Ы Вёрстка. Новый раздел. Вёрстка такая же, как в основном тексте (1 колонка), но имеются переменные колонтитулы (см. указание ниже). 2 глава

Амавроз — обусловленная поражениями ЦНС полная слепота на один или оба глаза при сохранности зрачковой реакции на свет.

Аменорея — отсутствие менструаций в течение 6 мес и более. А. — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной а. — не менее 3%. Виды а. • Истинная: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно. • Ложная: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище [гематокольпос], матке [гематометра], трубах [гематосальпинкс]). • Физиологическая: отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы. † У многих девочек–подростков длительность а. составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе. † Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет. • Патологическая: † Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания. † Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями.

Этиология.

• Первичная а. † Поражение гонад: синдромы Тёрнера, тестикулярной феминизации, резистентных яичников, аномалии развития матки и яичников. † Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врождённая гиперплазия надпочечников. † Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.

• Вторичная а. † Психогенная а. (стресс). † Гипоталамическая форма — а. на фоне похудания. † Гипоталамо-гипофизарная форма. ‡ Гиперпролактинемия — функциональная и органическая формы. ‡ Гипогонадотропная. ‡ Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шеана). ‡ Прекращение приёма пероральных контрацептивов. ‡ ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги люлиберина, химиотерапевтические препараты. ‡ Декомпенсированные эндокринопатии: СД, гипо- и гипертиреоз. † Надпочечниковая форма. ‡ Постпубертатный адреногенитальный синдром. ‡ Вирилизирующая опухоль надпочечников. ‡ Яичниковая форма. ‡ Синдром истощения яичников. ‡ Синдром рефрактерных яичников. ‡ Вирилизирующие опухоли яичников. † Маточная форма. ‡ Синдром Ашермана. ‡ Специфический эндометрит.

Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых а.

Факторы риска: физические перегрузки, нарушения питания (в том числе переедание и голодание), психоэмоциональный стресс.

Аменция (слабоумие, лишение разума) — форма помрачения сознания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и движений. Û синдром аментивный.

Амилоид — аморфное, эозинофильное, гиалиноподобное вещество, откладывающееся диффузно во внеклеточном пространстве в различных органах и тканях при амилоидозе.

Амилоидоз — патология неясной этиологии (диспротеиноз), характеризующаяся внеклеточным накоплением амилоида в тканях и органах, что приводит к склерозу, атрофии, потере функции. Û амилоидная дистрофия.

Аминоацидемия — повышенное содержание в сыворотке крови одной или нескольких аминокислот; возникает в результате наследственно обусловленных расстройств обмена аминокислот или нарушения дезаминирующей функции печени. Как правило (но не всегда), аминоацидемия сопровождается аминоацидурией.

Аминоацидурия (аминокислотурия) — выведение повышенного количества аминокислот с мочой или наличие в моче продуктов их обмена, в норме в ней не содержащихся (например, КТ); развивается преимущественно вследствие наследственных нарушений транспорта аминокислот через эпителий почечных канальцев. Суммарная частота различных урий (включая фенилкетонурию) достигает (по некоторым, скорее заниженным, оценкам) 1:200 новорождённых. Лечение проводят индивидуально (в зависимости от конкретного дефекта). Общие принципы: • Диета с пониженным содержанием белка. • Обильное питьё. • Ощелачивание мочи для предупреждения образования камней. • D-пеницилламин (в рефрактерных случаях при цистинурии). • Никотинамид перорально (при болезни Хартнапа). • Литотомия (по показаниям). Профилактика. Серьёзные и нерешённые проблемы — доступная сеть генетического консультирования и тотальный скрининг новорождённых (как и ЭКГ для идентификации врождённых дефектов ССС).

Болезнь Хартнапа, см. «Триптофанурия».

Гомоцистинурия — расстpойство обмена метионина, хаpактеpизующееся выделением гомоцистина с мочой, задеpжкой умственного pазвития, эктопией хpусталика, pедкими светлыми волосами, вывеpнутыми наpужу коленями, тенденцией к судоpожным реакциям, анемией, явлениями тpомбоэмболии (ИБС) и жиpовым пеpеpождением печени. Существует несколько наследственных (r) форм заболевания. Этиология. • Недостаточность цистатион(он) b‑синтетазы. • Дефект метаболизма витамина B12(277400). • Недостаточность N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы. • Избирательная мальабсорбция витамина B12(261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1; MGA1).

