Болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический микротромбоваскулит)

Геморрагический васкулит – заболевание из группы гиперсенситивных васкулитов, в основе которого лежит асептическое иммунное воспаление и дезорганизация стенок сосудов микроциркуляторного русла, множественное микротромбообразование.

Этиология неизвестна. Провоцирующими факторами являются инфекции, вакцинация, пищевая и лекарственная аллергия, переохлаждение.

Патофизиология. Относится к иммунокомплексным заболеваниям. Микрососуды подвергаются асептическому воспалению, деструкции стенок, тромбированию, образованию экстравазатов.

Классификация.

1. Клинические формы: кожная, кожно-суставная, почечная, абдоминальная, смешанная.

2. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее, хроническое.

3. Степень активности: низкая, умеренная, высокая, очень высокая.

4. Осложнения: ДВС-синдром; кишечная непроходимость, перфорация кишечника; постгеморрагическая анемия; тромбозы и инфаркты в органах.

Клиническая картина.

1. Кожный синдром: симметричные папуллезно-геморрагические высыпания, иногда с уртикарными элементами, на конечностях, ягодицах, реже туловище. Сыпь мономорфна, четка видна воспалительная основа в начале заболевания. При надавливании элементы сыпи не исчезают, нередко пальпируются как уплотнения или возвышения над уровнем кожи. В тяжелых случаях появляются центральные некрозы, сыпь покрывается корочками. В дальнейшем остается длительно сохраняющаяся пигментация (гемосидероз), что говорит о разрушении эритроцитов в экстравазатах и захват их макрофагами.

2. Суставной синдром: обычно возникает вместе с кожным либо спустя несколько часов или дней. В крупных суставах (коленные, голеностопные) возникает боль различной интенсивности. Для боли характерна летучесть, появление ее вновь при новой волне подсыпаний. Возможно припухание суставов, гипертермия кожи над ними.

3. Абдоминальный синдром: чаще наблюдается у детей, иногда предшествует кожным изменениям. Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная, обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку. Возможно появление участков некроза с возникновением кишечных кровотечений и перфораций. С первых дней характерны лихорадка и лейкоцитоз в анализе крови.

4. Почечный синдром: обнаруживается у 30-50% больных. Протекает по типу острого либо хронического гломерулонефрита, реже – подострого, с гематурией, протеинурией. Иногда развивается нефротический синдром. Артериальная гипертензия возникает редко. Поражение почек обычно возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания.

Диагностика. В общем анализе крови возникает умеренный непостоянный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В коагулограмме – повышение уровня фактора Виллебранда, гиперфибриногенемия. Повышается уровень ЦИК, С-РБ, возникает гиперглобулинемия, криоглобулинемия (при криоглобулинемической форме заболевания).

Лечение. Обязательны госпитализация и постельный режим до 3 недель. Следует избегать переохлаждения, дополнительной сенсибилизации больного лекарственными веществами и пищевыми продуктами. Из рациона исключают кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, морепродукты. Следует избегать назначение антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов. Антигистаминные препараты не приводят к улучшению самосувствия больных. Назначают короткие курсы глюкокортикостероидов в средних дозах, гепаринотерапию (предпочтительны низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, клексан), плазмаферез.

Определение

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина (как правило, сопровождающееся снижением количества эритроцитов) в единице объема крови.

— Нижняя граница содержания Нв:

— у мужчин – 130 г/л,

— у женщин – 120 г/л,

— у беременных – 110 г/л.

— Нижняя граница содержания эритроцитов:

— у мужчин – 4,0*1012 /л,

— у женщин – 3,9*1012 /л.

— Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы.

— В норме у мужчин – 0,4-0,48%,

— у женщин – 0,36-0,42%.

Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03 : Эр(л) = 0,85-1,05.

Классификация 1

І. Патогенетическая:

— Вследствие кровопотери (острая и хроническая постгеморрагические);

— Вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические);

— Вследствие нарушения кроветворения:

— нарушение синтеза гемоглобина (железодефицитная, сидероахрестическая)

— нарушение созревания эритроцитов (мегалобластные, гипо- и апластические, метапластические).

По степени тяжести:

— Легкая – снижение уровня Hb на 5-19,9% от исходного уровня

— Средняя – снижение уровня Hb на 20 -39,9%

— Тяжелая - снижение уровня Hb более, чем на 40%

По диаметру эритроцитов:

— Нормоцитарные (7-8 мкм) – АА;

— Микроцитарные (менее 7 мкм) – ЖДА, ГА;

Макроцитарные (более 8 мкм) – МБА.

Классификация 2

ІV. По цветовому показателю:

— Гипохромная (ЦП менее 0,85) – ЖДА

— Гиперхромная (ЦП более 1,05) – МБА

— Нормохромная (ЦП 0,85-1,05) – большинство остальных анемий

. По способности костного мозга к регенерации:

— Норморегенераторные – количество ретикулоцитов 0,2-1,2% - ЖДА

— Гипорегентарторные - ретикулоциты<0,2% - АА, МБА

— Гиперрегенераторные – ретикулоциты >1,2% - ГА

Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию

Анемический синдром

Анемический синдром.

— Анемический синдром – общий для всех типов анемий (обусловлен гипоксией).

— Каждый тип анемии имеет свои специфические признаки.

Жалобы

— Общие: слабость, повышенная утомляемость, головокружения, синкопальные и ортостатические состояния, снижение памяти.

— Со стороны сердечно-сосудистой системы: одышка, сердцебиения; в случае наличия ИБС, СН – обострение симптомов.

Объективные данные

— При внешнем осмотре – бледность;

— Со стороны сердечно-сосудистой системы:

— тахикардия,

систолический шум над точками аускультации.

Железодефицитная анемия (ЖДА). Обмен железа в организме

Железодефицитная анемия (ЖДА). Обмен железа в организме.

— ЖДА – заболевания, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и продукции эритроцитов в связи с недостаточным содержанием железа в организме .

— Взрослому человеку ежедневно требуется 20-30 мг железа.

— С пищей поступает не более 10% суточной потребности этого элемента. Основная же доля необходимого железа имеет эндогенное происхождение. Эндогенное железо появляется в результате реутилизации этого элемента из разрушающихся клеток, в первую очередь из эритроцитов.

— Всасывание железа происходит в 12-перстной и проксимальных отделах тощей кишки.

— Усиливается под влиянием желудочного сока. Самым качественным «акселератором» всасывания является аскорбиновая кислота – образует комплексы с железом, хорошо растворимые в кислой среде желудка, причем растворимость этого комплекса поддерживается и в щелочной среде тонкой кишки. В результате всасывание железа может увеличиваться в 20 раз.

Некоторые вещества (фосфаты, танин, содержащийся в чае), наоборот, снижают всасывание железа.

Этиология ЖДА

— Этиология ЖДА.

— Потери железа, обусловленные кровотечениями:

а) менструальные, метроррагии; б) из желудочно-кишечного тракта (десневые; язвенные; геморроидальные); в) из мочеполовой системы.

— Алиментарная недостаточность железа (недостаточное употребление железа в пищу).

— Нарушение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте: а) гастрэктомии; б) анацидный гастрит; в) хронические панкреатиты; г) энтериты.

— Повышенная потребность в железе:

а) беременность; б) лактация; в) быстрый рост в пубертатном периоде.

— Нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферрина (при гипопротеинемиях различного генеза).

— Конкурентное потребление железа в кишечнике: а) дисбактериоз; б) дивертикулез.

Перераспределение уже усвоенного железа между клетками, не содержащими гемоглобин и миоглобин: а) инфекции; б) опухоли.

Патогенез ЖДА

— Патогенез ЖДА.

— прелатентный дефицит железа (снижается количество железа, депонированного в органах и тканях)

— латентный дефицит железа (снижается количество транспортного железа и железа гемсодержащих ферментов )

клинически выраженный дефицит железа (уменьшается кол-во железа, необходимого для синтеза гемоглобина - ЖДА, миоглобина (миастения), коллагена (атрофия слизистой желудка), снижается функция иммунокомпетентных клеток (иммунодефицит).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: