Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомоком-плекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ног­ти -- форму часовых стекол, характерны «теплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного серд­ца.

пластинки и слизистые железы, с разрушени­ем эластического и мышечного слоев бронхиальной стен­ки.

• По происхождению бронхоэктазы могут быть врожден­ными и приобретенными. Приобретенные бронхоэкта­зы, развившиеся на фоне хронического бронхита, можно считать морфологическим субстратом бронхоэк-татической болезни.

• Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой гриппа.

Морфологическая характеристика.

По макроскопической картинебронхоэк­тазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими (на уровне бронхов б— 10-го порядка).

При микроскопическом исследованиив стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспа-

_ление с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы. Осложнения.

• Легочное кровотечение.

• Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).

• Эмпиема плевры.

• Хроническая сердечно-легочная недостаточность.

• Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Эмфизема легких — синдром, характеризующийся стой­ким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфизе­мы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопати-ческая, межуточная, хроническая обструктивная.

Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболева­ние, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита.

Патогенез.

• Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.

• Решающим патогенетическим звеном является генети­чески обусловленный дефицит сывороточного ингиби­тора протеаз ai-онтитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного at-антитрипсина (при заболе­ваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите).

Морфологическая характеристика

• При хронической обструктивной эмфиземе легких про­светы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отме­чается исчезновение эластических волокон; капилляр­ная сеть редуцируется, что приводит к развитию капил­лярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).

• Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Хронический абсцесс

• Развивается из острого и чаще локализуется во II, VI, IX, X сегментах правого легкого.

• Является источником бронхогенного распространения гнойного воспаления в легком.

Макроскопическая картина:абсцесс пред­ставляет собой полость, заполненную гноем и окруженную плотной капсулой.

Микроскопическая картина:наружные слои капсулы представлены соединительной тканью, внутренние -грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана).

Хроническая пневмония

• Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в пе-рибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к воз­никновению эмфиземы, которая поддерживается хро­ническим бронхитом; в сосудах отмечаются склероти­ческие изменения.

• Каждое обострение сопровождается появлением све­жих очагов воспаления с увеличением площади пора­жения и усилением склеротических изменений, что приводит к пневмофиброзу и деформации легочной

Хронические интерстициальные болезни легких

• Сопровождаются диффузным интерстициальным фиб­розом с развитием в финале сотовых легких, для кото­рых характерна кистозная трансформация терминаль­ных и респираторных бронхиол.

• Очень быстро возникают блок аэрогематического барь­ера, вторичная легочная гипертензия и легочное серДце.

Основными принципами классифика­цииинтерстициальных болезней являются этиология и ха­рактер продуктивного воспаления в легком.

По этиологии интерстициальные болезни легких подраз­деляют на заболевания с установленной и неустановленной этиологией. Последние преобладают.

а. К хроническим интерстициальным болезням с установ­ленной этиологией относят пневмокониозы, вызванные органической и неорганической пылью, экзогенный ал­лергический альвеолит. Из этиологических факторов альвеолита большое значение имеют бактерии, грибы, пыль, содержащая антигены животного и растительно­го происхождения. Он широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве («легкое фермера», «легкое мукомола» и пр.), а также среди работающих в текстильной, фармацевтической промышленности и др.

б. К интерстициальным болезням с неустановленной этиологией относят идиопатический фиброзирующий альвеолит (острые формы которого получили название болезни Хаммена —Рича), вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях и HBV-инфек-ции, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при син­дроме Гудпасчера, идиопатический гемосидероз лег­ких, эозинофильную пневмонию, альвеолярный проте-иноз и др.

РАК ЛЕГКОГО

• Среди злокачественных опухолей занимает первое место по показателям заболеваемости и смертности мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим прогнозом.

Классификация рака легкого

1- По локализации.

• Прикорневой (центральный) рак, исходящий из стволового, долевого бронхов и проксимальной части сегментарного бронха.

• Периферический рак, исходящий из бронхов меньше­го калибра, бронхиол и, возможно, альвеол.

• Смешанный (массивный) рак. 2. По характеру роста.

• Экзофитный (эндобронхиальный).

• Эндофитный (экзо- и перибронхиальный).

3. По макроскопической форме.

Бляшковидный. Полипозный.

Эндобронхиальный диффузный. Узловатый. Разветвленный. Узловато-разветвленный. Полостной. Пневмониеподобный.

4. По микроскопическому виду (гистогенезу).

• Плоскоклеточный (эпидермоидный), вариант его — веретеноклеточный.

• Мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитопо-добный), промежуточно-клеточный, комбинирован­ный.

• Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиоло-альвеолярная карцинома, солидная с продукцией слизи.

• Крупноклеточный, варианты его гигантоклеточ-ный, светлоклеточный.

• Железисто-плоскоклеточный рак.

• Карциноидная опухоль.

• Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др.

Наиболее плохой прогноз при крупно- и мелкоклеточном раке.

Прикорневой (центральный) рак

• Развивается в крупных бронхах.

• Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия на фоне хроничес­кого воспаления.

• Рано возникают нарушения бронхиальной проходимос­ти, что приводит к ателектазам и абсцессам легкого.

• Основные методы диагностики: бронхоскопия с био­псией, цитологическое исследование мокроты, рентге­нологическое исследование.

• Преобладающие макроскопические формы: полипоз-ный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвлен­ный.

• Наиболее часто встречающиеся микроскопические типы: плоскоклеточный и мелкоклеточный.

Периферический рак

• Часто развивается в рубце.

• Основной метод диагностики — рентгенологический.

• Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмониеподоб-

ная.

• Микроскопические формы разнообразны, преобладают железистые карциномы, чаще встречается бронхиоло-альвеолярный рак.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: