Неинфекционные фетопатии: муковисцидоз, диабетическая фетопатия. Этиология, патогенез, основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, диабетическая фетопатия, фиброэластоз эндокарда и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровождается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1-0,2%. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаруживают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается внутриутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблюдается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфоги-стиоцитарные инфильтраты. Изменения могут колебаться от кистозного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэктазами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиарному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутриутробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообразные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перитонит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истощение, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

-Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы.

Диабетическая фетопатия - заболевание плода, обусловленное предиабетом и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения углеводного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беременных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией р-клеток, а также синдром Иценко - Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание - диабет новорожденного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетопатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склонность к рождению крупных плодов - с массой тела 4-6 кг, хотя это и необязательно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные, имеются признаки незрелости - отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа (3-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмечаются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках - отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке -: экстрамедуллярное кроветворение. В сосудах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утолщение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролиферация эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Из осложнений у плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора - сурфак-танта, вещества фосфолипидной природы - в результате нарушений при диабетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

-Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.

117.Основные представления о заболеваниях надпочечников. Морфологические проявления, исходы, значение.Функцион изм-я надпочечников связанны: 1)Р-ва кровообращения2)дистрофические изм-я.3)Восп-е повреждения МО. Врождённые пороки развития.Гипоплазия надпочечников и Гиперплазия сетчатой зоны насл ауос-ресесс-↑андрогенов.Опухоли.Аденокортикальная аденома(добр-ая)-узловатая форм,имеет капсулу,состоит из кл содерж-х липиды.Сопровождается гиперальдестеронизмом.Адренокортикальный рак(зло-ая).Макроскопически:очаги некроза,кисты,кровоизлияния.Проростает в окруж ткани.Микроскопически состоит из высоко- и низко дифференцированных кл.Метастазирует лимфогенным пут в лёгкие.Феохромоцитома –оп из хромофинных и стромальных кл мозг вещ-ва надп,образует адреналин и норадр→↑АД,кризы. Острая недостаточность коры надпочечников(остр гипокортицизм синдром Уотерхаус-Фридериксена)В связи с острой надпочечниковой недостаточности несовм с жизнью(сл-е родовой травмы,асфиксия).Первичная хрон недост коры надп-ов.(б-нь Адисона)бронзовая.сл-е опухолевого про-са,гипоплазия,кортикостероиды,гемохроматоз возник-т→↑обр-я меланина,↑секреция АКТГЮ,↓сек-ции коризола.Симптом гипотонии,анорексия,мышечная слабость.Гиперфункция коры над-в(синдром Иценко-Кушинга)проявл маскулинизация,ожирение,сахарный диабет,наруш менструального цикла,↓потенции.остеопороз .(Первичный альдостеронизм-б-нь Кона)гиперсекр альдостерона при опухолях коры надп.↑АД,гипокалиемия.(Врожденная гиперплазия коры надпочечников)возникает при ферменто патии↓21-гидроксилазыприводит к ↓кортизола и↑андрогенов.Выделяют 3 формы:1Верилизация-проявл маскулинизацией .оволосенение по муж тип.2Сольтеряющая форма-с мочой выделяется огромное кол-во NA→дегидратация→коллапс→смерть.3Гипертензивная форма↑АД в груднов возрасте

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: