Ы Вёрстка. Новый раздел. Вёрстка такая же, как в основном тексте (1 колонка), но имеются переменные колонтитулы (см. указание ниже). 10 глава

Классификация. • Доклиническая стадия гестоза — прегестоз. • Водянка беременных — I, II, III степени • ОПГ-гестоз (отёки, протеинурия, артериальная гипертензия — триада Цангенмейстера): лёгкой, средней и тяжёлой степеней. • Преэклампсия. • Эклампсия. Примечание. Все симптомы можно связывать с беременностью после 20 нед беременности, во время родов и в течение 48 ч после родов.

Гиалуронидаза антистрептококковая — фермент, выделяемый стрептококками, разлагающий гиалуроновую кислоту, входящую в состав межклеточного вещества, что повышает проницаемость различных тканей.

Гибридизация (ренатурация) — взаимодействие комплементарных цепей ДНК (или ДНК и РНК), приводящее к образованию двухцепочечной молекулы.

in situ г.— г. между денатурированной ДНК и меченной радиоактивными изотопами или иммунофлюоресцентными соединениями одноцепочечной РНК или ДНК.

Гидраденит — гнойное воспаление апокринных потовых желёз, вызываемое стафилококками. Обычно локализуется в подмышечных ямках

Гинекомастия — доброкачественное увеличение молочных желёз у мужчин, обычно двустороннее (может быть асимметричным); иногда сопровождается лактацией. Классификация. • Истинная. Возникает при некоторых эндокринных нарушениях и сопровождается гиперплазией стромы, выводных протоков и появлением секреторных отделов. Пальпаторно железа плотная, иногда болезненная. • Ложная. Увеличение размеров молочных желёз, обусловленное ожирением; не происходит увеличения количества железистой ткани. • Лекарственно-обусловленная • Физиологическая: пубертатная (развивается примерно у половины мальчиков во время полового созревания; исчезает самостоятельно) и у новорождённых (при избытке материнских эстрогенов) • Старческая (после 65 лет).

Гиперандрогения (гр. hyper, сверх, andros, мужчина, genos, происхождение) — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов.

Гиперваготония — повышенный тонус блуждающего нерва. Характерны ночные приступы удушья и кашля, повышенная потливость, гипергидроз ладоней, синусовая брадикардия, аритмии, артериальная гипотония, частое сочетание бронхиальной астмы с язвенной болезнью.

Гипервитаминоз

А г. возникает при передозировке витамина А (в.A) или при употреблении в пищу печени белого медведя, кита или тюленя. Концентрация в.A в плазме крови при г. составляет более 100 мг% (до 2000 мг%).

Острое отравление у детей возникает при приёме более 300 000 МЕ (100 мг) и проявляется симптомами увеличения внутричерепного давления — головной болью, сонливостью, тошнотой, рвотой, светобоязнью, судорогами. Те же симптомы наблюдают у взрослых (приём нескольких миллионов МЕ [печень белого медведя]). В дальнейшем развивается каротиноз.

Хроническое отравление подростков и взрослых развивается при приёме в течение нескольких месяцев свыше 100 000 МЕ/сут, у детей младшего возраста — в течение нескольких недель от 20 000 до 60 000 МЕ/сут. Избыточное потребление в.A (20 000–40 000 МЕ/сут) в течение ряда лет (например, с говяжьей печенью) приводит к холестатическому поражению печени. Симптомы хронического отравления: увеличение печени и селезёнки, сухость кожи, гиперпигментация, выпадение волос (в первую очередь ресниц), ломкость ногтей, боли в костях и суставах, иногда избыточное разрастание костной ткани. Доказана тератогенность одного из метаболитов в.A (после передозировки рекомендована контрацепция в течение одного менструального цикла или более, до нормализации концентрации в.A в плазме).

Лечение. Ограничение продуктов, богатых в.A (печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), b-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи).

