|
Дифференциально-диагностические различия между
В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиями
| Признаки
| В12-дефицитная анемия
| Фолиеводефицитная анемия
| | Гастрэктомия в анамнезе
| Часто
| Нет
| | Возраст больных
| Обычно пожилой
| Чаще молодой
| | Атрофический глоссит
| Характерен
| Не характерен
| | Атрофический гастрит с ахилией и снижением уровня пепсина в желудочном соке
| Характерен
| Не характерен
| | Фуникулярный миелоз
| Характерен
| Не характерен
| | Влияние витамина В12 на содер-жание ретикулоцитов в крови
| Значительно увеличивает
| Не влияет
| | Содержание фолиевой кислоты:
- в сыворотке крови
- в эритроцитах
|
Повышено
N или
|
Снижено
| | Содержание в крови
витамина В12
| Значительно снижено
| Нормальное
| | Окраска стернального пунктата ализариновым красным
| Мегалобласты окрашиваются
| Мегалобласты не окрашив-ся
| | Суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты
| Значительно увеличена
| Нормальная
| | Проба с гистидином
| Отрицательная
| Положительная
|
Таблица 6
Дифференциально-диагностические различия между В12-дефицитной анемией с гемолитическим синдромом и аутоиммунной гемолитической анемией
|
Признаки
| В12-дефицитная анемия с гемолитическим синдромом
| Аутоиммунная гемолитическая анемия
| | Цветовой показатель
| Увеличен (гиперхромия)
| Нормальный (нормохромия)
| | Диаметр эритроцитов
| Увеличен (макроцитоз)
| Нормальный (нормоциты)
| | Количество ретикулоцитов в периферической крови
| Снижено
| Увеличено
| | Прямая проба Кумбса
| Отрицательная
| Положительная
| | Особенности миелограммы
| Гиперплазия красного ростка,мегало-бластоидный тип кроветворения
| Гиперплазия красного ростка, увеличено кол-во нормобластов, мегалобласты отсутствуют
| | Полисегментированные нейтрофилы в крови
| Характерно
| Не характерно
| | Содержание витамина В12 в крови
| Снижено
| Нормальное
| | Лечение витамином В12
| Эффективно
| Не эффективно
| | Лечение глюкокортикоидами
| Не эффективно
| Эффективно
|
Таблица 7
Дифференциально-диагностические различия между
В12-дефицитной анемией и болезнью Маркиафавы-Микели
| Признаки
| В12-дефицитная анемия с гемолитическим синдромом
| Болезнь Маркиафавы-Микели с панцитопенией
| | Нозологическая сущность
| Анемия, обуслов-ленная нарушени-ем образования эритроцитов и гемоглобина в связи с дефицитом витамина В12
| Вариант приоб-ретенной гемо-литической анемии – внутри-сосудистый гемолиз, гемоглобинурия
| | Черная моча
| Не бывает
| Характерный признак
| | Появление гемосидерина и гемоглобина в моче
| Не бывает
| Характерно
| | Повышение содержания свободного гемоглобина в крови
| Не характерно
| Характерно
| | Цветовой показатель крови
| Повышен (анемия гиперхромная)
| Понижен (анемия гипохромная)
| | Содержание железа в крови
| Нормальное или несколько повышенное
| Снижено
| | Мегалобластный тип кроветорения
| Характерен
| Не характерен
| | Полисегментированные нейтрофилы в крови
| Характерны
| Не характерны
|
Таблица 8
Дифференциально-диагностические различия между
В12-дефицитной анемией и острым эритромиелозом
(болезнью Гульельмо)
| Признаки
| В12-дефицитная анемия
| Острый эритромиелоз
| | Природа
| Форма анемии
| Вариант острого лейкоза
| | Высокая температура тела, оссалгии
| Не характерны
| Наблюдаются достаточно часто
| | Тромбоцитопенический геморрагический синдром
| Не характерен
| Бывает часто
| | Появление миелобластов в периферической крови
| Не характерно
| Характерно
| | Наличие полисегмен-тированных нейтрофилов в периферической крови
| Очень характерный признак
| Не характерно
| | Особенности миелограммы
| Гиперплазия красного ростка, мегалобластоид-ный тип крове-творения
| Гиперплазия красного и грану-лоцитарного ростков, увели-чение количества миелобластов, мегалобласто-подобные клетки
| | Содержание витамина В12 в крови
| Снижено
| Нормальное
| | Лечение витамином В12
| Эффективно
| Не эффективно
| Лечение В12-дефицитной анемиипроводится внутримышечными инъекциями витамина В12. Имеются два препарата витамина В12 – цианкобаламин и оксикобаламин. Цианкобаламин назначают по 400-500 мкг внутримышечно 1 раз в день (оксикобаламин по 1 мг/сут. через день), препарат вводят 4-6 недель. После курса лечения назначается курс закрепляющей терапии: цианкобаламин вводят 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400-500 мкг. Оксикобаламин можно вводить реже: в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 1 раз в месяц по 500 мгк. При фуникулярном миелозе назначают большие дозы цианкобаламина (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина В12 кобамамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно). Гемотрансфузии в лечении В12-дефицитной анемии проводятся только по жизненным показаниям.
Критериями эффективного лечения являются:
Ø субъективное улучшение в первые же дни лечения;
Ø ретикулоцитоз, максимально выраженный (до 20%) на 5-7 день лечения;
Ø прирост гемоглобина и числа эритоцитов, начиная со 2-ой недели лечения;
Ø нормализация показателей красной крови, числа лейкоцитов и тромбоцитов через 3-4 недели лечения.
Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов. Классификация гемолитических анемий представлена в разделе 1.3. «Классификация анемий». Клинически целесообразнее подразделять гемолитические анемии на две группы в зависимости от локализации гемолиза – анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплемента). Общепринятой классификации гемолитических анемий по локализации гемолиза нет. Ниже приводятся 2 классификации, имеющие небольшие различия по нозологиям (таблицы 9, 10).
Таблица 9
Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза (Besa и соавт., 1992)
| Внутриклеточный гемолиз
| Внутрисосудистый гемолиз
| | Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии, обу-словленные дефектами мембра-ны эритоцитов (наследственный сфероцитоз и другие дефекты)
Гемолитические анемии, обу-словленные дефектами метабо-лизма эритроцитов (недостаточ-ность пируваткиназы, пирими-дин-5,-нуклеотидазы, тяжелая гипофосфатемия)
Болезнь нестабильного гемо-глобина
| Гемолитическая анемия вслед-ствие травматического гемолиза
Гемолитическая анемия, обу-словленная дефицитом Г-6-ФДГ
Гемолиз, обусловленный пере-ливанием несовместимой крови
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Гемолитическая анемия, обу-словленная инфекциями (клостридии, малярийные плазмодии)
| Внутриклеточный гемолизпроисходит, главным образом, в селезенке. Достаточно часто он является следствием гиперспленизма, в результате чего усиливается фильтрационно-гемолитическая функция селезенки за счет механического увеличения «клеточного сита». Причиной гиперспленизма чаще всего являются гепатиты, циррозы печени и другие заболевания, сопровождающиеся стойким увеличением селезенки. Эритроциты секвестируются в паренхиме, сокращается их продолжительность жизни, активируются процессы утилизации образующегося из гемоглобина билирубина. При гиперспленизме обычно наблюдается лейкопения и тромбоцитопения, механизм развития которых идентичен гемолизу.
Другая группа гемолитических анемий, протекающих с внутриклеточным (внесосудистым) гемолизом, обусловлена эритроцитарными дефектами – мембранопатии и энзимопатии.
Таблица 10
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:
©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|
