Клинико-лабораторные критерии д/ки

· Гематурич форма = нефритич синдр

1 – отеки: небольшие, больше на лице, только в олигоурич фазу.

- М.б в пояснич обл, на перед брюш стенке,

- быстро проходят,

- связаны со ↓КФ в почках, т.к ↓ давление в КК клубочков

2 - ↑ АД

- на 15-20 мм.рт.ст выше возрастной нормы

- кратковременно на период олигоурии

- засчет гиповолемии

- редко – гипертонич энцефалопатия (судороги, отсут зрения)

3 – ЭрЦ-урия различной степени – «мясные помои», до 10-15 ЭрЦ в п/зр.

- сохраняется долго и ↓ постепенно.

4 – протеинурия до 1 г/л

- быстро проходит

- может не быть

5 – ЛфЦ-ЛЦ-урия, незначит

· Нефротич форма

1 – отеки: максимально выражены

- общие массив отеки → до анасарки (в т.ч асцит, плеврит, перкардиальный выпот)

- появляются, нараст, длительно держатся

- засчет ↓ Ронк (потеря белка)

2 – АД ↑ или норма

- ненадолго и несильно

3 – ЭрЦ-урия:

- не выражена, не стойкая

4 – протеинурия > 3 г/л

- селективный хар-р (потеря альбуминов)

- массивная

- в ОАК: диспротеинемия, ↓ общего белка

5 – ЛЦ-урия

6 – цилиндрурия

7 – гиперхолестеринемия

· Смешанная форма

Все максимально выражено

1– отеки: массив, но нет анасарки

2– АД↑:

- стойко, высоко, долго держится

- устойч к терапии

3 – ЭрЦурия

4 – протеинурия > 3 г/л, но неселективная

5 – ЛЦ-урия

6 - цилиндрурия

Лечение

· Режим

1 – период экстраренальн проявлений.

- Не меньше 2 недель → постельный, м.б полусидячее,

- теплые ванны ежедневно

2 – период стихания

- полупостельный

- ЛФК

- массаж

3 – период ремис/обрат развития

- режим по возрасту

- ограничить ортостатич нагрузки

- ЛФК

- убрать переохлажд

· Диета – стол №7

1 – тяж течение

- если ↑ креатинин и мочевина → ограничить белки

- исключить или резко ограничить: соль и воду.

- можно Ж и У (овощные пюре, каши, фрукты)

- контроль кол-ва выпитой и съеденной и выведенной жидкости

- взвешивание (быстро прогрессир ожирение засчет отеков)

2 – период стихания и нормализации диуреза →

- №7А стол (белки до 1,5 г/кг, соль 0,5-1 г/сут)

3 – период обратного развития → №7Б стол

4 – период ремиссии → №5 стол (исключ газировку)

· Этиотропное

Пениц → макролиды → цефалосп-2 в среднетерапевтич дозах в теч 10-14 сут (максимум 28 дней)

· Патогенетич

1 – дезинтоксик

2 – дазагреганты

3 – а/коаг.

Гепарин 100-200 Е/кг 4р/сут. Курс 4-6 нед.

Обязательно контроль АЧТВ каждые 5-7 дней

4 – спазмолитики (эуфиллин). Он восст МЦР. 2-5 мг/кг

· Симптоматич

1 – а/гистамин

2- диуретики (убир отеки). К-сберег (фуросемид, лазикс) + тиазиды

3 – ГКС, они показаны при о.г/н с нефротич синдромом. Они корригируют морфологич изменеия.

1-2 мг/кг в 2-3 приема ( на 1-й прием 50% дозы), оставляют на поддержив дозе 5-7 мг/сут.

4 – препараты Калия при хр.г/н

5 – м.б +цитостатики

6 – хинолиновые (делагил, плаквенил)

Лекция №11

22.10.2009

«сахарный диабет у детей» (Сутовская)

ИЗСД

СД (по определению комитета ВОЗ, 1985г) – сост, к развив вследствие относительной/абсолют недостаточности И, что приводит к нар утилиз У, Ж-обмена, Б и водно-электролитного обменов и проявляется клинически хронич повышением глюкозы крови и поражением КС

· Пики заболеваемости на 6-7 и11-12 лет, что связ с гормональн и иммунными изменениями

· Наследственная предрасполож: DR3, DR4 – АГ ( у детей с СД они есть в 90%случаев, у детей без СД – в 30-40%).

Ассоциированные с HLA- системой: В8, В15, В18, DRW 3-4.

Если есть хоть 1 АГ, то риск развития СД ↑ в 8-10 раз.

В7 – АГ: в 10-14 раз ↓ риск СД.

От АГ зависит форма и тяжесть течения СД: В8- дает тяжелое течение, с быстро развив абсолютной И-недостаточностью, частыми гипо- и гипергликемич комами, с частыми другими аутоиммунными поражениями(н, тиреоидит).

· фактор риска развития СД – раннее искус вскармливание

· Пусковой мех-зм: вирусная инфекция (т.к ↑ чувствительность бета-кл к АГ вирусной природы и ↓ Т-супрессорная активность).

Вирусы: краснуха, ветрянка, Коксаки, гепатит В и С.

Вирусы пор бета-кл → аутоим пор бета-кл → вокруг скапливается лимфоидная инфильтрация.

· В крови высокие титры аутоАТ к поверхностным и в/кл АГ бета-кл

Механизм действия И на обмен в-в

· И принимает активное уч в регуляции У-обмена:

- ↓ гл в крови засчет усилен транспорта гл в мышече и жировые кл.

- тормозит глюконеогенез

- ускоряет обмен гл в цикле Кребса, тем самым обеспеч чела энергией

· Способствует обр-ю гликогена в печени и мышцах, ↓ гликогенолиз

· Оказывает влияние на Ж-обмен: подавляет липолиз и кетогенез, активирует синтез жира

· Уч в Б-обмене: ↑ транспорт АК в кл, ↑ синтез Б, тем самым оказывает стимулирующее дейст на рост.

Кетогенные АК: лей, лиз, ф-ала, трипт, тир. Они как и Ж, окисляются не до конечных продуктов, а с обр-м кетон.тел

· Уч в поддержании в/кл ионной среды, ↑ ток в кл натрия, калия, магния и фосфатов

Патогенез

Пор вирусом → аутоим пор → гибель бета-кл → замещ фиброзной тканью→ развитие клиники при гибели более 90% бета-кл

проИ (обр в печени) → транспорт белками к кл (И-рец) жир.тк и мыш.тк,НС → И (2-цепочечс дисульфидными мостиками) → соед с И-рец.

Стадии ИЗСД

1- Потенциальный СД (генет предрасполож, ассоциир с HLA)

2- Аутоиммунный инсулит

3- Хронич аутоиммунный инсулит (аутоАТ)

4- Латентный СД (наруш толерантности к У)

5- Явный СД (при пор более 90%)

6- Абсолютная И-недостат

Стандартный глюкозо-толерантный тест

Сахарная нагрузка,проводят в стадию латентного СД.

Сух Гл 1,75 г/кг, но не боле 70г.

Норма: натощак 3,3-5,5 ммоль/л

ч/з 2 ч < 7,8 моль/л

нар.толерантности: натощак < 6,7 ммоль/л

ч/з 2 ч >/=7,8 ммоль/л, но </= 11,1 ммоль/л

СД:натощак >/= 6,7 ммоль/л

ч/з 2 ч >/= 11,1 ммоль/л

Критерии ВОЗ диагностики СД у детей

· Наличие классич симпт (полиурия, полидипсия, полифагия, кетонурия, быстрое похудение, гликемия >11,1 ммоль/л, глюкозурия >2%

· При отуст клиники: ↑ гл натощак больше 6,7 ммоль/л, после теста больше 11,1 ммоль/л, а гликозилир Hb больше 7% (показывает последние 4-6 месяцев)

Критерии компенсации СД у детей

1 – нет клиники

2. – нормальные размеры печени

3. – гл крови не больше 10 ммоль/л, стабильная гликемия в течение суток (min-maх </= 4,4-5,5 ммоль/л)

4. – глюкозурия не больше 5% от сахарной ценности пищи (не больше 1% в каждой порции глюкозурич профиля)

5. – физ и половое развитие соответ возрасту, стабильный вес

6. – гликозилированный гемоглобин не более 7-8%

7. – отсут гиперлилпидемии

Осложнения ИЗСД

· Специфические

- ретинопатия

- нефропатия

3 стадии:

Пренефротич

Нефротич (микроальбуминурия – ее обязательно смотрят, если стаж СД более 3 лет). ↑АД,незначит отеки, протеинурия, нар концентрационной ф-ции почек – исс проба Зимницкого)

Склеротич (ХПН: гипопротеинемия, выр протеинурия)

- нейропатия

- кардиопатия

- катаракта

- синдр.Мориака (длител декомпенсир течение)

- липоидный некробиоз (осложнение И-терапии, в местах инъекций – участки атрофии жир.тк)

- синдр.Сомоджи (хрон передоз И –постгипогликемич гипергликемия). Дают максимум 1 Ед/кг веса.

· Нет

- фурункулез

- вульвит

- баланит

- кандидоз

- пиодермия

- инф. мочевых путей

Диета

· Стол №9

· Питаться регулярно, нагрузка на каждый прием пищи дозированная (

- завтрак – 25%

- второй завтрак – 10%

- обед – 30%

- полдник -10%

-ужин- 20-25%

- второй ужин – 5-%

· Прием физиологич количеств углеводной пищи

· Исключение легких У: сахар, мед, шоколад, соки, виноград, хурма, инжир, манка, хлеб из муки высшего сорта;

тугоплавких животных Ж

· Ограничить: картофель, макароны, рис, хлеб

· Надо сложные защищенные У(клетч + пищевые волокна), к всасыв медленно, способствуют нормализации Х в крови: хлеб грубого помола с отрубями, овощи, фрукты, гречка, овсянка, перловка

Современные требования к И-терапии

· Цель: максимальное соответ И-емии физиологической, максимально полная имитация секреции эндоген И

· Комбинируют преп коротк и пролонгир дейст

· Вводить суточ дозу в неск приемов (5), что позволяет создать несколько пиков гиперИемии соответ числу пиков посталиментарной гипергликемии

· Суточная доза И: 0,5-1 Ед/кг

- завтрак: 20% - корот, 25% - пролонгир

- обед: 15% корот

- ужин: 15% - корот,255 – пролонгир

Препараты И

· Короткого:

- актрапид

- хамарап

- хумулин

- хумалок новорапид Н (можно сразу после еды, что хорошо для мелких)

· Пролонгированного

- протафан

- хамафарм

- хумалок новорапид R

· Суперпролонгированного

- лантус (дейст 24 ч, вводят 1-кратно)

· Инсулиновая помпа: не надо колоть самому, можно задавать режим (н, постепенного ввода в теч 3 часов на ДР). стоит 150-200.

ГиПеРгЛиКеМиЧеСкАя КеТоАцИдОтИчЕсКаЯ КоМа

Причина

И-недостат при неадекватной И-терапии или ее ↑ потребности (интеркуррентные инфекционные заб, травмы, ОВ)

Стадии

1 – умеренный кетоацидоз

- Развив постепенно (неск дней – неск мес).

- интоксикация (слабость, утомляемость, сонливость, ↓ аппетита, тоншнота, иногда рвота,)

- абдоминальнй синдром (неопределенные боли в животе, живот мягкий)

- декомпенсированный СД

- учащенное м/исп

- гл 20 ммоль/л

2 – прекома

- декомпенсир кетоацидоз

- интоксикация (тошнота, рвота, усиливается слабость)

- нейротоксикоз (дезориентация в пр-ве, отвечает односложно, долго думает, заторможенность)

- сухость кожи и сл.об

- гиперрефлексия

3 – кома

- утрата сознания

- шумное дыхание по типу Куссмауля или Чейн-Стокса

- ↓↓АД, частый малый пульс

- выраженный запах ацентона

- сухожильные рефлексы угнетены/ исчезли

- глюкоза больше 30 ммоль/л

- кетон.тела больше 5 ммоль/л

Неотложная помощь

· Анамнез (по возможности)

· Исс глюкозы, калия и рН крови, измерения АД

· в/в струйно И короткого дейст 0,1-0,2 Ед/кг + одновременно 150-300 мл физ.р-ра и если надо строфантина

· очистить желудок 5% теплым р-ром гидрокарбоната, оставить в желудке часть его, 100мл

· катетеризация мочевого пузыря

· очистительная клизма с гидрокарбонатом

· инфузион терапия 20 мл/кг. Включают гепарин (т.к дегидратация, повышение вязкости крови), кокарбоксилазу, витамин С

· после в/в струйного И → И в/в капельно по 0,1-0,2 Ед/кг/ч → каждый час проверяют глюкозу

· когда снизится до 10 ммоль/л + И п/к

· когда снизится гл до 14 ммоль/л → + 5% гл капельно с физ.р-ром 1:1

· инфузион терапия: за первые 6ч вводят 50% суточ дозы И, за последующие 6ч – 25%, за остальные 12ч – 25%

· при низком АД – 5% альбумин, гемодез, реополиглюкин

· гидрокарбонат при рН крови меньше 7

· хлорид калия – ч/з 2-4 ч от начала лечения (или при признаках снижения калия на ЭКГ)

· витамины

· а/б (по показаниям)

Лекция №12

5.11.2009

«Геморрагический васкулит»

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

n По современной классификации ГВ относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани, к группе васкулитов неясной этиологии и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

n В основе патогенеза лежит образование комплексов антиген - антитело, откладывающихся в мелких сосудах.

Классификация

клинические формы :

· простая (изолированная кожная пурпура),

· кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставная-абдоминальная),

· с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть:

· острым,

· молниеносным,

· затяжным (волнообразным),

· хроническим (рецидивирующим).

Возможны осложнения

· инвагинация, некроз стенки кишечника с развитием перитонита, реактивный панкреатит,

· ДВС-синдром,

· тромбозы и инфаркты в органах,

· церебральные расстройства.

Клиника

n Часто заболеванию у детей предшествуют ОРВИ, ангина, скарлатина и др.

n ГВ обычно развивается через 1-4 недели после инфекционного заболевания.

n Нередко развитию болезни предваряют аллергические реакции пищевой и лекарственной природы, вакцинация, охлаждение, травма.

n Зачастую ГВ развивается у детей с хроническим тонзиллитом, синуситами, туберкулезным инфицированием, кариесом зубов, гельминтозами и т. л:

n Главным в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром -пурпура. Элементы сыпи чаще располагаются на нижних конечностях, несколько реже на ягодицах, верхних конечностях, туловище, лице, могут быть на ладонях и подошвах. Сыпь локализуется симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях. В классических случаях она пятнисто-папулезная, геморрагическая. Отмечается отечность волосистой части головы, век, губ, кистей и стоп, спины, промежности по типу отека Квинке.

n Суставной синдром – наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы. Обычно нестоек, исчезает быстро, но может возникать вновь.

n Абдоминальный синдром: коликообразные боли в животе, которые могут быть очень сильными, сопровождаются рвотой, иногда с примесью крови. Возможно появление черного стула (мелены) или алой крови в испражнениях в виде «малинового желе».

n Опасное проявление ГВ – поражение почек, поскольку оно может привести как кострой, так и хронической почечной недостаточности (ХПН).

n В остром периоде ГВ можно обнаружить увеличение печени и селезенки, лимфаденопатию, кровоизлияния в яички, реактивный панкреатит.

Основы лечения

n В острый период назначают постельный режим до стойкого исчезновения высыпаний, через 10-14 дней после последних геморрагии его постепенно расширяют. В среднем длительность постельного режима составляет 3-4 недели.

n Диета носит гипоаллергический, элиминационный характер

Медикаментозная терапия

n Базисная антиагрегантная терапия - курантил (3-5 мг/кг в сутки), трентал (5-10 мг/кг в 3-4 приема), тиклопидин по 250 мг 2-3 раза в день и др. Антиагреганты дают не менее 3-4 недель, при наличии нефрита - до 6 месяцев.

n К базисной терапии относится и применение антикоагулянтов. Гепарин - при умеренно выраженной пурпуре доза составляет гепарина 200-300 ед./кг в сутки, при абдоминальной синдроме - до 500 ед./кг в сутки, при нефрите 200-250- ед./кг в сутки. Подкожное введение дает наиболее длительный гипокоагуляционный эффект.

n С целью коррекции микроциркуляции рационально назначение никотиновой кислоты и ее препаратов (компламина, теоникола).

n Антигистаминные препараты(диазолин, тавегил, перитол, фенкарол) в дозе 2-4 мг/кг в стуки в течение 7-10 дней.

n При сопутствующей инфекции назначаются малоаллергизирующие антибиотики(эритромицин, сумамед) на 5-7 дней, более длительно - при нефрите.

n При тяжелом течении ГВ назначаются глюкокортикостероиды.Доза преднизолонасоставляет 2 мг/кг. Она дается в течение 7-14 дней с последующим снижением по 5 мг в 2-3 дня.

n Инфузионная терапияпри ГЗ ставит целью, прежде всего, улучшение микроциркуляции. Назначают реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг внутривенно капельно (8-10 капель минуту). Одновременно вводят трентал в 200 мл раствора натрия хлорида из расчета 5-10 мг/кг в сутки.

n Обосновано назначение антиоксидантов ( ретинола, токоферола). Накоплен большой положительный опыт по применению плазмофереза.

ГЕМОФИЛИЯ

Клиника

n Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости , связанный с травмой , при тяжелых формах с микротравмой .

n Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей , глубокие подкожные , межмышечные и внутримышечные гематомы , обильные и длительные кровотечения при порезах , реже наблюдаются почечные кровотечения – гематурии , забрюшинные гематомы , кровоизлияния в органы брюшной полости , желудочно-кишечные кровотечения , внутримышечные кровоизлияния , внутричерепные кровоизлияния .

n Клиника гемофилии имеет возрастную эволюцию :

n - при рождении редко наблюдаются обширные кефалогематомы , подкожные кровоизлияния , поздние кровотечения из пупочного канатика .

n - на 1 году жизни кровотечения возникают после 6-9 месяцев (кровотечения из десен при прорезывании зубов , подрезании уздечки языка , из слизистой полости рта трамированной игрушкой ).

Диагностика

n Гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях , когда имеется гематомный тип кровоточивости , с поражением опорно-двигательного аппарата , а также при указанных профузных кровотечениях после травм и хирургических вмешательств .

n Определение антигена фактора VIII и IX и их свертывающей активности в крови плода . Кариотип плода и ДНК могут быть получены из плацентарной ткани путем путем пункции хориона с 10 недель гестации .Риск потери плода – приблизительно 1 % . Длительность исследования несколько дней .

n Ранний амниоцентез (11-14 недель гестации) может быть высоко информативным , но количество получаемых невелико и требуется 2-3 недели на исследования.

n Пункция пуповины после 17 недель гестации . Риск прерывания беременности приблизительно 1 % . Определение антигенов VIII и IX факторов , их свертывающей активности . Это исследование предпочтительнее в конце беременности , если есть информация о носительстве , а плод мужского пола , чтобы в родах оказать помощь новорожденному .

Лечение

· Принципы лечения основаны на заместительном возмещении недостающего фактора .

· Дозы и длительность зависят то уровня VIII и IX факторов у больного .

· Малые операции , в том числе удаление зубов - уровень факторов должен быть 60-80 % . Обязательное применение ингибиторов фибринолиза снимала в/в , затем per os в течение 5-6 дней .

· При легкой и среднетяжелой гемофилии дополнительно рекомендуется десмопрессин в дозе 0,3 мкг/кг в/в или интраназально в течение 3-4 дней , что уменьшает расход факторов ( стимулирует эндогенное образование VIII фактора ) . При больших операциях уровень фактора следует повысить до 80-100 % до операции и поддерживать на этом уровне до 7 дня после операции , а с 7 до 14 день не менее 50% . Кратность введения через 8-12 часов , после 7 дня - 12 - 24 часа .

· При отсутствии перечисленных препаратов используется криопреципитат (содержащий VIII) , концентрат нативной (содержащий IX ) ,
СЗП ( свежезамороженная плазма ) .

Трансфузии крови ( эритромассы) показаны при остро развивающейся тяжелой анемии .

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: