Виды болезней иммунной аутоагрессии

Многочисленные варианты болезней иммунной аутоагрессии человека объединяются в несколько групп с учётом основных отличительных признаков.

•В зависимости от инициального (стартового) звена патогенеза: болезни иммунной аутоагрессии, обусловленные нарушениями в: ‑системе ИБН и ‑ вне системы ИБН (см. выше).

•В зависимости от доминирующего механизма развития:

‑болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся в основном с участием иммуноглобулинов (гуморальные, иммуноглобулиновые, B-клеточные), например, тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, СКВ;

‑болезни иммунной аутоагрессии, формирующиеся в основном с участием T‑киллеров (T‑киллерные, T-клеточные), например, отдельные разновидности полимиозита и синдрома Шёгрена.

‑болезни иммунной аутоагрессии, развивающиеся с участием обоих звеньев иммунного ответа (гуморально- клеточные, кооперативные), например, синдром Шёгрена, проявляющийся поражением глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слизистой оболочки рта (ксеростомия); склеродермия; дермато‑ и полимиозит.

•В зависимости от числа поражённых органов:

‑моноорганные БИА (органоспецифические). При этом аутоагрессивные T‑киллеры или специфические АТ взаимодействуют с антигенными структурами только одного органа, например, как при тиреоидите Хасимото. При этой форме болезни иммунной аутоагрессии Ig строго специфичны по отношению к тиреоглобулину и белкам микросом клеток щитовидной железы. То же самое наблюдается при анемии Аддисона–Бирмера, когда в крови выявляются аутоагрессивные Ig к изменённому эндогенному фактору Касла — гастромукопротеину.

‑полиорганные БИА (системные, генерализованные). Действие аутоиммунных T‑киллеров и АТ направлено против антигенных структур многих органов и тканей организма. Причиной этого может быть наличие в организме сходных (или идентичных) антигенов либо низкая специфичность аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ. Примерами являютсясистемная красная волчанка (при которой аутоиммуноглобулины взаимодействуют с определёнными Аг ядер и цитоплазмы клеток многих тканей и органов) или склеродермия — системный прогрессирующий склероз (развивающийся в связи с патогенным действием на структуры кожи, почек, сердца, лёгких, ЖКТ и других тканей аутоагрессивных T-лимфоцитов и АТ).

Системная красная волчанка как пример болезни иммунной аутоагрессии

Название этой болезни отражает её генерализованный характер: системное поражение органов и тканей (суставов, почек, сердца, печени, лёгких и других органов, серозных оболочек, кожи).

Одним из внешних проявлений этой болезни являются пятна красного оттенка на коже лица (чаще — на спинке носа и щеках, напоминающие контур бабочки — симптом бабочки), шеи, рук. СКВ обычно сопровождается лихорадкой, слабостью, болями в суставах или артритами, анемией.

Этиология СКВ

•Причины:

‑агенты физического характера (УФ, рентгеновское излучение, свободные радикалы различных веществ);

‑химические соединения, в том числе — фармакологические (некоторые пенициллины, сульфаниламиды, препараты АТФ, синтетические гормоны и др.);

‑биологические факторы (вирусы, бактерии, грибы, паразиты, компоненты плазмы крови, вакцины).

•Факторы риска

Важным условием возникновения СКВ является наследственная предрасположенность к ней. Об этом свидетельствуют:

‑существенно более частое развитие СКВ у монозиготных близнецов (коэффициент конкордантности более 25%), чем у дизиготных (коэффициент не более 4%);

‑повышенный уровень Ig одного и того же класса у прямых родственников: больных СКВ и не имеющих её клинических признаков.

‑наследуемая гиперактивность B-клеточной субсистемы иммунитета (с этим связывают гиперпродукцию аутоагрессивных АТ в организме) и недостаточность ряда факторов системы комплемента (что обусловливает, помимо прочего, снижение их опсонизирующих свойств, нарушение в связи с этим поглощения иммунных комплексов фагоцитами и удаления этих комплексов из организма).

Патогенез СКВ

Тартовым и ключевым звеном патогенеза СКВ является развитие патогенных изменений в системе ИБН.

У многих пациентов с СКВ выявляется нарушение соотношения числа и активности различных классов лимфоцитов. Это обусловливает повышение синтеза и секреции B-лимфоцитами антител к собственным антигенам, в том числе к ДНК и ядерным белкам (гистонам и негистоновым).

Учитывая, что эти антитела тропны ко многим Аг клеток организма разного генеза(кожи, почек, ЖКТ и др.), а также не имеют видовой специфичности, допускают наличие либо биохимического и/или конформационного сходства антигенов (т.е. перекрестно реагирующих Аг), и/либо низкой степени специфичности иммуноглобулинов.

Возможно появление аутоагрессивных антител является результатом мутации пролиферирующих лимфоцитов. Потенцирование синтеза Аг может быть обусловлено снижением продукции антиидиотипических АТ к аномальным Ig (см. рис. 17–15).

Образующиеся в результате реализации того и/или другого механизма аутоагрессивные иммуноглобулины формируют циркулирующие и местно фиксирующиеся в тканях и органах иммунные комплексы.Эти комплексы повреждают клетки и неклеточные структуры, что приводит к развитию характерной для СКВ клинической картины.

Глава 18

ТИПОВЫЕ НАРУШЕНИЯ ТКАНЕВОГО РОСТА. НОВОООБРАЗОВАНИЯ

Злокачественные опухоли, как причина смерти, занимают второе месте (в среднем около 20% от общей смертности) после сердечно-сосудистых заболеваний.

Ежегодно на земном шаре опухоли впервые выявляются примерно у 6000000 человек.

Средние показатели заболеваемости в различных странах колеблются в диапазоне 190–300 на 100 000 населения.

Наибольшее количество смертей и у мужчин и у женщин(!) вызывает рак лёгких (его частота неуклонно растёт). За ним следуют рак толстой и прямой кишки, рак молочной железы, рак предстательной железы.

У женщин наиболее частая форма новообразований — рак молочной железы. У мужчин – рак предстательной железы.

ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ПОНЯТИЙ

Новообразования возникают в результате нарущений в генетической программе контроля клеточного цикла, пролиферации клеток и межклеточных взаимодействий.

Для начала опухолевого роста достаточно единственной клетки, утратившей механизмы контроля “поведения” в многоклеточном организме. Все клетки одной опухоли составляют единый клон и имеют одного предшественника.

Опухолевый рост–типовая форма нарушения тканевого роста.

Причина опухолей–канцерогенные агенты.

Канцерогены, действуя на геном клетки, вызывают трансформацию нормальной генетической программы на программу формирования злокачественного новообразования.

Характерной особенностью злокачественного новообразования является опухолевый атипизм. Он проявляется атипизмом структуры, обмена веществ, роста и функции новообразования.

ЦИТО- И ГИСТОДИФФЕРЕНЦИРОВКА ОПУХОЛЕЙ

В зависимости от цитологической и гистологической дифференцировки опухолей их подразделяют на две существенно отличающиеся разновидности: доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли

Клетки доброкачественной опухоли морфологически идентичны или похожи на нормальные клетки–предшественники и формируют характерные – высокодифференцированные для данной ткани структуры.Такие опухоли растут медленно, не метастазируют. С клинической и прогностической точек зрения их расценивают как доброкачественные.

Злокачественные опухоли

Клетка злокачественной опухоли морфологически существенно отличается от нормальной клетки–предшественницы. Злокачественные клетки низкодифференцированныи образуют искажённые тканевые структуры (или вовсе их не образуют). Злокачественные новообразования быстро растут и инвазируют в соседние структуры. Отдельные злокачественные клетки могут мигрировать и формировать отдалённые от «материнской» опухоли точки роста – метастазы. С клинической и прогностической точек зрения такие опухоли расценивают как злокачественные.

В зависимости от вида клеток, давших начало злокачественному новообразованию выделяют:

– карциномы – злокачественные опухоли из клеток эпителия;

–аденокарциномы– злокачественные опухоли из железистого эпителия;

–саркомы – злокачественные опухоли из мезенхимальных клеток (соединительных, включая клетки крови; костных, хрящевых).

ОПУХОЛЕВАЯ ТРАНСФОРМАЦИЯ

 

Процесс опухолевой трансформации клетки означает, что она в значительной мере (но не абсолютно!) выходит из-под контроля механизмов нормальной гомеостатической регуляции их пролиферации и дифференцировки.

 

Предыдущая100101102103104105106107108109110111112113114115Следующая

---

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:

©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.