Сделай Сам Свою Работу на 5

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера Бюргера) — сис­темный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов.

Этиология ипатогенез. Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены. Однако безусловное значение имеет курение. Болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет.

Патологическая анатомия.Преобладает поражение вен нижних конечно­стей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурациеи просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, которые поражаются в меньшей степени по сравнению с венами, развиваются аналогичные изменения — продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегмен­тарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для острой стадии характерно развитие альтеративно-экссудативного и альтеративно-продуктивного тромбоваскулита. К альтеративным изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживаются лимфо-гистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулем, которые выявляются обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагмен­тов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Гранулемы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы. В хронической стадии доминируют признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации просвета сосуда. Организация тромбов может сопровождаться их канализацией и петрификацией.

Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, что ведет к развитию инфарктов.



Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ)

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоя­щее время ревматическими болезнями. До недавнего времени их называли коллагеновыми [Клемперер П., 1942], что не отражало их сущности. При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосу­дов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединитель­ной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системная красная вол­чанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит.

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной прогрессирующей дезорганизации и склады­вается из 4 фаз: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, воспали-


тельных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имеет свои клинико-морфологические особенности в связи с преимущественной лока­лизацией изменений в тех или иных органах и тканях. Течение хроническое и волнообразное.

Этиологияревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее зна­чение придают инфекции (вирус) .генетическим факторам, опреде­ляющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физиче­ских факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенезаревматических заболеваний лежат иммунопато­логические реакции — реакции гиперчувствительности как немедлен­ного, так и замедленного типа.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообраз­ным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чере­дование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология.В возникновении и развитии заболевания доказана роль ^-гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генети­ческим факторам (ревматизм—полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез.При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается анти­телам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, соз­даются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм прини­мает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрес-сии.

Морфогенез.Структурную основу ревматизма составляют системная прог­рессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, осо­бенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наи­большей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в мень­шей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалитель­ные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание (рис. 30, см. на цветн. вкл.) является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимуще­ственно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде


Рис. 167.«Цветущая» ревматическая гранулема.


#

J ■Л
 
I /;>
А*
 

всего специфической ревматической грану­лемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и харак­теризуется вначале накоплением в очаге. повреждения соединительной ткани макро­фагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток про­исходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется ти­пичная ревматическая гранулема с характер­ным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида (рис. 167). Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высо­кой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматиче­ские гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущим и», или зрелыми (см. рис. 167). В даль­нейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фиб­робласты, фибриноидных масс становится меньше — формируется «увядаю­щая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид пол­ностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3—4 мес.

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоци­тами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделя­емые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т. Талалаевым (1921), поэтому ревмати­ческий узелок носит название ашофф-талалаевской гранулемы.

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани как клапан­ного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикуляр-ной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточ­ные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах. К неспецифи­ческим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулем (вторичный скле­роз), в более редких случаях—в исходе фибриноидного изменения соедини­тельной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Патологическая анатомия.Наиболее характерные изменения при ревма­тизме развиваются в сердце и сосудах.

Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев, а также в сократительном


Рис. 168.Острый бородавчатый эндокардит. Рис. 169.Возвратно-бородавчатый эндокардит.

миокарде. Ими главным образом и определяется клинико-морфологическая картина заболевания.

Эндокардит— воспаление эндокарда — одно из ярких проявлений ревма­тизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и присте­ночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробио-тические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита [Аб­рикосов А. И., 1947]: 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропластический; 4) возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит [по В. Т. Талалаеву], характери­зуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровож­дается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде борода­вок (рис. 168). Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов (рис. 169). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. к развитию порока сердца (см. Порок сердца).

Миокардит— воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревма­тизме. Выделяют 3 его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный);


2) диффузный межуточный экссудативный; 3) очаговый межуточный экссуда-тивный.

Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревмати­ческих гранулем (специфический ревматический миокардит — см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рас­сеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «руб­цующиеся» — в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярныи склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Сквор­цовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значи­тельной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эози-нофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нару­шается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возра­сте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью боль­ного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардио­склероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незна­чительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблю­дается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардитимеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибри­нозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитера­ция полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом карди­те, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита — о ревматическом пан-кардите.

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты — артерииты, артериолиты и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окру­жаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболева­ния. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер, т. е. могут наблюдаться во всех органах и тканях (рис. 170). В исходе ревматического васкулита развивается склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Поражение суставов — полиартрит — считается одним из постоян­ных проявлений ревматизма. В настоящее время оно встречается у 10—15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Сино­виальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное


Рис. 170. Капиллярит и артериолит головного мозга "при ревматизме.

набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется. Деформации обычно не развиваются. В околосуставных тканях, по ходу сухожилий соединительная ткань может подвергаться дезорганизации с гранулематозной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы, что харак­терно для нодозной (узловатой) формы ревматизма. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагаль-ного типа. С течением времени такие узлы рассасываются, и на их месте остаются рубчики.

Поражение нервной системы развивается в связи с ревматиче­скими васкулитами (см. рис. 170) и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и крово­излияниями. Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей — церебральная форма ревматизма (малая хорея).

При ревматической атаке наблюдаются воспалительные изменения сероз­ных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический оча­говый или диффузный гломерулонефрит), легких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, васкулитов, клеточной инфильтрации (нодоз-ная эритема), эндокринных желез, где развиваются дистрофические и атрофические изменения.

В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфоидной ткани и плазмоклеточную трансформацию, что отражает состояние напряжен­ного и извращенного (аутоиммунизация) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы.По преобладанию клинико-морфологиче-ских проявлений заболевания выделяются (в известной мере условно) сле­дующие описанные выше формы ревматизма: 1) кардиоваскулярная; 2) поли­артритическая; 3) нодозная (узловатая); 4) церебральная.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца, В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообраще­ния, в связи с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и т. д. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит ксклерозу, особенно выра­женному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные про­цессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т. д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболи-ческих осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.


РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (синонимы: инфекционный полиартрит, инфект-арт-рит) — хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез.В возникновении заболевания допускается роль бактерий (р-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины — носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. В генезе тканевых повреждений — как локальных, так и системных — при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам. Эти комплексы содер­жат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела — иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором.

Ревматоидный фактор продуцируется как всиновиальнойоболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтри­рующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в с и н о в и а л ь-ной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина I, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирую­щие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (васкулит). Помимо гуморальных им­мунных реакций, при ревматоидном артрите имеют значение и реакции гипер­чувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в сино­виальной оболочке.

Патологическая анатомия.Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани опреде­ляются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Дефор­мация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются кле­точные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских кле­ток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани раз­вивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов (рис. 171). Они появляются обычно около крупных суставов в виде плотных образований размером до лесного ореха. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3—5 мес.


Рис. 171. Ревматоидный узел.

а — фибриноидный некроз в околосуставной ткани с клеточной реакцией на периферии; б — сформирован­ный ревматоидный узелок в легком с некрозом и распадом в центре.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает си но вит (рис. 172) —важнейшее морфоло­гическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме — участки мукоидного и фиб-риноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки — так назы-


Рис. 172. Синовит при ревматоидном артрите.

а — рисовые тельца; б— синовит; в — плазматические клетки инфильтрата; г — фиксация IgG в стенке артериолы.

ваемые рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокров­ны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клет­ками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-измененных артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется проли­ферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos — гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией фер­ментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способству­ющих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разру­шение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса (от лат. pannus — лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблю­даются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной щели и


Рис. 173. Синовит при ревматоидном артрите. Образование лимфоид-ных фолликулов в тол­ще ворсин.

Рис. 174. Ревматоид­ный артрит. Грануля­ционная ткань (а) «на­ползает» на суставной хрящ (б).

остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отме­чается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами — очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разра­стается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопле­ния в виде фолликулов с зародышевыми центрами (рис. 173) — синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. Б плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плаз­матических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины (рис. 174). Гиалиновый хрящ под влиянием грануля­ций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизиро-ваны.


Третья стадия ревматоидного синовита, которая развивается иногда через 20—30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем ее течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжелой инвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незна­чительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов мик-роциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, легких, иммунокомпетент-ной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисе­розит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и легких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезенки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причем имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и сте­пенью активности воспалительного процесса.

Осложнения.Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение — нефропатический амилоидоз.

Смертьбольных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболева­ний — пневмонии, туберкулеза и др.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (синонимы: болезнь Штрюмпелля—Бехтерева—Мари, анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный спондилит) — хроническое ревматическое заболевание с поражением преимущественно суставно-связоч-ного аппарата позвоночника, ведущим к его неподвижности; возможно вовле­чение в процесс периферических суставов и внутренних органов.

Этиология и патогенез.Определенное значение в развитии болезни прида­ется инфекционно-аллергическому фактору, травме позвоночника и главное — наследственности: болеют чаще мужчины, у которых в 80—100% случаев выяв­ляется антиген гистосовместимости HLA-B27. Предполагают возможность ауто-иммунизации, так как антиген гистосовместимости HLA-B27, встречающийся почти постоянно у больных анкилозирующим спондилоартритом, сцеплен с ге­ном слабого иммунного ответа. Этим объясняют возможность неполноценной и извращенной иммунной реакции при воздействии бактериальных и вирусных агентов, что определяет развитие хронического иммунного воспаления в позво­ночнике с остеопластической трансформацией его тканей. Неполноценным и извращенным иммунным ответом объясняют также развитие хронического вос­паления и склероза во внутренних органах.

Патологическая анатомия.При анкилозирующем спондилоартрите возни­кают деструктивно-воспалительные изменения в тканях мелких суставов поз­воночника, которые мало отличаются от изменений при ревматоидном артрите. В результате длительно текущего воспаления разрушаются суставные хрящи, появляются анкилозы мелких суставов. Соединительная ткань, заполняющая полость суставов, подвергается метаплазии в костную, развиваются костные анкилозы суставов, подвижность их ограничивается. Такой же процесс с образованием кости развивается в межпозвоночных дисках, что ведет к полной


Рис. 175.Системная
красная волчанка. Ви­
русоподобные включе­
ния в эндотелии ка­
пилляра почечного
клубочка (электронно-
микроскопическое ис­
следование биоптата
почки). X 15 000.

неподвижности позвоночного столба. Нарушаются функции сердца и легких, иногда развивается легочная гипертензия. Поражаются и внутренние органы: в аорте, сердце, легких наблюдаются хроническое воспаление и очаговый склероз; развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.



©2015- 2019 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.