|
|
Острый миелобластный лейкоз.ЧАСТНЫЙ КУРС Москва «Медицина», 1998
Лейкозы Общая характеристика. Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов. Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии. Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических. Принципы классификации лейкозов. • Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов. • Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза. • На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных клеток в 1 мм3), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза. Острые лейкозы Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в периферической крови. В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоптат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм. Лейкозные инфильтраты в органах выражены умеренно и представлены бластными формами. Обычно возникают в детском возрасте и являются наиболее часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше, 60 лет. Без терапевтического вмешательства протекают злокачеётвенно, с тяжелой анемией, геморрагическим синдромом и инфекционными септическими осложнениями, заканчиваясь летально через несколько месяцев. Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом является кровоизлияние в мозг. Микроскопическая картина: стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы лейкозными «бластными» клетками, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов — лейкозные тромбы. Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Острый лимфобластный лейкоз. • Характеризуется преобладанием лимфобластов в костном мозге и крови. • Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения адекватной терапии достигается длительная ремиссия. Острый миелобластный лейкоз. • Характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови. • Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз). • Плохо поддается терапевтическому воздействию. Хронические лейкозы Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток. В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы. А. Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения. • Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы». • Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемия. 1. Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитарный лейкоз). ª Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. ª При хромосомном исследовании часто выявляют филадельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного bcr-abl-гена, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе. ª Протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. ª Лейкозные инфильтраты представлены преимущественно цитарными формами клеток миелоидного ряда — миелоцитами, промиелоцитами. ª Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.
А. Печень. Макроскопическая картина: резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета. Микроскопическая картина: ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из клеток типа миелоцитов и метамиелоцитов. Инфильтраты распространяются в дольках по ходу синусоидов, а также в портальных трактах. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Б. Селезенка. Макроскопическая картина: увеличена, капсула напряжена, на разрезе серо-красного цвета с буроватым оттенком. Под капсулой видны мелкие участки некроза белого цвета. Микроскопическая картина: ткань пронизана лейкозными инфильтратами из клеток Типа миелоцитов, фолликулы отсутствуют, в мелких сосудах — лейкозные тромбы. • В терминальной стадии развивается властный криз, диагностируемый по появлению наряду с цитарными бластных форм миелоидного ряда. 2. Истинная полицитемия. § Характеризуется значительным эритроцитозом, умеренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомегалией, снижением уровня эритропоэтина. § Выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям. § В терминальной стадии возможен бластный криз. 3. Миелофиброз. § Характерны разрастание фиброзной ткани в костномозговых полостях, мегакариоцитоз костного мозга (выделяемый опухолевыми клетками фактор роста тромбоцитов и ТФР–β — трансформирующий фактор роста могут быть причиной пролиферации фибробластов). § Выражены тромбоцитоз, анемия, пойкилоцитоз и массивная спленомегалия. § В крови обнаруживают предшественники гранулоцитов и эритроцитов различной степени зрелости. § Возможен бластный криз. Б. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения. 
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|