В клиническом течении ХМЛ выделяют развёрнутую и терминальную стадии.

Развёрнутая стадия ХМЛ

Диагноз развернутой стадии ХМЛ устанаиливатся на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до миелоцитов и промиелоцитов, существенно повышенного соотношения «лейкоциты/эритроциты» в костном мозге, «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга.

В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира опухолевыми клетками миелоидной ткани.

Терминальная стадия ХМЛ

Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения: – анемия; – тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; – гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией и некрозами слизистых оболочек.

Основной гематологический признак терминальной стадии ХМЛ – бластный криз: увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови(сначала миелобластов, затем — морфологически недифференцируемых бластов).

На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анэуплоидные клоны кроветворных клеток,содержащих аномальное число хромосом. Длительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6–12 мес.

Лечение ХМЛ

Химиотерапия(обеспечивает снижение числа лейкоцитов крови до 20´10⁹/л).

Облучение селезёнки (проводят при значительной спленомегалии; уменьшает степень цитопении).

Применение блокатора мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека (STI-571). Препарат обеспечивает полную ремиссию заболевания без эрадикации опухолевого клона.

Трансплантация стволовых клеток крови или красного костного мозга (более чем в 70% случаев приводит к ремиссии).

Глава 23

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Сердечно‑сосудистая система (ССС) – компонент системы крово‑ и лимфообращения. В неё, помимо сердца и сосудов (т.е. ССС), входят также кровь и лимфа.

Система крово‑ и лимфообращения одна из интегрирующих систем организма. В ней различают центральное и периферическое звенья.

Центральное кровообращение осуществляется на уровне сердца, а также крупных сосудов и обеспечивает поддержание системного давления крови, направление движения крови из артериального русла в венозное и далее к сердцу, демпфирование значительных (систолических и диастолических) колебаний АД при выбросе крови из желудочков сердца.

Периферическое кровообращение (органно‑тканевое, местное, регионарное) осуществляется в сосудах отдельных органов и тканей и обеспечивает ток крови в них в соответствии с их постоянно меняющейся функциональной активностью и уровнем пластических процессов.

Периферическое кровообращение включает также и кровообращение в сосудах микроциркуляторного русла. Оно реализуется в артериолах, прекапиллярах, капиллярах, посткапиллярах, венулах и артериоловенулярных шунтах органов и тканей. В целом это звено системы кровообращения осуществляет доставку крови к тканям, транскапиллярный обмен метаболитами, O₂ и CO₂, а также транспорт крови от тканей.

В норме ССС оптимально обеспечивает текущие потребности органов и тканей в кровоснабжении, а уровень системного кровообращения определяется деятельностью сердца, тонусом сосудов и состоянием крови (величиной её общей и циркулирующей массы, а также реологическими свойствами).

Нарушения функции сердца, сосудистого тонуса или изменения в системе крови могут привести к недостаточности кровообращения.

Недостаточность кровообращения

Недостаточность кровообращения: состояние, при котором система кровообращения не обеспечивает потребности тканей и органов в кровоснабжении.

Причины недостаточности кровообращения

К основным причинам недостаточности кровообращения относят:

– расстройства сердечной деятельности;

– нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов;

– изменения ОЦК и/или реологических свойств крови.

Виды недостаточности кровообращения

Все разновидности недостаточности кровообращения классифицируют по критериям компенсированности расстройств, остроте их развития и течения, выраженности их признаков.

Компенсированность расстройств кровообращения

По компенсированности все расстройства кровообращения подразделяют на:

– компенсированные (признаки расстройств кровообращения выявляются при нагрузке);

– некомпенсированные (признаки нарушения кровообращения обнаруживаются в покое).

Острота развития и течения недостаточности кровообращения

По остроте развития и течения выделяют:

– острую недостаточность кровообращения (развивается в течение часов и суток); наиболее частые причины ее: инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность, некоторые аритмии (пароксизмальная тахикардия, выраженная брадикардия, мерцательная аритмия и др.), шок, острая кровопотеря;

– хроническую (развивается на протяжении нескольких месяцев или лет);причинами ее являются перикардиты, длительно текущие миокардиты, миокардиодистрофии, кардиосклероз, пороки сердца, гипер‑ и гипотензивные состояния, анемии, гиперволемии различного генеза.

Выраженность признаков недостаточности кровообращения

По выраженности признаков выделяют три стадии недостаточности кровообращения:

• Стадия I (начальная) или недостаточность кровообращения первой степени.

Признаки ее: – уменьшение скорости сокращения миокарда, – cнижение фракции выброса, – одышка, – сердцебиение, – быстрая утомляемость. Указанные признаки выявляются при физической нагрузке и отсутствуют в покое.

• Стадия II или недостаточность кровообращения второй степени (умеренно или значительно выраженная недостаточность кровообращения). Указанные для начальной стадии признаки недостаточности кровообращения обнаруживаются не только при физической нагрузке, но и в покое.

• Стадия III (конечная) или недостаточность кровообращения третьей степени. Характеризуется значительными нарушениями сердечной деятельности и гемодинамики в покое, а также развитием существенных дистрофических и структурных изменений в органах и тканях.

Факторы риска сердечно-сосудистой патологии

Сердечно‑сосудистые заболевания занимают первое место среди причин инвалидизации и гибели человека (убийца № 1).

Высокий уровень заболеваемости, инвалидизации и летальности от болезней ССС в значительной мере определяется широкой распространённостью различных форм патологии сердца и прежде всего –ИБС. В промышленно развитых странах 15–20% взрослого населения страдает ИБС. Последняя, в свою очередь, является причиной внезапной смерти у 2/3 пациентов, умерших от сердечно‑сосудистых заболеваний. Около половины страдающих этими болезнями становятся инвалидами в трудоспособном возрасте. Постоянно увеличивается заболеваемость и смертность от них среди молодого населения (до 35 лет), а также в сельских местностях.

К основным факторам, определяющим высокую заболеваемость сердечно‑сосудистой патологией относятся:

– повторные и затяжные стрессорные эпизоды;

– хроническая гиподинамия;

– интоксикация алкоголем, курение, избыточное потребление чая, кофе и других «бытовых допингов»;

– некачественное, несбалансированное питание и переедание, ожирение. Всего известно не менее 50 факторов риска, существенно влияющих на возникновение кардиоваскулярной патологии.

Типовые формы патологии ССС

Патологические процессы ССС объединяют в две группы типовых форм патологии:

• Нарушения центрального кровообращения. Они обусловлены патологией сердечной деятельности и магистральных сосудов.

• Расстройства периферического кровообращения, включая нарушения микроциркуляции.

Большинство расстройств сердечной деятельности относят к трем группам типовых форм патологии:

Коронарная недостаточность

Коронарная недостаточность: типовая форма патологии сердца, характеризующаяся превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболизма над их притоком по коронарным артериям, а также нарушением оттока от миокарда продуктов обмена веществ, БАВ, ионов и других агентов.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: