз, стеноз про­света артерии.


Рис. 145.Долипидные изменения интимы аорты при атеросклерозе.

В эндотелиальной клетке увеличивается зона комлекса Гольджи (АГ), более выражена эндоплазматиче-ская сеть (ЭС), в которой появляется плотный материал — липиды (Л); базальная мембрана (БМ) не­сколько разрыхлена; за базальнои мембраной среди коллагеновых (КлВ) и эластических (ЭВ) волокон фибриллярные отложения (Фл) белков и липидов (Л). Я — ядро. X 23 000 (по Гиру).

Рис. 146.Липоидоз. Во внутренних отделах интимы скопления липидов (черного цвета).

Липосклероз характеризуется разрастанием молодых соединительно­тканных элементов интимы в участках отложения и распада липидов и белков, разрушением эластических и аргирофильных мембран. Очаговое разрастание в интиме молодой соединительной ткани и ее последующее созревание ведут к формированию фиброзной бляшки (рис. 147), в которой появляются тонко­стенные сосуды, связанные с vasa vasorum. Существует точка зрения, что фор­мирование фиброзной бляшки связано с пролиферацией гладкомышечных клеток, возникающей в ответ на повреждение эндотелия и эластических волокон артерий.

При атероматозе липидные массы, составляющие центральную часть бляшки, а также прилежащие коллагеновые и эластические волокна распада­ются (рис. 148). При этом образуется мелкозернистая аморфная масса, в кото­рой обнаруживаются кристаллы холестерина и жирных кислот, обрывки эласти­ческих и коллагеновых волокон, капельки нейтральных жиров (атероматозный детрит). В краях у основания бляшки появляются много новообразованных сосудов, врастающих из vasa vasorum, а также ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки. Атероматозные массы отграничены от просвета сосуда слоем зрелой, иногда гиалинизированной, соединительной ткани (покрышка бляшки). В связи с тем что атероматозному распаду подвергаются гладкие мы­шечные волокна средней оболочки, бляшка «погружается» довольно глубоко, достигая в некоторых случаях адвентиции. Атероматоз начало осложненных поражений. При прогрессировании атероматоза в связи с разрушением ново­образованных сосудов происходит кровоизлияние в толщу бляшки (интраму-


фу^и *•'


 

 

 

&$да''

 


Рис. 147. Липосклероз. Просвет венечной артерии сердца сужен фиброзной бляшкой. Рис. 148. Атероматоз. В толще бляшки атероматозный детрит, кристаллы холестерина.

ральная гематома), покрышка бляшки разрывается. Наступает стадия изъязвления, характеризующаяся образованием атероматозной язвы. Края ее подрытые, неровные, дно образовано мышечным, а иногда наружным, слоем стенки сосуда. Дефект интимы очень часто покрывается тромботическими наложениями, причем тромб может быть не только пристеночным, но и обтури-рующим.

А т е р о к а л ь ц и н о з — завершающая стадия морфогенеза атеросклеро­за, хотя отложение извести начинается уже в стадии атероматоза и даже липо-склероза. Известь откладывается в атероматозные массы, в фиброзную ткань, в межуточное вещество между эластическими волокнами. При значительных отложениях извести в покрышке бляшки образуются плотные и ломкие пластин­ки. Обызвествлению бляшек способствует эластолиз. В связи с деструкцией эластических мембран происходит накопление аспарагиновой и глутаминовой кислот. Ионы кальция связываются со свободными карбоксильными группами этих кислот и осаждаются в виде фосфата кальция.

Морфогенез атеросклероза в значительной мере определяет выделение клинических периодов и стадий болезни.

Морфологическое обоснование получило и волнообразное течение атеросклероза, складывающееся из чередований фаз прогрессирования (актив­ная фаза), стабилизации (неактивная фаза) и регрессирования. Прегрессирование атеросклероза характеризуется морфологией волны липоидоза, которая наслаи­вается на старые изменения (липосклероз, атероматоз, атерокальциноз) и ведет к развитию осложненных поражений (атероматоз, кровоизлияние в толще бляшки, тромбоз). Следствием развивающейся острой ишемии органов и тканей становятся инфаркт, гангрена, кровоизлияния. При регрессировании атероскле­роза происходят макрофагальная резорбция и вымывание липидов из бляшек,


Рис. 149.Атеросклеротическая ане­вризма брюшной аорты, заполненная тромбами.


 

разрастание соединительной тка­ни увеличивается. Хроническая ишемия органов и тканей усилива­ется, что ведет к дистрофии и атро­фии паренхиматозных элементов, нарастанию склероза интерстиция.



©2015- 2019 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.