|
|
Злокачественные опухоли костей.1. Остеосаркома (остеогенная саркома). • Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-теоида. • 3/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет). • Патогенез связан с инактивацией супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме. • Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава метафизы бедренной или большой берцовой кости. • Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.). Микроскопическая картина:опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани. • Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана. • Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы). 2. Саркома Юинга. • Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям. • Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей. • Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22. • Болеют в основном дети (до 15 лет). • Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости. • Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи». Микроскопическая картина:опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоггадобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак). • Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов. • Прогноз значительно улучшается при лечении химиопрепаратами. Злокачественные опухоли кровеносных сосудов. • Встречаются относительно редко. • Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др. 1. Гемангиосаркома. • Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени. • Возникновение может быть связано с химическими кан- церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом. 2. Саркома Капоши. • Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая. Микроскопическая картинаопухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз. а) Спорадическая форма (классический вариант) - редкая опухоль. • Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев). • Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения. Макроскопическая картина:пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов. • Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале. • Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии. б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей. в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции. • Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям. • Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана. • Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов. Злокачественные опухоли мышечной ткани: 1. Лейомиосаркома. • Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани. • Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке. • Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы. • Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов. • Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет. 2. Рабдомиосаркома. • Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц. • Возникает обычно у детей. • Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство. • Прогноз очень плохой. 3. Злокачественная синовиома. • Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно. • Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток. • Растет быстро, рано метастазирует. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ • Источником опухолей этой группы являются меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых оболочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной оболочке глаза. • Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно-коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с помощью аргентаффинной реакции (по Фонтана—Массону) и ДОФА-реакции. • С меланоцитами могут быть связаны следующие пигментные образования кожи. 1. Веснушки -- очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцита-ми под воздействием инсоляции. 2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе. 3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями. 4. Меланома -- злокачественная опухоль из меланоцитов. Меланома • Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи. • В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр. • Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи. • Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией). • Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований. • К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести: а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой in situ. б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов. 238 Общий курс Изредка меланома возникает в связи с врожденными гигантскими невусами. Фазы роста меланомы. 1. Фаза радиального (горизонтального) роста. • Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму. • В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация. • Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению. Фаза вертикального роста (поздняя стадия). • Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку. • Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы. • Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом. Клиник о-м орфологическая классификация меланомы(основные варианты).
1. Злокачественная лентиго-меланома.
подвергающихся инсо- Возникает на участках кожи, ляции. Имеет длительную фазу радиального роста. Часто развивается из предшествующего Lentigo ma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачественности. 2. Поверхностно распространяющаяся меланома. • Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище. • Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, окрашенных в различные цвета »- от розово-бурого до темно-коричневого. Микроскопическая картина:неинвазивная опухоль представлена мономорфными атипичными мелано-цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (крупные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой) — горизонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиброзной тканью,— вертикальный рост. • Преобладает радиальная форма роста (in situ), которая может длиться до 10 лет.
3. Нодулярная меланома. • Начинается с вертикальной фазы роста. • Обладает наихудшим прогнозом. • Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи. Макроскопическая картина:опухоль имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла (черного, коричневого, бурого), часто с изъязвлением. Микроскопическая картина:опухоль состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, которые содержат гранулы черно-бурого пигмента -- меланина; ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и крупными ядрышками, видны многочисленные митозы. Опухоль инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в ее краях не выражено. • Рано возникают гематогенные и лимфогенные метастазы, имеющие вид множественных опухолевых узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими границами. 4. Акралъная лентигинозная меланома. • Наиболее типичная локализация - ладони и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса. • Чаще возникает у негров. Микроскопическая картина:характерны интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой формы меланоцитов, содержащих большое количество пигмента, и инвазия их в дерму; сосочковый слой дермы расширен, имеется воспалительный инфильтрат. Прогнозмеланомы определяется: а) стадией опухоли: • I стадия -- локальное поражение; • II стадия - - регионарные кожные метастазы (сателлиты) или метастазы в регионарные лимфатические узлы; • III стадия ~ наличие отдаленных метастазов; б) уровнем инвазии: • 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ); • 2 — распространение в сосочковый слой дермы; • 3 -- поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя; • 4 — прорастание ретикулярного слоя дермы; •— прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %, при уровне 3 - 88 %, 4 - 66 %, 5 - 15 %; в) толщиной опухоли: 0 при толщине менее 0,76 мм •- выживаемость почти 100 %; • более 1,5 мм — 44 — 60 %; • 0,76— 1,5 мм — промежуточные цифры выживаемости. 
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|