D г. — поступление чрезмерно большого количества витамина D (в.D), чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

Причины. • У детей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1–4 мес. • У взрослых г. развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипопаратиреоза.

Патогенез. • При г. активная форма в.D стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз. • Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения возникают в почках и печени. • Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.

Проявления. • Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость. • Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже — аритмии, судороги. • Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии. • Передозировка в.D приводит к повышению частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дисплазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные исследования. • Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12–16 мг%, увеличение содержания фосфора. • Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак — гиперкальциурия более 2 мкг/кг. • Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигироксихолекальцеферола обычно нормально.

Лечение. • Необходима госпитализация. • Отмена в.D. • Диета: ограничение продуктов, богатых в.D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления кальция с продуктами (молоко и молочные продукты). • Витамины А, Е. • При тяжёлой гиперкальциемии: † глюкокортикоиды, † препараты кальцитонина (5–10 МЕ/кг/сут в/в) под контролем концентрации кальция в крови и моче. † этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут (противопоказан при нарушении функций почек, беременности), † форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.

Осложнения. • Дисметаболический пиелонефрит. • Нефролитиаз. • Нефрокальциноз. • Ангиокальциноз.

Профилактика — частое определение содержания кальция в плазме крови у всех пациентов, получающих большие дозы в.D.

Гипердиагностика — ошибочное медицинское заключение о наличии у обследуемого болезни или её осложнений, которые на самом деле либо отсутствуют, либо выражены слабее, чем это указано в заключении.

Гиперергический — проявляющийся чрезмерной реакцией на раздражитель, например — развитием анафилактического шока на повторное попадание в кровь Аг).

Гиперкалиемия — концентрация калия в сыворотке крови более 5,5 мЭкв/л. Псевдогиперкалиемия может быть обусловлена высвобождением калия из разрушенных клеток крови после её забора для анализа (определение концентрации калия в плазме, а также выявление изменения окраски сыворотки исключает этот артефакт).

Этиология. • Внепочечные причины. † Экзогенный избыток калия. † Дефицит инсулина. † Cиндром гемолиза клеток. † Гиперосмолярность. † Ацидоз. † Применение некоторых ЛС (например, b-адреноблокаторы, препараты наперстянки, аргинина гидрохлорид). • Почечные причины. † Тяжёлая почечная недостаточность. † Гипоальдостеронизм. † Применение нефротоксических ЛС. Генетические аспекты. • Гиперкалиемический периодический паралич (*170500, мутация генов SCN4A, HYP, 17q23.1–q25.3, Â). • Наследуемая г. в сочетании с артериальной гипертензией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинемией (псевдогипоальдостеронизм II типа, *145260, Â).

Проявления. • Сердечные нарушения. Аритмии наблюдают при любом повышении содержания калия выше нормы, но, как правило, отмечают только при концентрации калия в сыворотке более 6 мЭкв/л. Изменения на ЭКГ (удлинение интервала Р–R, заострённый зубец Т, удлинение интервала QRS, желудочковые тахикардии, фибрилляция желудочков и асистолия). • Нервно-мышечные нарушения. Изменяя МП, тяжёлая г. может нарушать функцию мышц или нервно-мышечную передачу, приводя к выраженной слабости или параличу.

Диагностика. • Исследование содержания калия в сыворотке крови и в моче. • Исследование содержания альдостерона и ренина в сыворотке крови.

ЛЕЧЕНИЕ.

Тактика ведения. • При незначительной г. достаточно ограничения приёма калия с пищей и пищевыми добавками или отмены ЛС, повышающих содержание калия (например, калийсберегающих диуретиков, b-адреноблокаторов, НПВС, ингибиторов АПФ). • При концентрации калия сыворотки >6 мЭкв/л или при сердечных нарушениях необходима неотложная терапия. При острой и хронической почечной недостаточности (особенно при усиленном катаболизме или при травмах) лечение следует начать при концентрации калия сыворотки >5 мЭкв/л.

Неотложная терапия

• Кальция глюконат — 10% раствор 10–20 мл в/в в течение 15–30 мин улучшает показатели ЭКГ, но не влияет на концентрацию калия в сыворотке. При выраженных изменениях ЭКГ 5–10 мл препарата вводят в/в в течение 2 мин.

• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) — 44 мЭкв в/в, при необходимости инъекцию повторяют. Препарат эффективен при г. при почечной недостаточности и сопутствующем ацидозе.

• Глюкоза (40% раствор, 100–300 мл) с инсулином (из расчёта 1 ЕД на 3 г глюкозы) — в/в в течение 30 мин — вызывает снижение содержания калия сыворотки в течение 4–6 ч. При крайней необходимости в/вструйно вводят 15 ЕД инсулина с 10 мл 40% раствора глюкозы или с последующей в/в инфузией 10% раствора глюкозы.

• Диуретики и альдостерон, гемодиализ при неэффективности лекарственной терапии.

Осложнения: аритмии и гипокалиемия.

Гиперкальциемия. Основные причины — первичный гиперпаратиреоз (1:1000 в общей популяции, особенно у женщин), злокачественные опухоли, гипертиреоз, длительная иммобилизация.

Первичный гиперпаратиреоз.

Почечные проявления: гиперкальциурия и камни мочевых путей, нефрокальциноз, почечная недостаточность.

Скелетные проявления: паратиреоидная остеодистрофия, деминерализация скелета, генерализованный остеопороз.

Опухоли. Злокачественные опухоли — наиболее частая причина гиперкальциемии (частота: 5–10% онкологических больных).

Злокачественные опухоли с метастазами в кости могут привести к г., возникающей вследствие усиленной резорбции кости, реже — за счёт местного действия гуморальных веществ (например,фактора активации остеокластов), вырабатываемых метастатической опухолью.

Опухоли без костных метастазов вызывают гиперкальциемию, вырабатывая относящийся к ПТГ пептид.

Гиперкапния — наличие патологически больших количеств двуокиси углерода в циркулирующей крови.

Гиперлизинемия возникает при недостаточности бифункциональной аминоадипиновой семиальдегид синтетазы (238700, КФ 1.5.1.7, ген AASS, r, тетрамер обладает активностью лизин:a-кетоглутарат редуктазы и сахаропин дегидрогеназы). Клинически: умственная отсталость, судорожные припадки, умеренная анемия, вялые мышцы и суставы, возможны эктопия хрусталика и низкорослость. Лабораторно: изменения ЭЭГ, лизинурия, цитруллинурия, гистидинурия. Примечание: при синдроме мальабсорбции лизина (247950, r) наблюдается такая же клиническая картина.

Гиперлипидемия — повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской. Этиология. • Первичная (см. статью «Гиперлипопротеинемия»). • Вторичная: † Ожирение. † СД. † Беременность. † Хроническая почечная недостаточность. † Гипотиреоз. † Нефротический синдром. † Акромегалия. † СКВ. † Дисгаммаглобулинемии. † Гликогеноз типа I. † Липодистрофия. † Приём некоторых ЛС (пероральные контрацептивы, b-адреноблокаторы, диуретики, глюкокортикоиды). Патоморфология: атеросклероз, панкреатит, инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками — макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломикронемический синдром).

Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛПОНП и хиломикронов. ЛПЛаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов. Запасаемые триглицериды гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.

Типы гиперлипидемий

• Приобретённая (спорадическая) г. pазвивается как следствие основной болезни (напpимеp, гипотиреоза).

• Семейная. Гpуппа заболеваний, хаpактеpизующихся изменением концентpации b-липопротеинов, пpе-b-липопpотеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипопротеинемии в рамках общей классификации, см. статью «Гиперлипопротеинемия»).

Лечение и профилактика, см. статью «Атеросклероз».

Течение и прогноз хорошие при вторичной г., если устранена основная причина. При первичной г. необходима пожизненная терапия.

См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперлипопротеинемия» «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».

Гиперлипопротеинемия

IA типа г. (r, множественные аллели, *238600, 8p22, недостаточность ЛПЛазы) — г., характеризующаяся наличием в крови больших количеств хиломикронов и триглицеридов при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низким уровнем a- и b‑ЛП при обычной диете (увеличиваются при безжировой диете), снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксантомами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидоиндуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикронемия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера–Грютца синдром.

IB типа г. (*207750, 19q13.2, недостаточность апоЛП С‑II, r,): панкреатит и гипертриглицеридемия.

IC типа г. (семейная хиломикронемия, *118830, циркуляция в крови ингибитора ЛПЛазы, Â): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности ЛПЛазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание апоЛП С‑II.

II типа г. (144400, Â) хаpактеpизуется повышением в плазме крови содержания b‑липопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов (тип IIA); атероматоз, тип IIB — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.

II типа с глухотой (144300, Â).

IIA типа г. (*143890, ген рецептора ЛПНП LDLR, FHC, 19p13.2‑p13.1, Â): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.

III типа г. Наследуемая (*107741, дефект апоЛП Е, 19q13.2, r, псевдодоминирование), с повышенным содержанием в плазме крови ЛПНП, b‑ЛП, пpебеталипопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов и триглицеридов; гипеpтpиглицеpидемия возникает при диете с высоким содеpжанием углеводов (характерно наpушение толеpантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопротеинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.

IV типа г. (*144600, Â). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание b‑ЛП, холестеpина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны наpушение толеpантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.

V типа г. (*144650, Â). Сочетанная липемия, обусловленная жиpами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете повышена концентрация хиломикpонов, ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание холестерина несколько увеличено, уpовень b‑ЛП нормален; может сопpовождаться пpиступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеpосклеpоза, наpушением толеpантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, r), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью апоЛП C‑II.

VI типа г. (238500, r) Возможен умеренный СД, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (a- и b‑ЛП в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.

См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».

Гипернатриемия — концентрация натрия в сыворотке выше 145 мЭкв/л; клинически проявляется, если этот показатель выше 155 мЭкв/л. Г. всегда предполагает гипертоничность всех жидкостей организма, т.к. повышение осмолярности внеклеточной жидкости вызывает движение воды из внутриклеточного пространства, что приводит к повышению внутриклеточной осмотической активности и дегидратации клеток. Этиология. • Внепочечные причины: † избыточное поступление натрия (как правило, передозировка препаратов натрия), † снижение потребления воды, † повышение потерь через кожу (гипергидроз, ожоги), † повышение потерь через ЖКТ (диарея, длительная рвота). • Почечные причины: † Осмотический диурез. Наличие осмолярно активных неабсорбирующихся растворённых веществ в клубочковом фильтрате предупреждает реабсорбцию воды и натрия и приводит к возрастанию потерь воды с почками. Гипергликемия с глюкозурией — частая причина осмотического диуреза. Так как потери воды относительно больше, чем потери натрия, концентрация натрия в сыворотке при осмотическом диурезе прогрессивно увеличивается. † Несахарный диабет.

Проявления

• Патология ЦНС. У маленьких детей и у престарелых развивается генерализованное угнетение ЦНС, включая заторможённость, кому и эпилептические припадки. Вследствие разрывов вен могут наблюдаться внутрицеребральные кровоизлияния.

• Сокращение внеклеточного объёма. Хотя 2/3 дефицита воды покрываются за счёт внутриклеточной жидкости, в небольшой степени сокращается и объём внеклеточной жидкости (сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда).

• Нарушение выделения мочи. Если потери жидкости обусловлены почками (т.е. выделение мочи несоответственно высокое по сравнению с уровнем осмолярности плазмы или объёмом внеклеточной жидкости), то может отмечаться полиурия. Если почки не изменены, и потери жидкости обусловлены внепочечными причинами, объём мочи обычно снижается.

Возрастные особенности. • Дети: † Г. может развиться у новорождённых с низким весом при рождении. Летальность высока. † Г. может развиться при неправильном приготовлении детского питания. • Пожилые. Г. может быть вызвана введением петлевых диуретиков.

Лабораторная диагностика. • Тест с дегидратацией. Способность к концентрированию мочи можно исследовать после ночной дегидратации для выявления у больного потерь жидкости почками. † Ограничение приёма воды начинается в 8 вечера и продолжается 14 ч, после чего осмолярность мочи должна превышать 800 мосм/кг. Затем больному п/к вводят АДГ (5 ЕД водного раствора вазопрессина). Осмолярность мочи после этой процедуры больше повышаться не должна. † Однако, если осмолярность мочи после проведения водной депривации ниже 800 мосм/кг или если она увеличивается более чем на 15% после введения АДГ, это указывает на наличие в той или иной степени дефицита АДГ. † Если осмолярность мочи после водной депривации не превышает 300 мосм/кг, и не отмечается её дальнейшего повышения после введения АДГ, то имеется та или иная форма нефрогенного несахарного диабета. • Исследование АДГ плазмы. При нефрогенном несахарном диабете осмолярность мочи может не быть истинным отражением высвобождения АДГ, тогда необходимо измерять уровни АДГ в плазме • Оценка осмолярности и состава мочи. Для оценки полиурии информативно исследование состава растворённых веществ в моче. При осмолярности мочи ниже 200 мосм/кг предполагают наличие первичного дефекта в сохранении воды. При осмолярности мочи выше 200 мосм/кг при полиурии предполагают осмотический диурез. После измерения осмолярности мочи следует проанализировать наличие натрия, глюкозы и мочевины в моче для выявления этиологии диуреза.

Дифференциальный диагноз. • Несахарный диабет. • Гиперосмолярная некетоацидотическая кома. • Злоупотребление солью. • Дегидратация по гипертоническому типу.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. В зависимости от этиологии заболевания — ограничение поваренной соли, увеличение количества жидкости; при несахарном диабете — диета с ограничением белков и достаточным количеством жиров и углеводов, пищу готовят без соли (больному выдают 5–6 г/сут в кристаллическом виде), рекомендуют овощи, фрукты, соки, молоко и молочнокислые продукты.

Препараты выбора

• При гиповолемии: † 0,9% раствор NaCl или раствор Рингера 10–20 мл/кг в/в в течение 1–2 ч. При снижении ОЦК на 10% и более дозу можно повторить † 5% раствор глюкозы с 0,5 н раствором NaCl до нормализации диуреза.

• При г. † Гипотонические растворы (NaCl или глюкозы). Г., продолжающуюся менее 24 ч, корригируют в течение суток; при более длительной г. во избежание развития отёка мозга содержание натрия сыворотки уменьшают до нормы в течение 48 ч, т.е. не быстрее 0,5 мЭкв/л/ч (0,5 ммоль/л/ч) или 20 мЭкв/л/сут (20 ммоль/л/сут). † Петлевые диуретики, затем, дополнительно к гидратационной терапии, в/в инфузия 5% раствора глюкозы с добавлением калия хлорида. † Для профилактики гипокальциемии в растворы для в/в введения добавляют 50 мг/кг кальция в виде 10% раствора кальция глюконата. † При развитии ацидоза в жидкость для инфузии добавляют бикарбонат натрия (натрия гидрокарбонат) 550 мЭкв/л. При сочетании ацидоза и гипокальциемии в первую очередь устраняют недостаток кальция. † При необходимости назначают препараты калия и фосфаты.

• При нейрогенном несахарном диабете. † При умеренной г. — десмопрессин (адиуретин СД). † При тяжёлой г. (>155 мЭкв/л) или при поражении ЦНС — адиурекрин 5–10 ЕД п/к.

• При нефрогенном несахарном диабете. † Хлоротиазид (гидрохлортиазид) 10 мг 2 р/сут. † Хлорпропамид 100–250 мг каждое утро.

Альтернативные препараты. При нефрогенном несахарном диабете — НПВС.

Гипероксалурия — необычно большое количество щавелевой кислоты или её солей в моче.

Гиперплазия. 1. Увеличение числа клеток в каком‑либо анатомическом образовании (за исключением опухолевых), в результате чего увеличивается объём данного образования. 2. Увеличение количества клеток в конкретной клеточной популяции; возможна только для обновляющихся (например, эпителий слизистых оболочек и кожи, клетки соединительной ткани и крови) и растущих (например, гепатоциты, эпителий канальцев почки), но не для статических (например, нейроны, кардиомиоциты) клеточных популяций. 3. Форма адаптивной реакции клеточных популяций.

Коры надпочечника врождённая г. Наиболее частая её причина (>90%) — недостаточность 21‑гидроксилазы (все формы — r). Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции андрогенов. Подобные нарушения при развитии плода часто вызывают изменения гениталий у девочек. При избытке андрогенов в постнатальном периоде происходит вирилизация в препубертатном возрасте и у молодых женщин. У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание. При тяжёлой (натрий‑дефицитной) форме недостаточности — наряду с уменьшением синтеза кортизола — снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии.

Предстательной железы доброкачественная г. — заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы (вследствие изменения активности фермента 5a‑редуктазы, разлагающей тестостерон до дегидротестостерона, стимулирующего рост предстательной железы). В результате разрастания ткани железы может возникнуть обструкция нижних мочевых путей. Û аденома предстательной железы (термин не рекомендован к употреблению).

Гиперпролинемия — повышенное содержание в крови пролина. Тип I г. развивается вследствие недостаточности пролин дегидрогеназы и проявляется аномалиями почек в сочетании с аминоацидурией (пролинурией, гидроксипролинурией и глицинурией); тип II развивается вследствие недостаточности d-1-пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы и проявляется умственной отсталостью, судорогами в сочетании с аминоацидурией.

Гиперспленизм — состояние или группа состояний, при котором гемолитическое действие селезёнки резко увеличено.

Гипертелоризм — ненормально большое расстояние между парными органами; например, широко расставленные глаза; оценивается по межорбитальному индексу: в числителе — расстояние между орбитами, умноженное на 100; в знаменателе — окружность головы в см. При г. межорбитальный индекс больше 6,8.

Гиперпролактинемия — повышение уpовня пpолактина в сыворотке кpови >20 нг/мл. Может быть физиологической (у женщин во время беременности, в течение 6 мес после родов или до прекращения кормления грудью) или патологической (у женщин и мужчин). В последнем случае у женщин говорят о синдроме персистирующей галактореи–аменореи.

• Синдром Киари–Фроммеля (болезнь Фроммеля) — сочетание галактореи и аменореи в послеродовом периоде; как правило, вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза.

• Синдром Форбса–Олбрайта (синдром Аргонса–дель Кастильо) — сочетание галактореи и аменореи вне связи с беременностью, родами и послеродовым периодом, но также вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза.

Этиология патологической г. • Продуцирующая пролактин аденома гипофиза — пролактинома. • Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза опухолями, гранулёмами и другими процессами нарушает ингибирующий эффект гипоталамического дофамина на активность лактотрофов, что приводит к гиперсекреции пролактина. • Лекарственная (например, опиоиды, трициклические антидепрессанты, метоклопрамид, верапамил, производные фенотиазина и бутирофенона, метилдофа, изониазид, эстрогены, резерпин). • Прекращение приёма пероральных контрацептивов. • Гипотиреоз. • Послеоперационное состояние (любое большое хирургическое вмешательство, особенно овариэктомия). • Другие причины (например, саркоидоз, почечная недостаточность, болезнь Иценко–Кушинга, цирроз печени, травма головы, СКВ и рассеянный склероз).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: