Проявления ДВС-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома.

Первая (гиперкоагуляционная) стадия при остром его течении протекает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.О первой стадии синдрома говорят тогда, когда на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) появляются признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерных для фоновой патологии (например, цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы; олигурия, анурия; желтуха, спутанность сознания).

На гипокоагуляционной стадии ДВС выявляются петехии и экхимозы (в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, трения одеждой), кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпочечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерихсен).

При выраженной кровопотере часто наблюдается гиповолемический шок, усугубляющий тканевую гипоксию и ацидоз.

Основной диагностический тест при синдроме ДВС (в том числе до появления клинических проявлений): изменение показателей коагуляционного гемостаза:

– стадия гиперкоагуляции: концентрации тромбопластина и протромбина увеличены; время свёртывания менее 4 мин; паракоагуляционные тесты не изменены; спонтанная агрегация тромбоцитов повышенна;

– стадия коагулопатии потребления: концентрация фибриногена менее 2 г/л; паракоагуляционные тесты положительные; концентрация продуктов деградации фибрина увеличена; тромбиновое время более 30–35 с, протромбиновое время более 20 сек; концентрация антитромбина III менее 75%;

– стадия гипокоагуляции: время кровотечения увеличено; концентрация фибриногена менее 1,5 г/л; паракоагуляционные тесты часто отрицательны; концентрация продуктов деградации фибрина более 2´10² мг/л; тромбиновое время более 35 с; протромбиновое время более 22 с; концентрация антитромбина III составляет 30–60%; содержание тромбоцитов снижено.

Принципы терапии ДВС-синдрома

Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Больного переводят в реанимационное отделение, при необходимости проводят ИВЛ.

Этиотропная терапия

Учитывая, что ДВС-синдром: «вторая болезнь», лечение направлено на устранение или снижение патогенного действия причинного фактора: «первой болезни» (например, антибактериальная терапия при сепсисе, устранение акушерской патологии, ликвидация последствий гемолиза эритроцитов и т.п.).

Патогенетическое лечение ДВС-синдрома

Коррекция содержания и/или активности факторов системы гемостаза:в фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения применяют антикоагулянты (обычно - гепарин внутривенно), свежезамороженную плазму крови; при геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитарную массу.

Восстановление объёма крови (вводят физиологический раствор, компоненты крови; при этом следует избегать перегрузки сердца объёмом и развития отёка лёгкого).

Коррекция газового состава крови и КОС (ингаляция кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната).

Нормализация почечного кровотока (при артериальной гипотензии применяют симпатомиметики; при развитии острой почечной недостаточности – гемодиализ.

Снижение концентрации в крови иммунных комплексов, продуктов фибринолиза и бактериальных токсинов (с помощью плазмафереза).

Симптоматическое лечение синдрома ДВС

Симптоматическая терапия синдрома имеет целью облегчение состояния пациента. Для этого устраняют неприятные, тягостные ощущения (болевые, психоэмоциональные и др.), а также проводят мероприятия по устранению недостаточности функции органов и физиологических систем.

Профилактика тромбогеморрагических синдромов

Профилактика повторного развития синдрома заключается в ликвидации или предупреждении возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).

Прогноз ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома во многом зависит от эффективности терапии основного заболевания, своевременности диагностики, адекватности лечебных мероприятий. Летальность при ДВС составляет 40–60%.

Основные причины смерти при тромбогеморрагических синдромах: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, кровоизлияние в мозг, надпочечники, острая кровопотеря, приводящая к развитию шока и комы.

Гемобластозы

Гемобластозы: опухоли, возникающие из кроветворных клеток гемопоэтической ткани.

Гемобластозы занимают первое место как причина смерти среди всех болезней системы крови.

Гемобластозы подразделяют на: – лейкозы (опухоли, системно поражающие гемопоэтические клетки костного мозга), – лимфомы, лимфосаркомы (внекостномозговые плотные, растущие в виде узла или нескольких узлов, опухоли из лимфопролиферативных кроветворных клеток) и – миелопролиферативные новообразования.

В клинической практике, согласно МКБ–10, используют не родовое понятие «лейкоз», а названия конкретных нозологических форм лейкоза (разных его стадий и определённых иммуно-, фено- и генотипов), каждая из которых подразумевает конкретную программу лечения. Так, к злокачественным новообразованиям «лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (коды МКБ: C81–C96) относят болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз), неходжкенские лимфомы (лимфосаркомы), злокачественные иммунопролиферативные болезни (в том числе макроглобулинемию Вальденстрёма), множественную миелому, лимфолейкоз, миелолейкоз, истинную полицитемию и ряд других опухолей. Для лимфоидных гемобластозов предложена классификация REAL (Revised Europian–American classification of Lymphoid neoplasms, см. статью «Классификация REAL» в разделе «миниэнциклопедия»).

В клинической литературе лимфомы (растущие вне костного мозга очаговые злокачественные опухоли из кроветворных клеток) обозначают как гематосаркомы (син.: лимфосаркомы). К гематосаркомам относят миело-, эритро-, мегакариосаркомы, а также морфологически недифференцируемые гематосаркомы.

При метастазировании гематосарком в костный мозг опухолевый процесс приобретает генерализованный характер. Этот феномен обозначают как лейкемизация гематосарком.

Характеристики отдельных лимфом приведены в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов». В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.

Общая характеристика лейкозов

Лейкоз: системное опухолевое поражение гемопоэтических клеток костномозговой ткани.

Для обозначения лейкозов не рекомендуется применять старый, предложенный еще Р. Вирховым, термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков.

Этиология лейкозов

Причины лейкозов

Причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли (см. главу «Опухоли»).

Факторы риска лейкозов

Наследственное предрасположение. Описаны доминантное и рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), а также низкая заболеваемость этим лейкозом в одних этнических группах и высокая в других.

Чаще наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома: сниженная резистентность хромосом к действию мутагенов, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к опухолевой (лейкозной) трансформации.

Применение лекарственных средств с цитостатическим действием. Вероятность возникновения острых лейкозов у больных, лечившихся цитостатиками, повышается в сотни раз.

Воздействие на организм проникающей радиации и/или рентгеновского излучения(в том числе- с лечебной целью). Минимальный интервал времени до возникновения лейкоза после облучения составляет 5–10 лет, а после химиотерапии: 2 года (максимум в течение 6–10 лет).

Патогенез лейкозов

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: