ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Общие сведения
Гипертрофическая кардиомиопатия(ГКМП) может быть наследственной (пенетрантность варьируется) или спорадической. Синонимы: идиопати-ческий гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная септальная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия и мышечный субаортальный стеноз. Заболевание характеризуется гетерогенной гипертрофией ЛЖ без очевидной причины.
Характерная черта данной патологии — диасто-лическая дисфункция, которая проявляется повышенным, несмотря на гипердинамическое состояние, конечно-диастолическим давлением ЛЖ. Снижение растяжимости ЛЖ обусловлено, по-видимому, патологически гипертрофированной мышцей, которая находится в верхней части межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана. Приблизительно у 25 % больных гипертрофия вызывает во время систолы динамическую обструкцию выносящего тракта ЛЖ в результате сужения субаортальной области. Обструкция обусловлена движением передней створки митрального клапана вперед по направлению к гипертрофированной межжелудочковой перегородке. В отличие от фиксированной обструкции (аортальный стеноз), обструкция данного типа (и градиент давления) является динамической и достигает максимума во второй половине систолы. Кроме того, степень обструкции может изменяться от сокращения к сокращению. К факторам, усиливающим обструкцию, относятся усиление сократимости, уменьшение полости ЛЖ и снижение постнагрузки.
В большинстве случаев течение ГКМП бессимптомное. Жалобы: одышка при физической нагрузке, утомляемость, обмороки и предобмороч-ные состояния, стенокардия. Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с наличием или выраженностью динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ. У больных моложе 30 лет ГКМП часто ста-
новится причиной внезапной сердечной смерти. Высока частота возникновения наджелудочковых и желудочковых аритмий. При обструктивной форме выслушивается характерный систолический шум (табл. 20-12). На ЭКГ — признаки гипертрофии ЛЖ, а также глубокие и широкие зубцы Q. Диагноз подтверждается с помощью ЭхоКГ. При сцинтиграфии с таллием нарушения перфузии миокарда удается выявить даже у бессимптомных больных.
ГКМПлечат /3-адреноблокаторами и антагонистами кальция. Препараты обеих групп снижают сократимость и предотвращают увеличение градиента су б аортального давления при обструктивной форме. Антагонисты кальция, кроме того, способны улучшать диастолическую функцию ЛЖ (растяжимость). Амиодарон эффективен как при наджелудочковых, так и при желудочковых аритмиях. Не рекомендуется назначать нитраты, ди-гоксин и диуретики, потому что они усиливают обструкцию выносящего тракта ЛЖ. При средне-тяжелой и тяжелой форме заболевания показана миомэктомия или миотомия.
Анестезия
Во время предоперационного обследования обращают особое внимание на снижение риска возникновения таких осложнений, как тяжелая динамическая обструкция, опасные для жизни аритмии и ишемия миокарда. Результаты ЭхоКГ (или ангиографии) и холтеровского мониторинга целесообразно анализировать вместе с кардиологом. Задачи анестезии: свести к минимуму симпатическую активацию, увеличить ОЦК во избежание развития гиповолемии, не допустить снижения постнагрузки ЛЖ.
Требования к мониторингу зависят от степени обструкции и характера операции. Полный гемо-динамический мониторинг показан при проведении инфузионно-трансфузионной терапии у больных с диастолической дисфункцией ЛЖ. При обструктивной форме ГКМП пульсовая кривая может быть расщепленна на две части (дикроти-ческий пульс): первый пик отражает раннюю стадию изгнания крови из ЛЖ до возникновения обструкции, в то время как последующий спад и второй пик обусловлены динамической обструкцией.
При тяжелой обструкции желательно добиться некоторой степени депрессии миокарда, что достигается с помощью ингаляционных анестетиков, особенно галотана и энфлюрана. (3-Адрено-блокаторы тоже устраняют эффекты симпатической активации и уменьшают обструкцию.
Регионарная анестезия иногда провоцирует развитие обструкции выносящего тракта из-за снижения пред- и постнагрузки. Идеальный вазоп-рессор для таких больных — фенилэфрин и другие чистые а-адреномиметики, поскольку они не увеличивают сократимость, но повышают ОПСС (т. е. постнагрузку).
АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Общие сведения
Аортальная недостаточность может быть хронической и острой. Хроническая аортальная недостаточность возникает при поражениях аортального клапана и/или корня аорты. Поражения клапана бывают врожденными (двустворчатый клапан) или приобретенными (ревматизм). Поражение корня аорты приводит к недостаточности из-за расширения аортального кольца. Такое состояние возникает при сифилисе, аорто-аннулярной эктазии, кистозном медианекрозе (иногда является элементом синдрома Марфана), анкилозирующем спондилите, ревматоидном и псориатическом артритах и многих других заболеваниях соединительной ткани. Причины острой аортальной недостаточности: инфекционный эндокардит, травма, расслаивание аорты.
Патофизиология
Независимо от причины, аортальная недостаточность вызывает перегрузку ЛЖ объемом (рис. 20-3). Эффективный ударный объем уменьшается вследствие регургитации крови из аорты в ЛЖ во время диастолы. АДд и ОПСС обычно снижены. Уменьшение постнагрузки служит приспособительной реакцией, облегчающей изгнание крови из ЛЖ. Общий ударный объем равен сумме эффективного ударного объема и объема регургитации. Объем регургитации зависит от ЧСС (т. е. от продолжительности диастолы) и диастолического градиента давления на аортальном клапане (диастолическое давление в аорте минус КДДЛЖ). При низкой ЧСС регургитация увеличивается из-за сочетаиного диспропорционального увеличения продолжительности диастолы (гл. 19), а при повышении ЛДд — из-за возрастания диастолического градиента давления на аортальном клапане.
При хронической аортальной недостаточности постепенно возникают дилатация и эксцентрическая гипертрофия ЛЖ. При тяжелой аортальной недостаточности конечно-диастолический объем ЛЖ выше, чем при любом другом кардиологическом заболевании. При выраженной дилатации увеличение размеров приводит к развитию
corbovinum — "бычьего сердца". Возросший конечно-диастолический объем ЛЖ поддерживает эффективный ударный объем, поскольку конечно-систолический объем не изменяется. КДДЛЖ в пределах нормы или незначительно повышено, поскольку растяжимость желудочка первоначально увеличивается. Со временем функция ЛЖ ухудшается, фракция выброса уменьшается и нарушение опорожнения ЛЖ проявляется постепенным повышением конечно-диастолического давления и конечно-систолического объема ЛЖ.
При острой аортальной недостаточности компенсаторные дилатация и гипертрофия ЛЖ развиться не успевают. Эффективный ударный объем снижается быстро, потому что нормальный ЛЖ не способен адаптироваться к внезапной значительной объемной перегрузке. Неожиданно возросшее КДДЛЖ ретроградно передается на легочные сосуды и вызывает отек легких.
Острая аортальная недостаточность проявляется внезапным отеком легких и артериальной гипотензией, тогда как хроническая аортальная недостаточность развивается постепенно как застойная сердечная недостаточность. Если при хронической аортальной недостаточности объем регургитации < 40 % ударного объема, то течение заболевания практически бессимптомное, но если объем регургитации > 60 %, то симптоматика становится выраженной. Стенокардия нередко появляется даже в отсутствие коронарного атеросклероза; ее причина — в несоответствии потребности и доставки кислорода в миокард: потребность повышается из-за гипертрофии и дилатации ЛЖ, а доставка уменьшается из-за низкого диастолического давления в аорте.
Лечение
В большинстве случаев хроническая аортальная недостаточность протекает латентно в течение 10-20 лет. После появления симптоматики продолжительность жизни без хирургического лечения составляет приблизительно 5 лет. Сердечные гликозиды, диуретики и снижение постнагрузки (особенно с помощью ингибиторов АПФ) оказывают благоприятный эффект при тяжелой хронической аортальной недостаточности. Снижение АД уменьшает диастолический градиент давления между аортой и ЛЖ, что, в свою очередь, снижает объем регургитации. При хронической аортальной недостаточности протезирование надо проводить до развития необратимой дисфункции ЛЖ.
При острой аортальной недостаточности применяют инотропные средства (дофамин или добу-тамин в/в) и вазодилататоры (нитропруссид).
Показано экстренное протезирование аортального клапана, потому что консервативное лечение без операции сопряжено с высоким риском летального
исхода.
Анестезия
А. Цели. ЧСС необходимо поддерживать на верхней границе нормы (80-100/мин). Брадикардия увеличивает объем регургитации, а тахикардия способствует развитию ишемии миокарда. Рекомендуется избегать повышения ОПСС и избыточной депрессии миокарда, а также поддерживать компенсаторное повышение преднагрузки, однако слишком массивная инфузия может легко вызвать отек легких.
Б. Мониторинг. При острой и при тяжелой хронической аортальной недостаточности показан полный гемодинамический мониторинг. Увеличение Д ЗЛА при острой аортальной недостаточности часто свидетельствует о сопутствующем преждевременном закрытии митрального клапана, а не о повышенном КДДЛЖ. Появление большой волны cv указывает на вторичную митральную недостаточность, обусловленную дилатацией ЛЖ. Кривая АД характеризуется значительно увеличенным пульсовым давлением. У некоторых больных наблюдается дикротический пульс с двумя пиками, что, вероятно, происходит в результате быстрого изгнания большого ударного объема. Чреспищеводное цветное допплеровское картирование позволяет количественно оценить выраженность регургитации и контролировать эффективность лечения.
В. Выбор анестетиков и вспомогательных средств. При условии поддержания адекватного ОЦК больные хорошо переносят спинномозговую и эпидуральную анестезию. При общей анестезии препаратом выбора является изофлюран, поскольку он вызывает столь нужную вазодила-тацию. При тяжелой дисфункции ЛЖ показано применение методик на основе опиоидов, причем в качестве миорелаксанта целесообразно использование панкурония (он предотвращает брадикардию). Интраоперационное снижение постнагрузки нитропруссидом рекомендуется проводить при условии полного гемодинамичес-кого мониторинга. В качестве вазопрессора применяют эфедрин. Фенилэфрин в малых дозах (25-50 мкг) назначают только в том случае, когда совершенно очевидно, что артериальная гипо-тензия обусловлена чрезмерной вазодилатацией. Большие дозы фенилэфрина увеличивают ОПСС и АДд, что сопровождается усилением регургитации.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|