Цистатион(он)-b‑синтетазы недостаточность (*236200, КФ 4.2.1.22, 21q22.3,ген CBS, 9 дефектных аллелей, r). Клинически: эктопия хрусталика, высокий риск развития инфаркта миокарда, умственная отсталость, психиатрическая патология, марфаноидное телосложение, остеопороз, возможен панкреатит. Лабораторно: г., метионинурия.

Недостаточность метилкобаламина (*236270). Развивается зависимая от витамина В₁₂ гомоцистинурия с мегалобластной анемией и тяжёлой умственной отсталостью. Лабораторно: г., гипометионинемия, содержание в крови фолиевой кислоты и витамина В12нормальное.

Двухосновная а. — наследственный дефект транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Выделяют два типа заболевания. Тип 1 (*222690): диарея, выраженное отставание в умственном развитии, непереносимость фенотиазинов. Тип II (222700, 14q11.2, ген LPI) изучен у финнов: для гомозигот характерна гипераммониемия, непереносимость белка (лизинурическая).

Амины — азотсодержащие органические соединения — продукты замещения одного или нескольких атомов водорода в молекулах аммиака или гидроокиси аммония на органические радикалы; многие аа., применяемые в промышленности (особенно ароматические, например анилин, фенилгидразин и др.), токсичны для человека.

Биогенные аа. — продукты ферментативного декарбоксилирования некоторых аминокислот; многие б.а. обладают высокой биологической активностью (гистамин, тирамин, серотонин, катехоловые аа.).

Катехоловые аа. синтезируются из тирозина по цепочке: тирозин (превращение тирозина катализирует тирозин гидроксилаза, ген TH, 191290, 11p15.5, КФ 1.14.16.2) ® ДОФА (ДОФА-декарбоксилаза, КФ 4.1.1.28) ® дофамин (дофамин-b-гидроксилаза, см.) ® норадреналин (фенилэтаноламин-N-метилтрансфераза, ген PNMT, 171190, 17q21-q22, КФ 2.1.1.28) ® адреналин. Мутации этих генов приводят к блокированию синтеза соответствующих продуктов и накоплению субстратов. Рецепторы к.а. — адренергические, дофамина — дофаминергические.

Амиотрофия

Кугельберга‑Веландер а. (r, *253 600) — медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц. Начало заболевания — между 2 и 17 годами жизни. Û а. псевдомиопатическая Û дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием Û Кугельберга‑Веландер болезнь Û юношеская (ювенильная) проксимальная мышечная а.

Наследственная невральная а., см. «Болезнь Шарко‑Мари‑Тута».

Амниоцентез — прокол амниотического мешка с целью получения амниотической жидкости.

Амплификация — увеличение числа копий определённого фрагмента ДНК.

Анаплазия — стойкая дедифференцировка клеток злокачественной опухоли с изменением их структуры и биологических свойств.

Анасарка — распространённый отёк подкожной клетчатки, крайняя степень выраженности отёков при различных заболеваниях.

Анафилаксия — острая системная реакция сенсибилизированного организма на повторный контакт с Аг, развивающаяся по типу I аллергических реакций и проявляющаяся острой периферической вазодилатацией. Крайнее проявление анафилаксии — анафилактический шок.

Ангидроз — отсутствие потоотделения.

Ангиогенин — белок, стимулирующий рост кровеносных сосудов в нормальных и трансформированных тканях (см. также «Белок катионный»).

Ангиопоэтины. 1. а.-1 — проангиогенный фактор, опосредующий мезенхимно-эндотелиальные взаимодействия при развитии сердца и сосудов, обладает антиапоптозным действием в отношении эндотелиальных клеток и стабилизирует структуру сосудов. 2. а.-2 — антагонист а.-1 — участвует в перестройке сформированных сосудов во взрослом организме, а также экспрессируется в эндотелии сосудов опухолей перед их регрессией.

Ангиография — рентгенологическое исследование кровеносных и лимфатических сосудов после введения в них контрастного вещества. А. — инвазивная процедура.

Ангиома — доброкачественная опухоль, развившаяся из кровеносных (гемангиома) или лимфатических (лимфангиома) сосудов.

Ангиопластика — пластическая операция на сосудах.

Баллонная а. — расширение просвета артерии с помощью специального раздуваемого баллона, подводимого к месту сужения сосуда.

Коронарная а., см. «Дилатация баллонная и стентирование».

Стентирование, см. «Дилатация баллонная и стентирование».

Чрескожная транслюминальная коронарная а. — расширение суженного атеросклеротическим процессом участка коронарной артерии миниатюрным баллоном под большим давлением при визуальном контроле во время ангиографии. Параллельно с расширением просвета коронарной артерии в последнее время проводят стентирование (имплантацию в место сужения стентов — тончайших проволочных каркасов, предотвращающих рестеноз)

Ангиоретикулема — доброкачественная опухоль, состоящая из большого количества капилляров и межсосудистой ретикулярной ткани; возникает в мозжечке, реже в продолговатом и спинном мозге.

Ангиотензины — биологически активные полипептиды, образующиеся из ангиотензиногена и повышающие АД в результате сужения кровеносных сосудов.

А.I — неактивная форма а., предшественник а. II — декапептид, образующийся из ангиотензиногена под действием ренина.

А.II — активная форма а. — октапептид, образующийся из а. I под действием ангиотензин‑превращающего фермента (АПФ). Этот процесс осуществляется в основном в лёгких (примерно 50% образующегося а. II), в плазме крови и интерстициальной ткани почек (около 10–20% а. II). А. II инактивируется под влиянием ангиотензиназ. А. II — мощный вазоконстриктор (за счёт сокращения ГМК артериол) и стимулятор синтеза альдостерона.

АПФ (r, *106180, КФ 3.4.15.1, ген DCP1, 17q22‑q24) участвует в конверсии а. I в а. II и катаболизме функционального антагониста а. II — брадикинина — двух пептидов, регулирующих тонус сосудов и пролиферацию ГМК. На подавлении активности этого фермента основано действие ингибиторов АПФ.

А.III — гептапептид, производное а. II, имеет сходное с ним действие, но меньше влияет на кору надпочечников.

Аневризма — локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца вследствие патологических изменений их стенки или аномалий развития. Наибольшее клиническое значение имеет аневризма аорты.

Анемия — любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание Hb и Ht снижены относительно нормы. Это относится к концентрации переносящего кислород материала в определённом объёме крови (в отличие от общего количества при олигоцитемии, олигохромемии и олигемии)

Апластическая а. — а., характеризующаяся выраженным снижением образования эритроцитов и Hb. Обычно ассоциирована с гранулоцитопенией и тромбоцитопенией из‑за гипоплазии или аплазии красного костного мозга Û гипопластическая а.

В₁₂-дефицитные а. развиваются вследствие дефицита витамина B₁₂ (суточная потребность 1–5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная а. — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют B₁₂-дефицитные а. алиментарного генеза. В₁₂-дефицитные а. могут быть врождёнными или приобретёнными.

Этиология. • Витамин B₁₂‑дефицитная наследственная а .† Фундальный гастрит (тип А) ‡ АТ к париетальным клеткам желудка. ‡ Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла). • Другие B₁₂-дефицитные а. † Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B₁₂. † Гастрэктомия. † Синдром приводящей петли. † Инвазия лентецом широким. † Синдром мальабсорбции. † Хронический панкреатит. † Хронический алкоголизм. † ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной а. • Классическая пернициозная а. взрослых (170900, предположительно Â) с нарушением всасывания витамина B₁₂. • Пернициозная а. у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r). • Пернициозная а. ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B₁₂ и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r). При этой мегалобластной а. возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия. • Врождённая пернициозная а. (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология. • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы. • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия слизистых клеток, атрофия париетальных и главных клеток, характерен клеточный атипизм. • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз). • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина B₁₂. • Общие признаки а. (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.). • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы). • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба). • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция). • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия. • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Лечение.

Общая тактика. • Лечение необходимо проводить пожизненно. • Режим амбулаторный. • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям. • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Витамин B₁₂ (цианкобаламин) — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином B₁₂. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы: злокачественная а., Аддисона–Бирмера болезнь, Бирмера болезнь, Аддисона–Бирмера а.

Гемолитическая а. — общее название а., вызванных разрушением эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая а. (АИГА) характеризуется развитием усиленного гемолиза в результате выработки АТ к собственным неизменённым Аг эритроцитов. А. носит приобретённый характер. В 50% случаев причина синтеза аутоантител не известна. Существуют факторы, предрасполагающие к возникновению аутоиммунного гемолиза, — неопластические процессы (лейкоз, множественная миелома, лимфома, тимома), диффузные заболевания соединительной ткани, вирусная инфекция (например, гепатит), микоплазменная инфекция, приём ЛС (метилдофы, антибиотиков в высоких дозах). Патогенез. Пусковой механизм — выработка АТ к собственным эритроцитам. При разных формах АИГА характер АТ и их специфичность различны, что и определяет клиническую картину заболевания. Различают два типа АТ — тепловые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре тела не менее 37 °С) и холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °С). Образующийся комплекс «эритроцит–АТ» поглощается макрофагами селезёнки (внесосудистый гемолиз). Другая форма гемолиза (внутрисосудистый) возникает в результате агглютинации эритроцитов при незначительном воздействии холода. Последствия гемолиза — а., желтуха, активация свёртывающей системы крови. Также аутоиммунные АТ могут вырабатываться против тромбоцитов, вызывая тромбоцитопению.

Лечение.

Режим — стационарный.

Глюкокортикоиды назначают при установлении диагноза АИГА для подавления иммунного ответа.

Спленэктомия. Неэффективность лечения глюкокортикоидами, выявляемая по нарастанию а., процента ретикулоцитов, требует проведения спленэктомии уже в самом начале болезни.

Иммунодепрессанты. При неэффективности спленэктомии или наличии к ней противопоказаний назначают циклоспорин, антилимфоцитарный глобулин, а при отсутствии эффекта — циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат и др.

Заместительная терапия. Трансфузии эритроцитов проводят по строгим показаниям. Очень часто переливаемые эритроциты либо разрушаются макрофагами селезёнки, либо вызывают выработку АТ. Чтобы избежать провоцирование аутоиммунных реакций отмытые эритроциты переливают при температуре 37 °С.

Микроангиопатическая гемолитическая а. — вторичная или врождённая а., развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотелием сосудов. Этиология. • Артериальная гипертензия. • Хронические заболевания почек. • Протезы сердечных клапанов. • Гемолитико-уремический синдром. • ДВС. • Врождённая микроангиопатическая гемолитическая а. (276850, r): полиморфная симптоматика, возможно вовлечение ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тромбоцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов; характерны тромбоцитопения, эпизоды лихорадки и петехиальной сыпи, гломерулопатия, мегакариоцитоз (костный мозг). Лечение этиотропное и общеукрепляющее.

Гиперхромная а. — общее название а., характеризующихся высоким цветовым показателем

Гипопластическая а. — прогрессирующая нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная а., возникающая вследствие сильного угнетения, неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией. Если процесс персистирует, может развиться апластическая а.

Врождённая г.а. (синдром Дайемонда–Блекфэна) — аллельный вариант а. Фанкони (*205900, r). От а. Фанкони её отличают раннее появление а. (как правило, в первые месяцы жизни), отсутствие нейтропении и тромбоцитопении. • Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF. • Лечение: † Преднизолон. эффективен примерно у 50%. † Переливания эритроцитарной массы.

Приобретённая г.а. (транзиторная эритропения детей, эритробластопения) проявляется несколько позднее, чем синдром Дайемонда–Блекфэна. Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже — хронически. • Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парвовирусов) на эритропоэз. • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и общая железосвязывающая способность снижены. Через 2–4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.

Другие формы приобретённой г.а. • Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза. • Гипопластическая а. может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает а. (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти а. обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз). • Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга.

Гипохромная а. — общее название а., характеризующихся низким цветовым показателем.

Дизэритропоэтическая а. (гр. dys- означает нарушение, расстройство + эритропоэз) — общее название группы а., характеризующихся качественным нарушением эритропоэза.

Железодефицитная а. (ЖДА, сидеропеническая а.) — гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) а., возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа извне).

Частота. ЖДА наблюдают у 10–30% взрослого населения. Наиболее распространённая форма а. (80–95%). У женщин ЖДА возникает значительно чаще, чем у мужчин. По разным оценкам, до 20% женщин страдают ЖДА.

Этиология. • Хроническая потеря крови (например, при желудочно-кишечных или маточных кровотечениях). • Алиментарные факторы — недостаточное поступление железа в организм. • Нарушение всасывания железа в ЖКТ: † резекция желудка и/или кишечника; † гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит; † синдром мальабсорбции. • Увеличение потребности организма в железе (например, у грудных детей, в подростковом возрасте, при беременности, при глистных инвазиях). • Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря). • Другие причины (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, гемосидероз лёгкого).

Клиническая картина. • Общие симптомы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Одышка, тахикардия, артериальная гипотензия, головная боль, головокружение, парестезии возникают при тяжёлой форме. • Специфические симптомы: † Ангулярный стоматит. † Койлонихия. † Атрофический глоссит. † Дисфагия. † Извращение аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду).

Возрастные особенности • ЖДА часто развивается у грудных детей, находящихся на искусственном вскармливании. • Приблизительно 60% всех случаев ЖДА наблюдают у пациентов старше 65 лет. • У пожилых людей ЖДА может привести к обострению ИБС с последующим развитием левожелудочковой недостаточности.

Беременность. ЖДА часто развивается в период беременности без коррекции питания железосодержащими добавками.

Лабораторные исследования. • Золотой стандарт — окрашивание аспирата костного мозга для определения содержания железа. • Лучший неинвазивный метод — определение снижения содержания ферритина сыворотки крови. • При исследовании мазка периферической крови у больных обычно выявляют гипохромную микроцитарную а., анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мазок может быть и нормальным. † При незначительной а. или острой потере крови средний эритроцитарный объём и среднее содержание Hb в эритроцитах могут быть в норме. • Уровень Hb — менее 120 г/л, но у пациентов с повышенным уровнем Hb до заболевания (курильщики, лица с хронической гипоксемией) а. может развиться при наличии и более высоких показателей Hb. Таким образом, при использовании стандартных критериев а. необходимо проводить исследования, направленные на обнаружение скрытой а.

Лечение.

Диета. • Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащих препаратов. • Необходимо уделять пристальное внимание количеству потребляемого белка и железосодержащих пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые). • Для снижения вероятности развития запора у пациентов, получающих заместительную терапию препаратами железа, в рационе рекомендуют увеличить содержание растительной клетчатки.

Лекарственная терапия. • Железа закисного сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Hb возрастает (обычно на 0,7–1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа. Содержание Hb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более). † При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат.

Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике ЖДА и адекватной терапии железосодержащими препаратами.

Кули а. — большая талассемия.

Макроцитарная а. — гемолитическая а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов больше, чем в норме Û а. гемолитическая несфероцитарная наследственная Û Дайка‑Янга врождённая гемолитическая а.

Мегалобластная тиамин-чувствительная а. (*249270, 1q23.2–q23.3, ген TRMA, r) сочетается с СД и нейросенсорной тугоухостью. Проявления: мегалобластная а., чувствительная только к тиамину, кольцевидные сидеробласты, СД, нейросенсорная тугоухость, дисфония, прогрессирующая атрофия зрительных нервов, транспозиция внутренних органов, генерализованная отёчность, врождённые септальные пороки сердца. Лабораторно: аминоацидурия, недостаточность a-кетоглутарат дегидрогеназы, накопление железа в митохондриях эритробластов. См. также «Недостаточность дигидрофолатредуктазы», «Недостаточность метионин синтетазы».

Миелофтизная а. — нормохромная нормоцитарная а., возникающая при замещении нормального костного мозга патологической тканью. Этиология: • лимфома, • лейкоз, • множественная миелома, • туберкулёз, • гранулематоз, • метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. Диагностика. Появление незрелых лейкоцитов и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в непропорционально большом количестве относительно тяжести а. Пункция костного мозга и трепанобиопсия подтверждают диагноз. Лечение этиотропное и симптоматическое. Синонимы: миелопатическая а., лейкоэритробластоз.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: