Лекция №2 ТЕМА 1.2. ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг.

Этиология и патогенез. ГБН развивается преимущественно в результате не­совместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или груп­повым Аг, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

■ Rh- конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

■ АВО-конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar ГБН раз­вивается в 3—6%. В последние годы увеличилось коли­чество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВО, особенно при нали­чии у новорождённых В(Ш) группы крови.

Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-AT, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток пло­да. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована перели­ваниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовы­ваться на 5—6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10—14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия про­исходит во время родов.

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и по­вреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной жел­тухи).

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается ане­мия, стимулирующая костномозговой гемопоэз.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анеми­ческую (10%) формы заболевания.

§ Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При ран­нем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроци­тов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недоста­точность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообраз­ный. Концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.

§ Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепато­спленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рожде­нии или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличи­ваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3—4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, сим­птом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная жел­туха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгирован­ного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного ге­молиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёл­чи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый от­тенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашива­ние кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопро­вождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2—3 мес.

§ Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клиничес­ки проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание по­степенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного били­рубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный.

ГБН при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости ГБН, как правило, обусловлена А- или В-Аг и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

§ Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного им­мунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным Аг, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины.

§ В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминаль­ного амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди.

§ На развитие ГБН при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

§ Постнатальная диагностика ГБН основана на клиничес­ких проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (жел­туха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лаборатор­ные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-кон­фликте - выявляет антиэритроцитарные антитела, фиксированные на эритроцитах). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в ди­намике.

Лечение.

Лечение ГБН может быть оперативным и консервативным.

Оперативное лечение заключается в заменном перелива­нии крови, плазмаферезе, гемосорбции.

Показания к оперативному лечению можно разделить на лабораторные и клинические.

Лабораторные показатели включают:

Ø определение уровня билирубина (в пуповинной крови - более 76,5 мкмоль/л; на 1-е сутки - более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки - более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки - более 340-400 (420) мкмоль/л);

Ø почасовой прирост билирубина (более 7-8 (10-­11) мкмоль/л);

Ø прирост билирубина 17 мкмоль/л • ч за 4-6 ч на фоне проводимой фототерапии;

Ø определение уровня гемоглобина в пуповинной крови (менее 110 г/л);

Ø положительную прямую пробу Кумбса.

Клинические показатели:

Ø наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизаци­ей (титр антител во время беременности, положительная реак­ция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);

Ø появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:

Ø операция ОЗПК проводится в 2- или 3-кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных ра­вен 85-90 мл и соответственно составляет 170-240 мл/кг;

Ø для операции используют свежую эритроцитную массу, сроком заготовки не более 3 суток.

Компоненты переливаемой крови зависят от вида кон­фликта:

Ø при резус-несовместимости переливается резус- отрицательная эритроцитная масса и плазма, одногруппная с кровью ребенка;

Ø при АВО-несовместимости - эритроцитная масса 0(1) группы (отмытые эритроциты) крови, резус принадлежности ребенка и плазма AB(IV) группы крови в соотношении 2 : 1. В случае отсутствия AB(IV) группы плазмы можно использо­вать плазму групповой принадлежности ребенка;

Ø при двойном конфликте переливается эритроцитарная масса 0(1) группы, резус-отрицательная и плазма AB(IV) в со­отношении 2 : 1;

Ø при несовместимости крови матери и ребенка по редким факторам переливается кровь от индивидуально подобранного донора.

Техника ОЗПК. Операция проводится в стерильных усло­виях. Катетеризируется пупочная вена (6-8 см), проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10-20 (5-10) мл со скоростью 3-4 мл. Длительность операции зависит от объема переливае­мой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 ч. После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вво­дят 1 мл/кг 10% раствора кальция глюконата. За время опе­рации объем выведенной крови должен соответствовать объе­му введенной. По окончании операции в пупочный катетер вводят антибиотик в половинной суточной дозе.

После окончания ОЗПК первые 3 ч ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной кро­ви, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:

Ø сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, пере­грузки объемом);

Ø сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;

Ø инфицирование;

Ø воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);

Ø перфорация пупочной вены и кишечника катетером;

Ø тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и по­вышенной вязкости крови);

Ø портальная гипертензия;

Ø анафилактический шок;

Ø гипотермия;

Ø ДВС-синдром;

Ø метаболические нарушения.

Консервативное лечение включает фототерапию, инфузионную терапию и медикаментозное лечение.

Фототерапия - самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух. Суть фототерапии: под дей­ствием света с длиной волны 440-460 нм происходит пре­вращение в коже токсического изомера непрямого билируби­на в нетоксический изомеры, которые являются водорастворимыми, неток­сичными и выводятся почками.

Для проведения фототерапии используются лампы голубо­го (дневного) света, а также синего и зеленого света, галогеновые, вольфрамовые с длиной волны 450-500 нм. Расстояние от лампы до ребенка - 45-50 см.

Лечение проводится непрерывным (24 ч) и прерывистым методами (по 2 ч через 2 ч, по 4 ч через 2 ч). Курсовая доза - 70-80 ч. Фототерапия длительностью менее 12 ч в сутки счи­тается неэффективной. На время сеанса ребенок обнаженным помещается в кувез. Глаза и половые органы закрываются.

Фототерапию отменяют, когда уровень билирубина дости­гает цифр, физиологических для данного возраста ребенка.

Побочные эффекты фототерапии:

Ø потеря воды - для ее предотвращения дети должны до­полнительно получать жидкость в объеме 20-25 мл/кг;

Ø зеленый стул - выводятся фотодериваты билирубина;

Ø синдром «бронзового ребенка» - наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;

Ø транзиторная сыпь на коже;

Ø транзиторный дефицит витамина В₂;

Ø перегревание;

Ø тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

Противопоказания к фототерапии:

Ø анемия тяжелой степени;

Ø сепсис;

Ø механическая желтуха;

Ø геморрагический синдром.

Инфузионная терапия проводится с целью дезинтоксика­ции, улучшения процессов конъюгации и выведения билиру­бина. Используемые растворы: кристаллоиды - 5-10% рас­творы глюкозы, физиологический раствор со 2-х суток жизни в соотношении к глюкозе 1 : 2; коллоиды - 5-10% раствор альбумина (10-15 мл/кг), назначается при гипопротеинемии. Противопоказан при критических цифрах билирубина. Объем жидкости для инфузионной терапии рассчитывается по обще­принятым правилам с учетом ятрогенных потерь на фототера­пию (примерно 20 мл/кг • сут) - объем на 1-е сутки жизни 60-70 мл/кг; 2-е - 80-90 мл/к ; 3-и сутки - 100-110 мл/кг)

Медикаментозное лечение включает:

Ø Активация конъюгационной системы печени (фенобар­битал, зиксорин по 5-10-15 мг/кг • сут), однако на сегодняш­ний день применение фенобарбитала считают нецелесообраз­ным в связи с тем, что эффект лечения наступает через 3­5 дней от начала приема препарата. Использование препарата возможно при затяжном течении заболевания.

Ø Применение препаратов, адсорбирующих билирубин в кишечнике (холестирамин - по 1,5 г/кг • сут; агар-агар - 0,4-0,5 г/сут; карболен - 0,15-0,25 г/кг • сут).

Ø Назначение желчегонных препаратов (аллохол, 12,5% раствор магния сульфата внутрь; 2% и 6% растворы магния сульфата в виде электрофореза на область печени курсом 5 дней).

Ø Введение стабилизаторов клеточных мембран (витами­ны Е, А; АТФ).

Ø Использование гепатопротекторов (эссенциале, рибоксин).

Ø При затяжном течении - хофитол (желчегонный эффект, гепатопротектор)- по 2-3 капли 2­-3 раза в день через рот, урсофальк (гепатопротектор) - 10-15 мг/кг 2 раза в сутки за 15 мин до кормления.

Ø Показана антигеморрагическая терапия (дицинон, адроксон, этамзилат).

Ø Очистительные клизмы в первые часы жизни для удале­ния билирубина из кишечника, который в высоких концентра­циях содержится в меконии;

Ø Гипербарическая оксигенация.

Профилактика ГБН включает:

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН, включает:

Ø диспансерное наблюдение в течение 6 месяцев;

Ø общий анализ крови и билирубина по фракциям в 1 месяц;

Ø консультацию невролога и иммунолога;

Ø вакцинацию БЦЖ через 3 месяца;

Ø медикаментозную реабилитацию анемии, энцефалопа­тии, поражения печени.

 

Базисный уход при ГБН:

План ухода	Обоснование	Мероприятия ухода
1.Информировать родственников о заболевании	Обеспечивается право на информацию · Родственники понимают целесообразность выполнения всех мероприятий ухода.	Рассказать о причинах, клинике, возможном прогнозе данного заболевания
2.Обеспечить правильное положение ребенка в кроватке	· Обеспечивается отток крови от головного мозга	Уложить ребенка с возвышенным головным концом под углом 30 градусов
3.Прикладывать холод к голове новорожденного	· Происходит сужение сосудов головного мозга, уменьшается их проницаемость	Прикладывать пузырь со льдом на расстоянии 3-4 см то головы на 20-30 мин., затем делать перерыв на 2 часа
4.Организовать температурную защиту (предупреждение переохлаждения, перегревания)	Предупреждается беспокойство ребенка предотвращается повышение АД, кровоизлияния в мозг	Проветривать палату ежедневно 2 ра- за в дедень Следить за температурой в палате (22-24 градуса) Одевать ребенка соответственно температуре Измерять температуру каждые 2 часа
5. Обеспечить доступ кислорода	· Большая потребность мозговой ткани в кислороде	Организовать оксигенотерапию
6. Не прикладывать ребенка к груди матери	В связи с несовместимостью крови матери и ребенка при ГБН	Организовать кормление донорским грудным молоком Кормить из ложечки или из рожка, при тяжелой степени кормить через зонд или парентерально Изменять методику кормления по распоряжению врача Постоянно вести учет объема и состава получаемой жидкости (питание, инфузия) Организовать мероприятия по сохранению молока у матери (успокоить мать, контролировать соблюдение режим дня, питание матери, сцеживание грудного молока)
7.Организовать охранительный режим	Предупреждается беспокойство ребенка предотвращается повышение АД, кровоизлияния в мозг	Уменьшить интенсивность световых и звуковых раздражителей
8.Обеспечить максимальный покой	Профилактика кровоизлияния в мозг	Проводить щадящие осмотры, пеленание и выполнение различных процедур
9.Организовать светолечение	Уменьшает гемолиз эритроцитов   Увеличивается потребность в жидкости на 20%	Над кувезом установить установку для фототерапии Распеленать ребенка, надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой Поить 5% раствором глюкозы
10. Проводить мониторирова ние состояния ребенка	Обеспечивается своевременная коррекция лечения, ухода во избежание ухудшения состояния ребенка	Регистрировать характер дыхания, ЧСС, АД, отмечать наличие возбуждения и сонливости,судорог, рвоты, анорексии, появление патологических рефлексов и неврологических симптомов Регулярно проводить исследование крови на биллирубин, в случае его повышения немедленно сообщать врачу
11. Строго выполнять назначе ния врача	То же	Следить за получением ребенком медикаментов, в случае отсутствия какого-либо медикамента сообщать об этом врачу Следить за назначением новых и отменой назначенных препаратов и процедур.

 

 

 

Предыдущая12345678910111213141516Следующая

---

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:

©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.