Истинный преждевременный пубертат девочек

90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов ® секреция гонадотропных гормонов ® синтез половых гормонов ® формирование вторичных женских половых признаков.

Причины истинного преждевременного пубертата:

Ú преждевременная активация синтеза гонадолиберина; развивается при опухолях диэнцефальной области (например, гамартомах, астроцитомах, глиомах, пинеаломах, арахноидальных кистах), травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.

Ú гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом; встречается обычно при новообразованиях и аденомах аденогипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга.

Проявления истинного преждевременного полового развития девочек:

Ú изосексуальностьразвития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу);

Ú комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков);

Ú завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).

Преждевременный псевдопубертат (ложное преждевременное половое развитие) лиц генетически женского пола

Преждевременный псевдопубертат характеризуется ускорением роста тела (как и при истинном преждевременном половом развитии). Однако, псевдопубертат никогда не завершается половым созреванием (нет овуляции и менархе).

Причина преждевременного псевдопубертата: автономный избыточный синтез эстрогеновв яичниках или надпочечниках. Наблюдается, как правило, при гормональноактивных опухолях (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).

Проявления ложного преждевременного полового развитиядевочек приведены на рис. 28.45. К ним относят:

Ú бивалентное (двоякое: как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма:

Ú изосексуальное половое развитие (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов;

Ú гетеросексуальное половое развитие (не совпадает с генетическим и гонадным женским полом): у девочек формируются вторичные мужские половые признаки. Причинагетеросексуального развития организма — продукция избытка андрогенов опухолями надпочечников или яичников, а также гиперплазированной тканью коры надпочечника (в т.ч. в связи с недостаточностью 21-гидроксилазы; см. статьи «Гиперплазия коры надпочечника врождённая» и «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).

Ú нарушение гармоничности развития организма— ускоренный рост тела, мужской тип телосложения, лобковое оволосение, гирсутизм сочетается с отставанием телархе;

Ú отсутствие завершённости полового развития (не наблюдается овуляции и появления менархе).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.45» МС Ы

Рис. 28.45. Проявления ложного преждевременного полового развития девочек.

Частичное преждевременное половое развитие

Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.

Причины неполного преждевременного пубертата:

Ú преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе);

Ú избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению);

Ú повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).

Проявления частичного преждевременного пубертата:

Ú телархе (обычно в возрасте до 2–4 лет, реже —после 6 лет);

Ú преждевременный рост лобковых и подмышечных волос. Нередко этот признак имеет преходящий характер (обусловлен временным увеличением секреции андрогенов в коре надпочечников и/или чувствительности к ним тканей-мишеней).

Задержка полового созревания

Торможение полового созревания характеризуется отсутствием вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствием менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

Виды и причины задержки полового развития девочек

Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.

Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипогонадотропный). Является результатом наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 28.46).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ_Рис.28.46» МС Ы

Рис. 28.46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.

Причины первичного гипогонадизма девочек:

Ú недостаточность яичников(наследуемая или врождённая);

Ú синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме, например, 45ХО/46ХХ — в 20% случаев);

Ú дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY;

Ú мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17a-гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17b-гидроксистероиддегидрогеназы);

Ú низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников);

Ú поликистоз яичников;

Ú приобретённая недостаточность яичников— например, прииммунной аутоагрессии в «адрес» белков яичников, инфекционном поражении яичников, воспалительных процессах — оофорите, облучении яичника, применении химиотерапевтических средств (длительном и/или в высоких дозах).

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый)

Внеяичниковый гипогонадизм обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ)транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.

Наиболее частые причины вторичного гипогонадизма:

Ú факторы, вызывающие дефицит гонадотропинов и транзиторный вторичный гипогонадизм. К ним относятся:

Ú длительные состояния стресса;

Ú хронические истощающие заболевания (например, хронический миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз);

Ú эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко–Кушинга, гипотиреоидные состояния. Указанные формы патологии обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично-яичниковую недостаточность);

Ú состояния, приводящие к хроническому вторичному гипогонадизму:

Ú патология гипоталамуса (обычно речь идет о ВПР переднего мозга, например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса. Введение таким пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови, что свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза);

Ú патология гипофиза (встречается сравнительно редко, например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе. Введение гонадолиберинов этим пациентам не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительно).

Гипофункция яичников

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм). Это состояние обусловлено патологией яичников. Оно заключается в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менструального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компенсаторно увеличенный уровень ФСГ.

Причины первичного гипогонадизма те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающие задержку полового развития у девочек (см. выше).

Вторичная яичниковая недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.

Причины внеяичниковой недостаточности те же, что и вторичного гипогонадизма (см. выше).

Проявления первичной и вторичной эндокринной недостаточности яичников весьма сходны. К основным среди них относят следующие:

Ú нарушения менструального цикла проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Их характеристика приведена в статье «Кровотечение маточное дисфункциональное» (см. приложение «Справочник терминов»);

Ú аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). Характеристика аменореи изложена в статье «Аменорея» (см. приложение «Справочник терминов»);

Ú бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов контрацепции. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% случаев — результат мужского бесплодия). Характеристика бесплодия изложена в статье «Бесплодие» (см. приложение «Справочник терминов»).

Гиперфункция яичников

Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией (рис. 28.47).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: