Общие причины аномалий конституций

• Гетерохромизм созревания ФЭК

• Ферментов и функций печени

• Почек и др органов

• Нар, замедлен, извращение ИО

• Гипо- / дискортицизм → нар эндокрин регуляции, обменных и иммун процессов

Общая клиника аномалий конституции

• Нар адаптации

• ↓ защитных сил организма → часто болеют

• Респират.заб с астматич= обструктив компонентом

• Полиморфная сыпь

• ↑ л/у, миндалин, разраст лимфат.тк

• Нар.обмена: пара-/ дистрофия

Классификация аномалий конституции у детей

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ

• Начинается в 3-6 мес

• Длится до 2 лет

• Переходит в атопич.дерматит, б.астму или исчезает (чаще)

• Аллергоанамнез отягощен

• Провокаторы:

- неблагоприят течение берем

- вирусные заб

- ЛС во время берем

- мама во время лактации пьет много молока, ест орехи

• Сенсибилизация ребенка м.б во в/утроб периоде

• Аллергены:

- еда не по возрасту (креветки, икра, редко употребляемая еда – ягоды летом; перекорм обычными продуктами)

- шерсть

- пыль

Маркеры

• HLA- АГ

• ↑ синтез Ig-E

• Недостат бета-2-АР → обструкция

• ↑ Э

• ИО по типу Т-х2

• ↓ Ig-A, ↓ синтеза Ig-G

Клиника

• - сл.об

- ларингит,

- неуст стул,

- географич язык

• - лимфатич сист

- ↑ л/у,

- аденоиды

• Кожа

- себорея,

- молоч струп,

- экзема,

- нейродермит

• - аллергии

- б.астма,

- поллиноз,

- сенная лих

• ОАК (анемия, ↑ Э)

• ОАМ (↑ ЛЦ, ↑ кл в осадке)

• Кал (много эпителия и Э)

• У грудных

- гнейс

- грязно-серые, коричневые себорейные чешуйки в виде чепчика (панциря на волосах, больше на макушках и темени)

Лечение

• Диета мамы во время берем и лакт

• Груд вскармливание не прекращ

• Профилакт и гидролизир смеси (соевые после 6 мес) – «нутрилон- комфорт»

• Питание по возрасту

• Седативные

• Пробиотики

• Местное лечение

• Устран очагов вторич инфекций

• Противозудные и ↓ прониц КК (зиртек в осн)

• Каша ( лучше гречка), евечром больше овощей и запеканку

• Соблюд правил вакцинации, подготовка к ней

• Гиг уход (исключить шампунь, дезодор, духи, чистящие средства)

ЭКД

Маркеры

• ↑ синтез гистамина

• ↓ акт-ть гистаминазы

• ↑ чувствит тк к гистамину

• ↓ акт-ть ферментов в кишеч → легче проник АГ

• Склон к метаб ацидозу

• Усил анаэробного гликолиза

Клиника

1. Кожные проявления:

• токсическая эритема новорожденных;

• не поддающиеся лечению и уходу опрелости;

• гнейс;

• «молочная корка»;

• транзиторные не зудящие высыпания (мелкоточечные типа потницы, пятнисто-папулезные, уртикарные),

• строфулюс – зудящие узелки с серозным содержимым,

• у старших детей – сухая экзема, нейродермиты;

• трещины и мокнутия за ушами.

2. Изменения на слизистых оболочках:

• «географический язык»;

• рецидивирующая молочница полости рта;

• затяжной ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии;

• неустойчивый стул при отсутствии явных погрешностей в питании и кишечной инфекции;

• неравномерная прибавка массы тела;

• обилие слущенного эпителия в моче и других экскрементах;

протеинурия, лейкоцитурия

Классификация клинических форм ЭКД

1. Изолированная форма.

2. Сочетанная:

а) дерматореспираторный синдром;

б) дерматоинтестициальный синдром;

в) дерматомукозный синдром.

Клинические формы ЭКД по М.С.Маслову

1) пастозная – дети вялые, пастозные с гиперплазией лимфоидной ткани – лимфоузлов, аденоидов, миндалин, печени, селезенки, на коже мокнутия, экзема;

2) эретическая – дети худые, беспокойные с нежной кожей, блестящими глазами, широкими зрачками, длинными ресницами, на коже высыпания сухие, зудящие

Дополнительные признаки

• увеличение регионарных лимфоузлов;

• эозинофилия крови;

• со 2-го полугодия жизни – распространение себорейных поражений на кожу туловища и конечностей в виде округлых очагов шелушения;

• обструктивный синдром при ОРВИ;

• рецидивирующие конъюнктивиты, блефариты;

• упорные вульвовагиниты, баланопоститы, инфек-ция мочевыделительных путей;

• аллергические реакции на медикаменты и вакцины;

• раннее формирование аллергических заболеваний (атопический дерматит, астматический бронхит, бронхиальная астма).

Лабораторные данные ЭКД

• В период обострения - лейкопения, эозинопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

• Вне обострения – лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз.

• В общем анализе мочи – обилие слущенного эпителия, транзиторная лейкоцитурия.

Дополнительные методы

• Лейцито- или тромбоцитопенический тест при пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов на 2,0·109/л и тромбоцитов на 20% через 1 час после приема 50-100 г подозреваемого аллергического продукта);

• копрограмма ( избыток слущенного эпителия, непереваренные компоненты пищи, дисбактериоз);

• биохимические анализы крови (диспротеинемия с уменьшением альбуминов, γ-глобулинов, увеличение Na, Cl, холестерина, глюкозы, уменьшение гистаминопексии), ацидоз;

• аллергологическое обследование (кожные пробы) для выявления аллергии;

• иммунологическое обследование (< IgA, > IgE, < титра комплемента и лизоцима).

Наблюдение

• Д-учет 2 года

• Осмотр до 1 года ежемесячно,

• с 1 года до 4-х лет – 1 раз в квартал,

• после 4-х лет – 1 раз в году;

• консультация аллерголога, дерматолога, иммунолога, ЛОР-врача;

• общий анализ крови и мочи

- 1 раз в 1 месяц на 1-м году,

- на 2-м году – 1 раз в квартал;

• кал на дисбактериоз, копрограмму так же;

• биохимическое и иммунологическое обследование – по показаниям;

• лечебно-оздоровительные мероприятия;

• профилактические прививки – в обычные сроки вне обострения (спустя 1 месяц после ОРВИ) на фоне предварительной подготовки (за 5 дней до и 7-10 дней после – антигистаминные препараты, задитен;

• витамины гр С, Р, В6, Е за 1-2 недели до и 3-4 недели после вакцинации).

ЛГД

Этиология

• первич/ вторич недостат надпочеч и ↓ ф-ции САС

• родовая травма

• в/утроб гипоксия

Клиника

У 10-20% детей.

Основные признаки. Клинические проявления

- синдром недостаточности ГГНС и САС= специфический фенотип: мягкие черты лица, бледность, мраморность кожи, пастозность, мышечная гипотония, вялость (снижение возбудимости ЦНС); лабильность сердечного ритма.

- особенности физического развития: большие масса тела и длина при рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей, кистей, стоп, короткая шея;

- лимфопролиферативный синдром = генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия лимфоидной ткани (л/у, селез)

Факультативные признаки:

- синдром дизонтогенетический: 3 и более стигм дизэмбриогенеза (грыжа, врожд вывих бедра, пороки ССС и МВС)

- клиника тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость голоса, коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс, брадикардия, отечность шеи;

- повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома;

- длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией);

- повышенный аппетит;

- кардиопатия («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, систолический шум), понижение АД;

- эндокринопатический синдром (↑ масса тела, гипоплазия сердца и почек, половых органов)

- гипоф-ция эндокрин жел (надпочеч, пол.жел, ЩЖ, ГГНС)

- преобладает минералокортикоидная акт-ть

- нар обмена У, Ж в сочет с иммунологич нар

- осложнения при вакцинации

- риск б.астмы, аллергии

- задержка полового развития;

- при сочетании с ЭКД – кожные проявления

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

Основные методы:

- общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз, нейтропения, эозинофилия);

- общий анализ мочи (транзиторная лейкоцитурия);

- на R-графии или УЗИ – тимомегалия;

- иммунный статус – понижение Т-лимфоцитов, JgA, M,G и Т-хелперов, повышение JgЕ, понижение тимозина, повышение β-лимфоцитов и Т-супрессоров.

Дополнительны методы:

ЭКГ, УЗИ сердца

биохимические анализы крови (> Na, K, < глюкозы, холестерина, фосфолипидов), ацидоз;

гормональный статус - < кортизола, Т3Т4, > СТГ, ТТГ.

Осложнения

• гнойно-септические и грибковые заболевания, хронические очаги инфекций;

• хронические расстройства питания (паратрофии);

• инфекционно-аллергические заболевания (ревматизм, гломерулонефрит) и аутоиммунные заболевания;

• болезни системы крови (анемии, лейкозы);

• синдром внезапной смерти (Status timikolymphaticus);

• обморочные состояния.

Наблюдение

• 3 года

• осмотр врача 1 раз месяц;

• консультация ЛОР, эндокринолога, имму-нолога, аллерголога, физиотерапевта;

• общий анализ крови и мочи – ежеквар-тально; анализ глюкозы крови 1 раз в 3-6 месяцев;

• по показаниям - иммунограмма, гормона-льный статус;

• профилактические прививки в обычные сроки после соответствующей подготовки (аналогичная при ЭКД).

Профилактика

• Первичная (беременные)

Группа риска:

- беременные старше 35 лет;

- гестозы (нефропатия, водянка);

- обменная эндокринная патология;

- рациональный режим и питание беременных;

- рациональное трудоустройство беременной;

- лечение половых инфекций беременной

• Первичная (дети)

Группа риска:

- дети, родившиеся с массой больше 4000 г;

- дети с фенотипическими признаками ЛГД.

- соблюдение режима, прогулки;

- рациональное вскармливание;

- закаливание, массаж, гимнастика

• Вторичная профилактика (дети)

- своевременная диагностика и адекватное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний, анемии, рахита, хронических очагов инфекции;

- курсы иммунокорректоров в сочетании с фитотерапией в сезон повышенной заболеваемости ОРВИ (2-4 курса в год);

- закаливание, массаж, гимнастика;

- индивидуальные планы профилактических прививок с определением иммунного статуса и консультацией иммунолога, аллерголога;

- для предупреждения синдрома внезапной смерти инструктаж родителей по оказанию первой помощи, в том числе – искусственное дыхание и непрямой массаж сердца;

- при выраженных признаках ЛГД противопоказание посещения детских дошкольных учреждений.

Лечение

• борьба с избыточным весом

• курсы адаптогенов и биостимуляторов, индукторов синтеза ГКС (2 р/год)

• индукторы ИФ (анаферон, арбидол)

• лизаты (ИРС-19) – для профилактики ОРВИ

• витамины, пробиотики (ЖКТ, иммун)

• при надпочеч недостат исп ГКС

• закалив, солнеч ванны, гимнастика

НАД

• с 4-5 лет начинается

• провокаторы: избыток Б в еде

• изменение акт-ти ферментов печени

Клиника

Основные признаки:

• нервно-психические нарушения:

- эмоциональная лабильность,

- раздражительность,

- нарушение сна,

- логоневроз,

- энурез,

- двигательная расторможенность,

- страхи, негативизм,

- агрессивность,

- анорекися;

- навязчивые движения

• дисфункция вегетативной нервной системы:

- гипергидроз или сухость кожи,

- внезапные повышения температуры тела без признаков воспаления, ДЖВП и ЖКТ, ВСД;

• ускоренное психомоторное развитие в первые годы.

Факультативные признаки:

• аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке,

• Кожный синдром (редко)

• астматический синдром;

• Синдром обменных нарушений

- дизурия,

- периодич артралгии

- рецидивирующая ацетонемическая рвота (при погрешности в еде, стрессе, ф/н → инфузии глюкозы)

• Спастич синдром

- почечная и кишечная колика;

- ↑ АД

- мигренеподобные боли

• дефицит или избыток массы тела;

• оранжевые мочевые пятна на пеленках (уратурия);

при сочетании с ЭКД – кожные сыпи типа нейродермита.

Классификация

• Иммунотопич

- аллергич

- аутоаллергич

- ЛГД

• Дисметаболич

- эксс-кат

- мочекислый = НАД

- оксалатный

- адипозоД

- диабетич

- а/с

- фибропластич

• Органолептич

- интерстиц

- нефротич

- гипертензивный

• Психонейротопич

- психоастенич

- шизофрения

- вегетодистонич

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: