Ы Вёрстка. Новый раздел. Вёрстка такая же, как в основном тексте (1 колонка), но имеются переменные колонтитулы (см. указание ниже). 6 глава

Неполная блокада правой ножки пучка Хиса характеризуется комплексами типа rSR’ в отведениях V₁–V₃ при нормальной длине интервала QRS.

Полная блокада левой ножки пучка Хиса наиболее часто — признак органического поражения сердца. Причинами её могут быть ИБС, гипертоническая болезнь при длительном течении, пороки аортального клапан, кардиомиопатии. Внезапное появление блокады левой ножки пучка Хиса может быть одним из проявлений инфаркта миокарда. ЭКГ-признаки. • Ширина QRS более 0,12 с. • Широкие зубцы R в отведениях V₅, V₆, I, aVL с дискордантными сегментом ST и зубцом Т. • Низкоамплитудные (невысокие) зубцы R и глубокие зубцы S в отведениях II, III, aVF. • Низкоамплитудные (маленькие, могут даже отсутствовать) зубцы R и глубокие зубцы S в отведениях V₁–V₃, сегмент ST в этих отведениях может быть расположен выше изолинии.

Блокада ветвей левой ножки пучка Хиса. Левая ножка пучка Хиса имеет две ветви. Передняя ветвь, более длинная и тонкая, снабжается кровью из одного сосуда. Задняя ветвь превышает по толщине переднюю, её кровоснабжение осуществляется двумя сосудами. Это объясняет тот факт, что задняя ветвь левой ножки пучка Хиса блокируется реже передней. Причиной блокады задней ветви левой ножки пучка Хиса, как правило, выступает выраженная ИБС. Причинами блокады передней ветви левой ножки пучка Хиса могут быть ИБС, кардиомиопатии, кальцификация аортального клапана, преходящая гиперкалиемия. Изредка блокаду передней ветви левой ножки пучка Хиса обнаруживают в норме. Блокада ветвей левой ножки пучка Хиса обычно не приводит к расширению комплекса QRS, но выражается в резком отклонении электрической оси сердца во фронтальной плоскости.

ЭКГ-признаки блокады передней ветви левой ножки пучка Хиса. • Отклонение электрической оси сердца влево (–45° и менее). • Ширина комплексов QRS менее 0,1 с. • Маленькие зубцы R и глубокие зубцы S в отведениях II, III, aVF, маленькие зубцы Q в отведениях I, aVL.

ЭКГ-признаки блокады задней ветви левой ножки пучка Хиса. • Отклонение электрической оси сердца вправо (более +120°) • Ширина комплексов QRS менее 0,10 с. • Маленькие зубцы Q и высокие зубцы R в отведениях II, III, aVF, маленькие зубцы R в отведениях I, aVL.

Внутрипредсердная б.с. — нарушение проведения возбуждения в миокарде предсердий (на ЭКГ проявляется только расширением и деформацией зубца Р).

Входа б.с. Невозможность распространения возбуждения на определённый участок миокарда вследствие временной или стойкой утраты клетками этого участка способности проводить возбуждение.

Выхода б.с. Невозможность выхода возбуждения за пределы определённого участка миокарда вследствие временной или стойкой утраты клетками этого участка способности проводить возбуждение.

Левой ножки пучка Хиса б. — полное прекращение проведения возбуждения по левой ножке предсердно‑желудочкового пучка или одновременно по её передней и задней ветвям. См. «Блокада сердца внутрижелудочковая».

Монофасцикулярная б.с. Изолированная блокада правой ножки и (или) одной из ветвей левой ножки пучка Хиса (предсердно‑желудочкового пучка). См. «Блокада сердца внутрижелудочковая».

Периинфарктная б.с. Транзиторная б.с. в отделах проводящей системы сердца, прилежащих к некротизированному участку при инфаркте миокарда.

Правой ножки пучка Хиса б. Полное прекращение проведения возбуждения по правой ножке предсердно‑желудочкового пучка. См. «Блокада сердца внутрижелудочковая».

Предсердно‑желудочковая б.с. см.«Блокада сердца атриовентрикулярная».

Синоатриальная б. — замедление проведения импульсов из синусно-предсердного узла к предсердиям или их блокирование на участке между синусно-предсердным узлом и предсердием. Различают три степени с.б. • I степень характеризуется задержкой проведения импульса от синусового узла к предсердию. На ЭКГ её не выявляют (определяют только с помощью электрофизиологического исследования). • II степень может быть двух типов. Тип 1 характеризуется периодикой Венкебаха (постепенное укорочение интервала PP вплоть до укорочения очередного цикла). Тип 2 проявляется внезапным удлинением интервала РР до расстояния, кратному обычным интервалам РР (например, 2 РР, 3 РР). • III степень — остановка синусно-предсердного узла. В этом случае на ЭКГ регистрируется изолиния, а затем активизируется нижележащий водитель ритма либо возникает асистолия. С.б. возникает при электролитных нарушениях, воздействии ЛС (сердечные гликозиды, антиаритмические средства I класса) или при изолированном поражении синусового узла. При выраженной брадикардии с соответствующими симптомами (головокружение, обмороки, приступы Морганьи–Адамса–Стокса) рекомендуют установку электрокардиостимулятора.

Трифасцикулярная б.с. Постепенно развивающаяся полная АВ–б.с., при которой происходит последовательное вовлечение в процесс всех разветвлений предсердно‑желудочкового пучка.

Блокаторы кальциевых каналов (блокаторы медленных кальциевых каналов, антагонисты кальция) — класс ЛС, способных ингибировать вход Ca²⁺ в клетку. Вследствие своих фармакологических эффектов (отрицательный инотропный, хронотропный и дромотропный эффект) препараты имеют особое значение в терапии сердечно‑сосудистых заболеваний. Представители — нифедипин, верапамил, дилтиазем, никардипин, исрадипин и др. Û блокаторы медленных кальциевых каналов Û антагонисты кальция.

Блот-гибридизация по Саузерну — идентификация участка ДНК, содержащего искомую нуклеотидную последовательность, путём гибридизации разделённых гель-электрофорезом и фиксированных на твёрдом матриксе фрагментов ДНК с меченым комплементарным ДНК-зондом.

Болезни

Аутоиммунные бб. (#109100) — бб., в патогенезе которых основная роль принадлежит аллергической реакции на аутоантигены: alopecia areata (гнёздная алопеция), витамин B₁₂‑дефицитная анемия, синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром II), СКВ, синдром Шёгрена, аутоиммунная гемолитическая анемия.

Витаминной недостаточности б. — синдромы, обусловленные недостаточным поступлением, а также повышением потребности или нарушением усвоения витаминов на фоне нормального содержания в пище. Клинические проявления развиваются медленно, что существенно затрудняет диагностику. Чаще возникают сочетанные формы недостаточности витаминов; изолированные формы наблюдают редко. Классификация. • По этиологии: экзогенные, или первичные, гиповитаминозы возникают вследствие недостатка содержания витамина в пище; эндогенные, или вторичные, гиповитаминозы связаны с нарушением всасывания витаминов в ЖКТ или повышенным их потреблением. • По степени недостаточности витамина: прегиповитаминоз, гиповитаминоз, авитаминоз. • По числу витаминов, недостаточность которых обусловила клиническую картину —моногиповитаминозы и моноавитаминозы, полигиповитаминозы и полиавитаминозы (возникают гораздо чаще моногипо- и моноавитаминозов).

Этиологические факторы

• Экзогенные. † Длительное однообразное питание с недостаточным содержанием белка. † Особое значение придают питанию консервированной пищей и сухими продуктами, содержащими недостаточное количество витаминов. † Тепловая обработка в процессе приготовления пищи способна разрушить или изменить структуру витаминов. Особенно чувствителен к высокой температуре витамин С.

• Эндогенные. † Беременность и период лактации. † Чрезмерно низкая или высокая температура окружающей среды, регулярно и/или в течение продолжительного времени воздействующая на организм (в том числе в холодное время года — одна из причин сезонности гиповитаминозов). † Длительное физическое или нервно-психическое напряжение. † Период реконвалесценции при хронических заболеваниях. † Дисбактериоз, в том числе вызванный приёмом антибиотиков (например, тетрациклина). † Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся симптомами мальабсорбции и мальдигестии. † Нарушение проходимости жёлчных путей (опухоль, закупорка камнем и др.) сопровождается прекращением поступления жёлчи в кишечник, что обусловливает нарушение всасывания жирорастворимых витаминов. † Тяжёлые инфекционные заболевания. † Гельминтозы (повышают потребность в витаминах и нарушают их всасывание).

Факторы риска. • Алкоголизм. • Наркомания. • Парентеральное питание. • Гемодиализ. • Другие гиповитаминозы. • Первый год жизни. • Пожилой возраст. • Низкий социальный статус. • Длительное применение слабительных средств. • Генетические заболевания (например, абеталипопротеинемия). • Хирургические операции на органах ЖКТ.

Клиническая картина полиморфна, особенно в случае полигиповитаминоза. Особенно часты слабость, снижение памяти, трудоспособности, нарушений сна, понижение аппетита, одышка при обычной физической нагрузке.

• Прегиповитаминоз (субнормальная обеспеченность витаминами). Характерны общие проявления в виде слабости, повышенной утомляемости, нарушения сна, аппетита. Наличие витаминной недостаточности на этой стадии можно обнаружить только при применении лабораторных методов исследования.

• Гиповитаминоз (относительный дефицит витамина или витаминов). Проявляется характерными для того или иного вида витаминной недостаточности клиническими симптомами. Диагноз подтверждают лабораторными исследованиями (определение содержания витамина в сыворотке или в цельной крови [часто более информативно], экскреция витамина или продуктов его метаболизма с мочой).

• Авитаминоз. Крайняя степень витаминной недостаточности вследствие полного или почти полного отсутствия поступления витамина в организм. Проявляется характерной симптоматикой и значительным снижением содержания витамина в организме.

Лечение обычно амбулаторное. Госпитализация показана при тяжёлом течении.

Тактика ведения. • Лечение основного заболевания • Пероральное или парентеральное возмещение витаминов.

Диета • При гиповитаминозах, связанных с недостаточным поступлением витамина или витаминов с пищей, необходима консультация диетолога. • Воздержание от употребления алкогольных напитков.

Примечание: см. также статью «Гиповитаминоз».

Врождённые — бб., проявившиеся при рождении (чаще, но не обязательно наследственные).

Идиопатические — бб., причина которых неясна.

Коллагеновые бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань и характеризующихся фибриноидным некрозом или васкулитом. К к.бб. относят СКВ, системную склеродермию, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку, узелковый периартериит и дерматомиозит. Термин «коллагеновые бб.» неточен, т.к. не показано, что первично или преимущественно поражаются именно коллагены (речь идёт скорее об использовании понятия «коллаген» как синонима термина «соединительная ткань»). Û коллагеново‑сосудистые бб. Û коллагенозы.

Лизосомные (иногда «бб. накопления») — группа наследственных бб., характеризующихся унаследованной недостаточной продукцией лизосомных ферментов.

Мультифакториальные (многофакторные) — бб., которые развиваются в результате взаимодействия определённых комбинаций аллелей разных локусов и специфических воздействий факторов окружающей среды.

Обструктивные бб. лёгких развиваются при нарушениях функции внешнего дыхания, характеризуются снижением проходимости дыхательных путей и возрастанием сопротивления воздушному потоку

Накопления бб. (болезни депонирования, тезаурисмозы) — наследственные болезни, вызванные нарушениями обмена, проявляющиеся прогрессирующим отложением веществ определённого типа в клетках различных тканей, например, гликогенозы

Лизосомные н.бб. характеризуются неспособностью ферментов лизосом (вследствие дефектов их синтеза или структуры) расщеплять метаболиты. Так, болезнь Тэя‑Сакса развивается вследствие недостаточности гексозаминидазы A (в нейронах накапливается моносиалоганглиозид); синдром Хюрлер: недостаточность a‑L‑идуронидазы (во многих тканях и органах возрастает количество гликозаминогликанов); гликогеноз типа 2: недостаточность лизосомальной a‑1,4‑глюкозидазы (избыточное содержание гликогена в сердце, скелетных мышцах, печени и мозге).

Пероксисомные н.бб. — наследственные бб. обмена веществ, обусловленные нарушением биогенеза или функции пероксисом. Синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью. К этой группе болезней отнесены синдромы Целлвегера, болезнь Рефсума, адренолейкодистрофия новорождённых, гиперпипеколическая ацидемия. При этом в крови повышено содержание фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот. При хондродисплазии точечной ризомелической, некоторых формах ихтиоза и наследуемой катаракты происходит накопление фитановой кислоты, но не длинноцепочечных жирных кислот.

Наследственные — бб., для которой этиологическим фактором является генная, хромосомная или геномная мутация.

Семейные — бб., наблюдающиеся у нескольких членов семьи в одном или нескольких поколениях.

Соединительной ткани бб. — группа генерализованных бб., поражающих соединительную ткань, особенно бб., для которых не показано менделевское наследование. Типичны ревматическая лихорадка и ревматоидный артрит. Сюда же относят коллагеновые бб.

Хромосомные бб. — большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при х.б. включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала.

Классификация

• Геномные аберрации (аномальное количество хромосом, кратное гаплоидному набору [23n]). † Триплоидия (у живорождённых), см. «Триплоидии». † Тетраплоидии (спонтанное прерывание беременности).

• Числовые аномалии (аномальное количество хромосом, некратное гаплоидному набору) возникают вследствие нарушения расхождения хромосом при мейозе (как правило, у лиц со структурно повреждёнными хромосомами). С увеличением возраста женщины риск рождения у неё ребёнка с числовыми аберрациями увеличивается (особенно резко риск возрастает после 35 лет).

† Моносомии аутосомные (наблюдают крайне редко).

† Трисомии аутосомные: ‡ Синдром Дауна (трисомия 21), ‡ Синдром Эдвардса (трисомия 18), ‡ Болезнь Патау (трисомия 13), ‡ Трисомия 8. † Моносомии по половым хромосомам: ‡ Синдром Тёрнера (45X), ‡ Моносомии по Y хромосоме не бывает.

† Трисомии (и полисомии) по половым хромосомам: ‡ Трисомия и полисомия Х (47XXX), ‡ Синдром Кляйнфелтера (47XXY), ‡ Поли‑Y синдром — случайная находка, не имеющая клинического значения.

• Структурные аномалии (нормальное количество хромосом со структурными изменениями хотя бы в одной из них). Все виды структурных аномалий, проявляющихся клинически (кроме нарушений репродуктивной функции), могут быть охарактеризованы как частичные моносомии, частичные трисомии или их сочетания. Виды структурных аномалий, не ведущие к утрате или избытку хромосомного материала, считают сбалансированными, но они могут вызывать аномальное расхождение хромосом в мейозе и приводить к нарушению репродуктивной функции.

† Делеции (потери хромосомного материала) приводят к частичным моносомиям: ‡ Синдром кошачьего крика, ‡ Синдром Вольффа‑Хиршхорна, ‡ Синдром делеции короткого плеча хромосомы 9 — всего описано около 70 случаев. Отмечают тригоноцефалию, остальные признаки напоминают синдром Дауна. Прогноз для жизни благоприятный. ‡ Синдром 11p- — делеция короткого плеча хромосомы 11, особенно участка 11p13; проявляется врождённым отсутствием радужки (аниридия) и часто сочетается с опухолью Вильмса ‡ Синдром 13q- — делеция длинного плеча хромосомы 13; помимо множественных аномалий развития, сопровождается ретинобластомой, вызванной утратой гена‑супрессора ‡ Другие синдромы делеций: описаны делеции как коротких, так и длинных плеч хромосомы 18, приводящие к различным степеням задержки умственного развития и черепно‑лицевым аномалиям. Утрата материала хромосом 19, 20, 21 и 22 обычно связана с образованием кольцевых хромосом. Синдромы, связанные с 21q- и 22q-, наиболее часты и могут иметь сходство с синдромом Дауна.

† Дупликация (вставка) — синдромы частичных трисомий вследствие вставки нового хромосомного материала.

† Инверсия и транслокация. Как инверсии, так и транслокации, представляют собой перенос генетического материала с одного места на другое; в первом случае этот перенос касается только одной хромосомы, а во втором задействованы две или более хромосом: ‡ Сбалансированная транслокация (полный перенос) не сопровождается утратой или приобретением нового материала и не имеет клинического значения, ‡ Несбалансированная транслокация (частичный перенос), например синдром Дауна, проявляется клинически.

Болезнь

Rh‑ноль б., см. «Синдром Rh‑ноль».

Аддисона б. — эндокринная патология, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции её гормонов; характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, артериальной гипотензией, нарушениями водно‑солевого обмена. Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин.

Этиология и патогенез.

• Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона). † Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы. † Туберкулёз. † Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами). † Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз). † Саркоидоз. † Кровоизлияния в надпочечники. † Опухоли. † Амилоидоз. † СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников). † Сифилис. † Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с a-меланостимулирующим гормоном, обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.

• Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний. • Адренолейкодистрофия. • Врождённая болезнь Аддисона (103230, Â): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия. • Гипоадренокортицизм семейный (*240200, r): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия. • Гипоплазия коры надпочечника семейная (*300200, Xp21.3–p21.2, дефекты гена DAX1, r). • Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, Â; также *202200 [дефект гена MC2R, 18p11.2, r]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертензия; тяжёлая артериальная гипертензия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот. • Недостаточность глицерол киназы. • Синдром Оллгрова. • Синдром полигландулярный аутоиммунный.

Факторы риска. • Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства). • Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства.

Проявления

• Общие симптомы. † Выраженная слабость. † Утомляемость. † Снижение массы тела. † Артериальная гипотензия. † Головокружение. † Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности). † Анорексия. † Рвота. † Диарея. † Плохая переносимость холода.

• Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

• Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса.

Лабораторные исследования. • Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л). • Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л). • Увеличение содержания азота мочевины крови. • Гипогликемия. • Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование). • Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение). • Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче. • Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Лечение. • Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. • Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

Аддисона‑Бирмера б., см. «Анемия витамин B₁₂‑дефицитная».

Альцхаймера б. — органическое слабоумие, возникающее после 50 лет (различают раннее и позднее [после 65 лет] начало А.б.) и сопровождающееся альцхаймеровским склерозом, нейрофибриллярной дегенерацией (при участии t‑белка микротрубочек), старческими бляшками (отложения b‑амилоидного белка, образование амилоидных волокон). Û деменция пресенильная (А. б. с ранним началом, *104760).

Бадда‑Киари б., см. «Синдром Бадда–Киари».

Барракера–Симонсаб., см. «Липодистpофия прогрессирующая сегментарная».

Бехтерева б. — см. «Спондилит деформирующий».

Брайта б. (брайтова б.) — устаревшее название гломерулонефрита.

Брутонаб., см. «Агаммаглобулинемия».

Вакеза б. (polycythemia vera), см. «Полицитемия».

Вальденстрёма б., см. «Макроглобулинемия Вальденстрёма».

Вестфаля‑Уилсона‑Коновалова б., см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Вибрационная б. — профессиональная б., вызываемая воздействием вибрации, передаваемой через руки или поверхность опоры тела и характеризующаяся развитием ангиотрофоневроза, сопровождающегося другими нарушениями функции ряда органов и систем. Û ангионевроз вибрационный Û псевдо‑Рейно болезнь Û синдром «белых пальцев» Û синдром вибрационный.

Виллебранда б., см. «Болезнь фон Виллебранда».

Вильсона‑Коновалова б. (рекомендуется Уилсона‑Коновалова б.), см. «Дегенерация гепатолентикулярная».

Геморрагическая новорождённых б. — патологическое состояние периода новорождённости, связанное с недостаточностью зависимых от витамина К факторов свёртываемости крови.

Гипертоническая б. — гипертензия артериальная эссенциальная.

Гоше б. (230800, 1q21, ген GBA, r) — наследственное заболевание (в том числе недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая b‑галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Лечение: спленэктомия при кровотечениях, ортопедическая иммобилизация, пересадка костного мозга, анальгетики. Синонимы: цереброзидоз, цереброзидный липидоз.

Грейвса б. — зоб диффузный токсический, см. «Гипертиреоз».

Дауна б. — хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21‑й паре хромосом. Проявляется олигофренией, замедленным ростом, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желёз (особенно щитовидной) и своеобразным внешним видом: косо расположенными глазными щелями, широкой уплощённой переносицей, эпикантусом, полуоткрытым ртом, короткими пальцами, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях. С возрастом увеличивается вероятность развития лейкоза и болезни Альцхаймера. Û трисомия по 21‑й паре хромосом Û синдром Дауна.

Дента б. — форма нефролитиаза вследствие мутации гена CLCN5 (хлорный канал, 300008), дефекты которого также ведут к развитию гипофосфатемического рахита (À, рецессив).

Деркума б. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы: Adiposis dolorosa, адипозалгия, Деркума синдром, липалгия, липоматоз болезненный, ожирение болезненное.

Желчнокаменная б. — б., характеризующаяся образованием конкрементов в жёлчном пузыре или жёлчных протоках.

Жильбера б., см. «Желтуха семейная негемолитическая».

Иценко–Кушинга б. — гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (70% всех случаев гиперкортицизма). Наиболее часто возникает в возрасте 20–40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Этиология и патогенез обусловлены изменением контроля секреции АКТГ вследствие снижения ингибирующего эффекта гипоталамического дофамина на секрецию кортиколиберина и АКТГ с последующим повышением содержания АКТГ и глюкокортикоидов. • Секретирующая АКТГ базофильная или хромофобная аденома гипофиза. • Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам. † Надпочечниковые — повышение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ влияет на повышение концентрации минералокортикоидов. † Вненадпочечниковые — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства • Повышение продукции глюкокортикоидов — ключевой момент патогенеза болезни Иценко–Кушинга. Эффекты: † Катаболическоедействие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в том числе сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность. † Анаболическоедействие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев). † Минералокортикоиднаяактивность способствует активации системы «ренин-ангиотензин-альдостерон» с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертензии имеет потенцирование глюкокортикоидами эффекта катехоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина). † Катаболическоедействие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение глюкокортикоидами реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола. † Подавлениеспецифическогоиммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита. • Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств. • Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: