Поражения кожи и её производных у пациентов с гипотиреозом

Они являются обязательным компонентом клинической картины гипотиреоза и включают:

Ú развитие микседемы. Причины формирования микседемы:

Ú значительное повышение гидрофильности соединительной ткани вследствие увеличения содержания в ней глюкуроновой и хондроитинсерной кислот, а также накопления в клетках и межклеточной жидкости избытка Na⁺ (этому способствует снижение выработки предсердного натрийуретического фактора);

Ú задержка жидкости в тканяхв связи с повышением эффектов АДГ в условиях пониженного уровня T₃ и T₄;

Ú связывание большого количества жидкости тканевым коллоидом (содержащим избыток гликозаминогликанов и Na⁺ с образованием муцина: слизеподобного соединения); накопление муцина приводит к утолщению кожи и подкожной клетчатки. В связи с этим кожа не собирается в складки, поверхность её сухая, шелушащаяся, холодная, бледная с желтоватым оттенком (вследствие накопления каротина, превращение которого в витамин A в печени замедлено); образование избытка муцина в органах приводит к увеличению их размеров, нарушениям микроциркуляции крови в них и развитию дистрофических процессов;

Ú одутловатость лица, огрубление его черт, гипомимичность (маскообразность), отёк периорбитальной клетчатки(в основном, как результат микседемы);

Ú ломкость волос, лёгкое их выпадение, хрупкость ногтей(обусловлено дистрофическими изменениями в коже, подкожной клетчатке, нарушением их кровоснабжения);

Ú отёчность голосовых связок(в результате голос становится низким и грубым);

Ú увеличение языка(на боковых поверхностях его видны отпечатки зубов; нечёткая, затруднённая речь);

Ú асептический полисерозит(проявляется накоплением избытка серозной жидкости в полостях перикарда, брюшной, грудной и др. Причина: генерализованная реакция иммунной аутоагрессии по отношению к измененным белковым антигенам серозных оболочек).

Патология опорно-двигательного аппарата при гипотиреозе

Она характеризуется:

Ú миопатиями (проявляются миалгиями, снижением мышечной силы, повышенной утомляемостью; причинауказанных изменений: выпадение эффектов T₃ и T₄ по отношению к мышечной ткани);

Ú артропатиями—поражением суставов (характеризуются болями в суставах, дегенеративно-деструктивными изменениями суставных поверхностей).

Расстройства роста и развития организма при гипотиреозе

У детей это выражается задержкой роста (в результате дефицита T₃ и T₄, а также недостаточности содержания и/или эффектов СТГ).

Нарушения содержание гормонов в крови при гипотиреозе

Гипотиреоз вызывает дисбаланс гормонов щитовидной железы и гипофиза в организме, для которого характерны:

Ú снижение содержания общих и свободных фракций T₃ и T₄; исключение составляет постжелезистый (рецепторный) вариант гипотиреоза. При нём уровень тиреоидных гормонов находится в рамках нормального диапазона, но чувствительность тканей к ним значительно понижена;

Ú уровень ТТГ меняется по-разному в зависимости от происхождения гипотиреоза:

Ú повышен при первичном гипотиреозе;

Ú понижен при вторичном (гипофизарном и гипоталамическом) гипотиреозе;

Ú может быть нормальным или даже повышенным при снижении чувствительности тироцитов к ТТГ;

Ú различные результаты пробы с введением в организм экзогенного тиролиберина:

Ú при первичном гипотиреозе(т.е. при поражении щитовидной железы, она положительна; это означает, что секреторная реакция аденогипофиза на тиролиберин не нарушена);

Ú при гипофизарном гипотиреозе проба отрицательна (т.к. отсутствует или существенно снижена продукция ТТГ);

Ú при гипоталамическом гипотиреозе прирост концентрации ТТГ значительно растёт во времени и достигает максимума более чем через 60–80 мин (в норме до 30 мин).

Гипотиреоидная кома

Гипотиреоидная (микседематозная) кома— крайне тяжёлое, нередко смертельное проявление гипотиреоза (летальность при ней достигает 75%). Является конечным этапом любой разновидности гипотиреоза при его неправильном или отсутствующем лечении.

Факторы риска гипотиреоидной комы:

Ú переохлаждение(особенно при малой подвижности пациента);

Ú недостаточность кровообращения любого генеза;

Ú острые инфекции (например, грипп, пневмония, менингит);

Ú интоксикации (в том числе транквилизаторами, опиатами, барбитуратами, анестетиками);

Ú стрессовые ситуации;

Ú кровотечения (например, желудочно-кишечные, маточные, носовые);

Ú состояния, приводящие к гипогликемии и/или гипоксии (например, длительное голодание, дыхательная недостаточность, хронические анемии, сердечная недостаточность).

Проявления гипотиреоидной комы и их механизмы

Основные признакигипотиреоидной комыприведены на рис. 28.40. К ним относят:

Ú значительную брадикардию (обусловлена недостаточностью кардиостимулирующего действия T₃ и T₄ в условиях их низкой концентрации и снижением кардиотропных эффектов катехоламинов, что характерно для гипотиреоза вообще);

Ú выраженную артериальную гипотензию, вплоть до коллапса;

Ú дыхательную недостаточность; она вызвана:

Ú снижением альвеолярной вентиляции (в результате уменьшения возбудимости дыхательного центра, нарушения проходимости дыхательных путей из-за отёка их стенок);

Ú уменьшением лёгочного кровотока (в связи с недостаточностью кровообращения);

Ú затруднением диффузии газов через аэрогематическую мембрану вследствие ее отёка;

Ú нарастающие гипоксия и ацидоз, обусловленные:

Ú дыхательной недостаточностью;

Ú недостаточностью кровообращения;

Ú анемией (часто развивающейся при гипотиреозе в результате нарушения всасывания в ЖКТ витамина B₁₂, фолиевой кислоты, железа; развития аутоагрессивных иммунных реакций; расстройств кроветворения);

Ú нарушением аэробного обмена веществ;

Ú снижением функции почек по компенсации сдвигов КЩР;

Ú почечная недостаточность (результат нарушения кровообращения);

Ú прогрессирующая гипотермия (вызвана нарастающим снижением эффективности экзотермических реакций организма; в связи с этим гипотиреоидную кому нередко называют гипотермической);

Ú угнетение сознания вплоть до полной его потери.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.40» МС Ы

Рис. 28.40. Основные проявления гипотиреоидной комы.

Клиническая характеристика гипотиреоидной комы приведена в статье «Кома микседематозная» в приложении «Справочник терминов».

Нарушения функций паращитовидных желёз

Четыре небольшие по размеру паращитовидные железы расположены на задней поверхности и под капсулой щитовидной железы. Функция желез — синтез и секреция Са²⁺-регулирующего пептидного гормона паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов.

Типовые формы патологии паращитовидной железы

Различные заболевания, обусловленные изменением уровня и/или эффектов ПТГ, могут быть рассмотрены как относящиеся к состояниям гиперпаратиреоидным (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидным (гипопаратиреозы).

Гиперпаратиреоидные состояния

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ. Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз (рис. 28.41).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.41» МС Ы

Рис. 28.41. Гиперпаратиреоидные состояния. Виды и причины.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичные гиперпаратиреозы—патология самих паращитовидных желёз.

Причины первичного гиперпаратиреоза:

Ú автономно функционирующая аденома (или несколько аденом, наблюдается в 75–80% случаев первичного гиперпаратиреоза);

Ú первичная гиперплазия желёз (10–15% пациентов с гиперпаратиреоидизмом);

Ú карцинома паращитовидной железы (менее 5% случаев).

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз—результат длительной гипокальциемии, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желёз.

Наиболее частые причины вторичного гиперпаратиреоза:

Ú патология почек, приводящая к гипокальциемии (наиболее частая причина; при этом выявляется снижение активности 1a-гидроксилазы):

Ú хроническая почечная недостаточность (она сопровождается снижением экскреции фосфатов и развитием гиперфосфатемии; это приводит к снижению уровня Ca²⁺ в крови и стимуляции функции паращитовидных желёз);

Ú тубулопатии(сочетающиеся с гипокальциемией);

Ú патология кишечника:

Ú синдром мальабсорбции, сопровождающийся нарушением всасывания кальция в кишечнике;

Ú стеаторея (повышенное выведение с калом жира, жирных кислот, их соединений, а также связанных с ними солей кальция);

Ú патология костной ткани:

Ú остеомаляция (размягчение костей и деформация их в связи с дефицитом в них солей кальция и фосфорной кислоты);

Ú деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета, характеризующаяся резорбцией костной ткани, дефицитом в ней кальция, деформацией костей;

Ú гиповитаминоз D(см. статью «Рахит» в приложении «Справочник терминов»).

Третичный гиперпаратиреоз

Причинатретичного гиперпаратиреоза — длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз; последний приводит к развитию аденом в паращитовидных железах, приобретающих способность автономного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разрушается обратная связь между уровнем Ca²⁺ в крови и секрецией ПТГ.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз—гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями.

Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.

Проявления гиперпаратиреоза

Проявления гиперпаратиреоза рассмотрены в статье «Гиперкальциемия» и представлены на рис. 28.42. К основным проявлениям гиперпаратиреоза относят:

Ú изменения костной ткани:

Ú остеопороз (генерализованное уменьшение объёма и плотности костной ткани, в том числе в результате потери солей кальция);

Ú деформации костей (результат остеопороза; кости изогнуты и уплощены; в наибольшей мере деформируются бедренные и тазовые кости, грудина, рёбра, грудные и поясничные позвонки);

Ú множественные переломы костей (обычно переломы происходят в трубчатых костях, рёбрах, позвонках);

Ú расшатывание и выпадение зубов (следствие остеопороза челюстей и образования в них кист);

Ú патология почек(изменения в почках обусловлены гиперкальциемией и повышенным выведением кальция с мочой, что сопровождается повреждением клеток эпителия почечных канальцев, нарушением их экскреторной функции). В целом, совокупность изменений в почках нередко приводит к развитию прогрессирующей почечной недостаточности и уремии. Патология почек при гиперпаратиреозе проявляется:

Ú полиурией — значительным увеличением суточного диуреза.Причины:

Ú повышенная экскреция кальция с мочой; известно, что помимо стимуляции осмотического диуреза, избыток кальция повреждает эпителий почечных канальцев, потенцируя полиурию уже независимо от экскреции Ca²⁺);

Ú нарушение реабсорбции жидкости в почках,обусловленное дистрофическими и структурными изменениями в клетках канальцев почек);

Ú снижение чувствительности канальцевого эпителия к АДГ, являющееся следствием повышенной концентрации в крови ПТГ;

Ú вторичной полидипсией (обусловлена потерей значительного количества жидкости с мочой и гиперосмией в результате гиперкальциемии);

Ú нефро- и уролитиазом (образованием множественных камней в ткани почки и/или мочевыводящих путях,соответственно); встречается у 20–25% пациентов; причиной нефро- и уролитиаза являются гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Ú нервно-мышечные расстройства:

Ú миастения (мышечная слабость) и, в связи с этим, быстрая физическая утомляемость;

Ú миалгии (боли в отдельных группах мышц, чаще в нижних конечностях). У пациентов развивается «утиная походка» («переваливание» с одной ноги на другую) и плоскостопие. Оба изменения являются результатом гиперкальциемии и увеличения содержания Ca²⁺ во внеклеточной среде;

Ú желудочно-кишечные расстройства(их причины — нарушения кровоснабжения и трофики ЖКТ в результате кальцификации стенок его сосудов):

Ú язвенная болезнь (преимущественно двенадцатиперстной кишки);

Ú гастриты;

Ú энтероколиты (нередко с множественными эрозиями и язвами);

Ú нарушения аппетита;

Ú тошнота и рвота.

Ú сердечно-сосудистые расстройства:

Ú развитие стеноза и/или недостаточности аортального и/или митрального клапанов в результате кальцификации створок клапанов и деформации их;

Ú артериальная гипертензия, обычно почечного генеза; ее причины:

Ú активация системы «ренин‑ангиотензин‑альдостерон»;

Ú включение ренопривного механизма гипертензии в связи с нефрокальцинозом и нефросклерозом (приводят к уменьшению массы почечной ткани и образованию в ней вазодепрессорных Пг и кининов);

Ú сердечная недостаточность (как результат указанных выше нарушений, а также расстройств транслокации кальция в кардиомиоцитах);

Ú нарушения ВНД:

Ú психастения (быстрая психическая истощаемость);

Ú повышенная раздражительность;

Ú плаксивость, депрессивные состояния, сменяющиеся психическим возбуждением, нарушения сна, сонливость днём;

Ú гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз (наиболее тяжёлое, чреватое смертью пациента осложнение гиперпаратиреоза; летальность при гиперкальциемическом кризе достигает 50%. Причинами криза могут быть:

Ú состояния, прямо или опосредованно приводящие к повышению уровня Ca²⁺ в крови: переломы костей, обогащённая кальцием пища, гипогидратация, приём ощелачивающих, антацидных и содержащих кальций ЛС;

Ú инфекции;

Ú интоксикации.

Инициальные патогенетические факторы криза:

Ú острое значительное повышение Ca²⁺ крови до 3,5–5 ммоль/л (14–20 мг%) и выше;

Ú снижение содержания фосфатов, K⁺, Mg²⁺в сыворотке крови.

Проявления криза:

Ú острые желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, диарея, сильная жажда, острые боли в животе);

Ú почечная недостаточность (а при её наличии —нарастание степени недостаточности) с развитием уремии и комы;

Ú прогрессирующие нарушения психики(с развитием заторможенности и ступора, либо с возбуждением, галлюцинациями и бредом);

Ú недостаточность кровообращения, вплоть до коллапса.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.42» МС Ы

Рис. 28.42. Основные проявления гиперпаратиреоза.

Гипопаратиреоидные состояния

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: