Контроль исходного уровня знаний.

Тестовые задания по теме.

001. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ЭРИТРЕМИИ В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ

1) эритроцитоз

2) нейтрофильный лейкоцитоз

3) тромбоцитопения

4) уменьшение соэ

5) увеличение вязкости крови

002. ОПУХОЛЕВЫЕ КЛЕТКИ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ

1) мегалобласты

2) клетки Березовского - Штернберга

3) клетки Штенгеймера - Мальбина

4) клетки Боткина - Гумпрехта

5) тельца Жолли

003. ВЛИЯНИЕ ЛЕКАРСТВЕННОГО ПРЕПАРАТА - ПРЕДНИЗОЛОН НА ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ

1) вызывает анемию

2) лейкопению

3) умеренный лейкоцитоз

4) тромбоцитопению

5) тромбоцитоз

004. ХАРАКТЕРНЫЙ ПРИЗНАК ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

1) сдвиг лейкоцитарной формулы влево

2) лейкозитоз

3) лейкопения

4) панцитопения

5) бластемия

005. ГИГАНТСКИЕ РАЗМЕРЫ СЕЛЕЗЕНКИ НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ

1) циррозе печени

2) остром лейкозе

3) хроническом миелолейкозе

4) хроническом лимфолейкозе

5) сепсисе

006. ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ НАБЛЮДАЕТСЯ ПРИ

1) системной красной волчанке

2) остром и хроническом лейкозе

3) хр. гепатите и циррозе печени

4) сепсисе

007. ДЛЯ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО

1) лейкоцитоз крови

2) лимфоцитоз крови

3) диффузное увеличение лимфоузлов

4) тени боткина-Гумпрехта в препаратах крови

008. КЛЕТКИ БОТКИНА - ГУМПРЕХТА МОГУТ БЫТЬ ОБНАРУЖЕНЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИИ

1) острый миелобластный лейкоз

2) хронический миелолейкоз

3) хронический лимфолейкоз

4) миеломная болезнь

5) мегалобластная анемия

009. ПРИЗНАК ХАРАКТЕРНЫЙ ДЛЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

1) лейкопения

2) бластемия

3) лейкемический провал

4) выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево

5) панцитопения

010. ОЧЕВИДНЫЙ ПРИЗНАК ДИАГНОЗА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

1) анемия

2) язвенно-некротические поражения

3) увеличение лимфоузлов

4) бластемия в периферической крови

5) геморрагии

011. МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА МОЖЕТ БЫТЬ УСТАНОВЛЕН НА ОСНОВАНИИ

1) клиники больного

2) картины периферической крови

3) морфологическом исследовании миелограммы

4) цитохимическом исследовании бластов в костном мозге

012. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ РЕДКО ВЫЯВЛЯЕТСЯ ПРИ ОДНОМ ИЗ СЛЕДУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

1) вич

2) инфекционный мононуклеоз

3) малярии

4) лимфолейкозе

5) лимфогранулематозе

Основные понятия и положения темы

Лейкозы - опухоли, развивающиеся из клеток кроветворной ткани.

Общепризнана. опухолевая природа лейкозов. Заболевание развивается из одного клона кроветворных клеток, подвергшихся хромосомной мутации (клоновая теория). Далее происходит метастазирование опухолевых клеток по всей кроветворной ткани и за ее пределами с дальнейшими угнетением нормального кроветворения.

Субстратом опухоли при ОЛ является бластные клетки, при хроническом - созревающие и морфологически зрелые элементы.

ХМЛ опухоли, возникающие из клетки, предшественницы миелопоэза.

ХЛЛ предшественницы лимфопоэза.

Классификация острых лейкозов (FАB, 1976)

Острые лейкозыразделяют на 2 типа:

1.Лимфобластные

2.Нелимфобластные (миелоидные)

Среди лимфобластных выделяют З типа:

L1 - -преобладают малые клетки, встречается в основном у детей;

L2 - крупные клетки, наблюдается у взрослых;

L3 - редкие формы с бластными клетками;

Различают ОЛЛ В-клеточного и Т- клеточного происхождения.

Среди ОМЛ различают:

М₁ - миелобластный лейкоз без признаков созревания бластных клеток

М₂ - миелобластный лейкоз с признаками созревания бластных клеток

М₃ - промиелоцитарный лейкоз

М₄ и М₅— с преимущественной моноцитарной дифференциацией бластов:

М₄ — О. миелобластный,

М₅ — О. монобластный

М6 — эритробластоз

М₇ — мегакариобластный лейкоз

Основные диагностические критерии ОЛ

- изменение в периферической крови

- костном мозге

- трепанате подвздошной кости

В ан. крови:

-анемия

- тромбоцитопения

- лейкоциты (увеличение, снижение или норма)

- в лейкограмме — бластные клетки

- характерен лейкемический провал (зияние) - отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофильными гранулоцитами

- эозинофилы и базофилы отсутствуют

- СОЭ часто ускорена

В костном мозге:

Большое количество бластных клеток, редукция эритроитного,

мегакариоцитарного и гранулоцитарных ростков.

В течении ОЛ различают стадии:

- начальная (практически не диагностируется)

- 1 атака (разгар заболевания)

- ремиссия: полная клиническо — гематологическая и неполная (клиническая)

- рецидив

- терминальная стадия

Клинические синдромы ОЛ

1. Анемическии

2.Гиперпластический

З.Интоксикационный

4.Геморрагический

5.Бактериальных осложнений

Диагностика ОЛ.

Базируется на оценке морфологических особенностях клеток костного мозга и периферической крови. Диагноз ставится при обнаружении бластных клеток в костном мозге или периферической крови.

В анализе крови:

- снижение Hb, эритроцитов;

- тромбоцитопения;

- лейкоциты (<3x10⁹/л., увеличение или нормальное содержание);

- в лейкограмме – бластные клетки;

- характерен лейкемический провал (зияние), т.е. отсутствие промежуточных форм между бластными клетками и зрелыми нейтрофильными гранулоцитами;

- эозинофилы и базофилы, как правило отсутствуют;

- СОЭ ускоренная.

В костном мозге:

Большое количество бластных клеток, редукция эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного растков.

Цель леченияпри остром лейкозе: искоренить популяцию лейкозных клеток и

восстановить нормальное кроветворение.

Основным методом лечения является применение цитостатических средств - химиотерапия, направленная на полное уничтожение лейкозного клона.

Назначать также:

- антимитотические средства (блокируют митоз в ст. метафазы)

- алкилирующие соединения (нарушают синтез нуклеиновых кислот)

- противоопухолевые антибиотики (рубомицин, карминомицин, цитозар)

- ферментные препараты (альфа - аспарагиназа)

- производные нитрозомочевины (кармустин)

Острый миелолейкоз:

Непрерывная в/в инфузия или ежедневное (каждые 12 часов) подкожное введение цитаробина в течение 5-7 дней. В этот период в течение З дней вводят даунорубицин в/в. Некоторые схемы лечения включают применение 6-ти тиогуанина или винкристина и преднизолона, однако, вклад этих факторов в лечебный эффект не ясен.

Острый лимфолейкоз.

Достижению ремиссии способствует ежедневный прием внутрь преднизона и ежедневное в/в введение винкристина, к этому добавляют антрациклин или аспарагиназу. Возможны и другие схемы начальной терапии: цитарабин и этопазид или циклофосфамид и доксорубицин (также в сочетании с аспарагиназой). Существуют схемы, включающие внутревенное введение метотрексата в умеренных дозах под прикрытием лейковорина.

Лечение цитостатиками следует начинать только тогда, когда убедились в диагнозе лейкоза.

В настоящее время разработано ряд программ включающих цитостатики в адекватной дозе с целью полного уничтожения клона опухолевых клеток.

Важное место занимает выхаживание больных, особенно в период агранулоцитоза, аплазии костного мозга. Лечение инфекционных осложнений.

Профилактика нейролейкемии (5 интралюмбальных введений метотрексата или цитозин арабинозида).

Лечение ОЛ.

Цитостатическая терапия ОЛ предусматривает следующие этапы:

- индукция ремиссии;

- консолидация ремиссии;

- профилактика нейролейкемии;

- поддерживающая терапия.

Приступать к лечению можно только при установлении точного диагноза лейкоза и после проведения цитохимического иследования для уточнеия варианта лейкоза.

Больные с ОЛ лечаться в боксах, в которых созданы асептические условия, проводится кварцевание. Всем больным с впервые выявленным ОЛ проводится диагностическая спиномозговая пункция. В дальнейшем проводится профилактика нейролейкемии (цитоза, метатрексат, преднизолон в с.п.). Больные ОЛЛ и ОНЛ делятся на группы стандартного и высокого риска, и в зависимости от этого подбирается программа лечения.

При лечении группы стандартного риска применяют протокол ФРГ (D.Hoelzer, 1988 г.) в течение 8-ми недель.

Используют цитостатики:

- 4 недели: винкристин, преднизолон, l - аспарагиназа, рубомицин;

- 4 недели: циклофосфанит, цитозар, 6- меркаптопурин.

Протокол RACOP.

- рубомицин

- цитозар

- циклофосфан

- винкристин

- преднизолон.

Программа Hi-Dexa

- дексаметазон

- винкристин

- адриабластин

- l- аспарагиназа

Базисной программой лечения острых нелимфобластных лейкозов, применяемый в 1997-1999 г., является программа «7+3» в стандартной дозе:

- цитазар 100 мг/м² в/в 2 раза в день I-VII день

- рубомицин 45 мг/м² в/в I, II, III день (или идарубицин 12 мг/м² в/в I, II, III день).

Для консолидации и поддержания ремиссии применяются эти же схемы.

Особенности терапии отдельных видов ОНЛЛ.

М₃ – острый промиелоцитарный лейкоз. Предполагает назначения ретиноевой кислоты ATRA или вессаноит.

М₄ – М₅ – к стандартной программе «7+3» добавляется вепезид или назначается комбинация вепезида по 100 мг/м² в/в (или в капсулах) 5 дней с циклофосфаном 100-150 мг/м² в/в 5 дней. Трансплантация костного мозга является эффективным методом лечения ОЛ.

Дезинтексикационная терапия проводится с целью улучшения общего состояния и переносимости цитостатической терапии (гемодез, изотонические р-р, р-р Рингера, форсированный диурез, гемосорбция, плазмоферез).

Хронические лейкозы

Разделяют на лимфоидные (хронический лимфолейкоз) и миелоидные (хронический миелолейкоз).

Разлчают хронический лимфоидный (ХЛЛ) и хронический миелоидный.

Варианты ХЛЛ:

- прогрессирующий

- опухолевой

- опухолево-прогрессирующий

- костно-мозговой

- волосатоклеточный

- спленомегалический

- болезнь Сезари.

За рубежом выделяют варианты ХЛЛ (классификация Rai)

1. Доброкачественная

2. Генерализованная

3. Терминальная

Анализ крови ХЛЛ:

- лейкоцитоз (до высоких цифр)

- абсолютный лимфоцитоз

- анемия, тромбоцитопения

- клетки Боткина - Гумпрехта.

Лечение.

Доброкачественный вариант лечится амбулаторно. Прогрессирующий - назначается лейкеран (хлорбутин). При опухолевом варианте - циклофосфан, винбластин, лучевая терапия. При костно-мозговом варианте - полихимиотерапия по программе ВАМП. При спленомегалии - оперативное лечение.

В настоящее время внедряются в практику: флюдарабин, кладрипин, мабтера.

ХЛЛ

• при прогресировании процесса (увеличении лимфоузлов, селезенки) назначается хлорбутин (лейкеран) лофенал, циклофосфан в сочетании с кортикостероидами.

При опухолевом варианте (с лейкоцитозом) пафенцил. При клеточном распаде - аллопуринол (подавляет синтез мочевой кислоты).

При умеренном лейкоцитозе по выраженной спленомегалии — допан, продимин, облучение селезенки.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: