Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем

Врожденные пороки скелета и мышечной системы встречаются, по данным вскрытий, в 0,5—0,8 и 13,5% случаев соответственно среди всех пороков у умер­ших в перинатальном периоде. В их этиологии из экзогенных факторов особое значение имеет талидомид. Различают системные и изолированные пороки скелета.

Системные пороки костно-суставной системы.Хондродисплазия (относится к ранним фетопатиям) — группа врожденных пороков, характеризующихся значительным укорочением и утолщением конечностей. Хондродисплазия плода, или летальнаямикромелия (рис. 299),— укорочение и утолщение конеч­ностей, кожа их образует крупные складки, головка новорожденного увеличена, нос седловидный, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая, тела позвонков тоже утолщены, грудная клетка гипоплазирована; порок сочетается с гипопла-

Рис. 299. Хондродис-плазия (по А. В. Цин-зерлингу).

зией легких. Другим видом хондродисплазии является ахондроплазия, характеризующаяся только укорочением и утолщением конечностей и наруше­нием развития костей лицевого скелета. Порок проявляется позже, когда стано­вится заметным отставание ребенка в росте; наследуется по доминантному типу, возможны спонтанные мутации генов. Сущность порока состоит в нарушении развития костей хрящевого генеза, кости соединительного происхождения развиваются нормально.

При микроскопическом исследовании обнаруживается изменение энхонд-рального костеобразования при сохранности периостального, что ведет к нару­шению роста трубчатых костей в длину. Прогноз для жизни благоприятный, умственной осталости не наблюдается.

Несовершенный остеогенез (ранняя фетопатия) — врожденная ломкость костей, наследуется по доминантному типу. Порок характеризуется множествен­ными, часто врожденными переломами с искривлениями конечностей и ребер. Свод черепа построен только из соединительной ткани, наблюдается отосклероз. голубые склеры, гидроцефалия.

Врожденная мраморная болезнь (ранняя фетопатия) — выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани наследственного характера. Дети умирают в первые месяцы, реже — в первые годы жизни.

Изолированные пороки костно-суставной системы.К ним относятся врож­денный вывих и дисплазия тазобедренного сустава одно- или двусторонний (ранняя фетопатия), врожденная ампутация и аплазия (амелия) конечностей, фокомелия — недоразвитие проксимальных отделов конечностей, когда стопы и кисти начинаются непосредственно от туловища, полидактилия — увеличение числа пальцев, синдактилия — сращение пальцев и др.

Системная гипоплазия мышечной ткани.Примером ее может быть врож­денная миатония Оппенгейма (относится к ранним фетопатиям), при которой наблюдается гипоплазия поперечнополосатых мышц. В первые месяцы жизни дети умирают от пневмонии, развитие которой связано с гипоплазией дыхательных мышц, за исключением диафрагмы.

Изолированные пороки мышечной системы.К важнейшим из них относятся: врожденные истинные и ложные диафрагмальные грыжи. При ложных грыже­вой мешок отсутствует, имеется дефект диафрагмы, объем которого варьирует, через него органы брюшной полости, чаще петли кишок, могут проникать в грудную полость. Врожденная кривошея характеризуется укорочением гру-диноключично-сосцевидной мышцы вследствие ее очагового фиброза, отчего головка ребенка наклоняется в пораженную сторону.

Врожденные пороки лица.Основными врожденными пороками являются: хейлосхиз — расщепление верхней губы, палатосхиз — расщепление твердого неба, микрогнатия — гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм — широкое расстояние между глазами. Эти пороки часто сочетаются с другими множествен­ными пороками развития.

ФЕТОПАТИИ

Фетопатии — патология фетального периода с 76-го по 280-й день беремен­ности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов — нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тка­невого морфогенеза, при поздних — реактивные процессы. Следует различать инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Инфекционные фетопатии

Этиология и патогенез.Инфекционные фетопатии могут быть связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаление.

Инфицирование плода осуществляется чаще всего гематогенным путем. Возбудитель через плаценту по пупочной вене попадает в организм плода. При переходе воспалительного процесса с плаценты на плодные оболочки возможно инфицирование околоплодных вод с последующим заглатыванием или аспирацией плодом возбудителя. Реже инфицирование осуществляется восходящим путем через влагалище в канал шейки матки или нисходя­щим путем через трубы, если у матери в брюшной полости имеется очаг воспаления. Источником заражения чаще являются вялотекущие хронические или латентные инфекции матери, так как при таких формах течения инфек­ционных болезней содержание иммуноглобулинов и титр соответствующих иммунных антител бывают недостаточными как для завершения процесса у самой матери, так и для предотвращения заболевания плода. Такие соотноше­ния наблюдаются, например, при токсоплазмозе, сывороточном гепатите.

Патологическая анатомия.При всех инфекционных фетопатиях наблю­дается генерализованный, а при бактериальных и грибковых септический тип изменений с образованием множественных очагов ареактивного некроза в паренхиматозных органах и головном мозге (при врожденной ветряной оспе, простом герпесе, цитомегалии, инфицировании вирусом Коксаки) или продук­тивных диффузных воспалительных инфильтратов в сочетании с ареактивными некротическими очагами (врожденный сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз), или с образованием гранулем во многих органах (врожденный сифилис, листериоз, туберкулез, поражение грибами). При этом на фоне генерализованных поражений могут преобладать изменения в опреде­ленных органах, например при токсоплазмозе — в головном мозге, при сыворо­точном гепатите — в печени, при инфекции вирусом Коксаки — в миокарде и головном мозге и др. Как правило, наблюдается выраженный геморрагический синдром в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках, крово­излияний во внутренних органах, склонность к которым при инфекционном процессе возрастает вследствие развития генерализованных васкулитов. Иммун­ные реакции плода выражаются в задержке созревания вилочковой железы, в его атрофии с уменьшением его объема и массы, в наличии у доношенных

плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения, а у недоношенных — в уве­личении их объема, что сопровождается гепато- и спленомегалиеи. Часто наблюдаются конъюгационная желтуха, тканевая незрелость органов у доно­шенных или недоношенность и общая гипотрофия плода.

Прогнозв большинстве случаев неблагоприятный, смерть наступает в пер­вые дни или в первые 3 мес жизни. При выздоровлении остаются стойкие изменения в органах, приводящие к инвалидности или к смерти от недостаточ­ности жизненно важных органов в другие периоды жизни.

Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ран­ние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер­трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз — перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровож­дается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1—0,2%. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаружи­вают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается вну­триутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецес-сивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению прохо­димости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищевари­тельного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблю­дается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфоги-стиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистоз­ного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэкта-зами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В п е ч е н и имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиар-ному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе

Рис. 300. Кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисци-дозе.

выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутри­утробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообраз-ные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основ­ным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перито­нит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истоще­ние, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе'дети погибают в первые дни жизни.

Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндо­карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко.

Этиология и п а т о г е н е з. Отмечается семейный характер заболева­ния, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно раз­растаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.

Патологическая а н а т о м-и я. Сердце увеличено в 2'/г—4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапа­нов, в '/з наблюдений — комбинация с врожденными пороками, чаще с суже­нием аорты.

Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра­тительной способности миокарда.

Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Рис. 301.Диабетическая фетопатия.

Диабетическая фетопатия— заболевание плода, обусловленное предиабе-том и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения угле­водного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беремен­ных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией р-клеток, а также синдром Иценко — Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание — диабет новорож­денного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетопатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склон­ность к рождению крупных плодов — с массой тела 4—6 кг, хотя это и необяза­тельно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные (рис. 301), имеются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа (3-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмеча­ются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках — отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке —^: экстрамедуллярное кроветворение. В сосу­дах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утол­щение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифера­ция эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Изосложненийу плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора — сурфак-танта, вещества фосфолипидной природы — в результате нарушений при диа­бетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.

ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА

При нормальном течении родов через 15—20 мин после рождения плода матка вновь сокращается и из нее изгоняется послед. Послед состоит из пла­центы, разорванных остатков плодных оболочек — амниона, гладкого хориона и остатков децидуальной оболочки и пупочного канатика. Плацента является основным органом, осуществляющим обменный процесс между плодом и мате­ринским организмом.

Зрелая плацента имеет вид диска толщиной 2—4 см, диаметром 12—20 см, масса ее равна 500—600 г. Различают плодовую и материнскую части плаценты.

Плодовая часть состоит из амниона и ветвистого хориона с проходя­щими в них плодовыми сосудами. Со стороны плода хорион образует пластинку, из которой растут ворсины, покрытые двумя слоями клеток трофобласта — внутренним эпителиальным слоем Лангханса — цитотрофоб ластом и наруж­ным, образующим синцитий — синцитиотрофобластом. Некоторые ворсины вступают в непосредственный контакт с материнской частью плаценты, закреп­ляясь в ней, при этом трофобласт ворсин обрастает эрозированную базальную децидуальную оболочку и материнская часть плаценты оказывается также покрытой клетками трофобласта. Другая часть ворсин свободно свисает в прост­ранство между хориальной и базальнои пластинками или соединяется между собой.

Различают основные стволовые ворсины и их разветвления. Каждая ство­ловая ворсина с разветвлениями составляет дольку (котиледон) плаценты.

Материнскаячасть состоит из базальнои пластинки, представленной децидуальной оболочкой с выстилающим ее слоем трофобласта и септ — пере­городок, идущих вертикально и разделяющих разветвления основных ворсин хориона друг от друга. Свободные пространства между ворсинами, хориальной и базальнои пластинами и септами получили название межворсинчатых про­странств. В них циркулирует материнская кровь. Между кровью матери и плода существует ряд биологических мембран: клетки трофобласта, рыхлая строма ворсин, эндотелий и базальная мембрана сосудов ворсин хориона.

В конце беременности в хориальной пластинке, в ткани, окружающей межворсинчатые пространства на границе трофобласта и децидуальной ткани, в глубине базальнои пластинки откладываются фибрин и фибриноид в виде ацидофильного гомогенного вещества. Слой фибриноида и фибрина в глубине базальнои пластинки получил название слоя Нитабуха, в хориальной — слоя Лангханса. Кроме капсулярной децидуальной оболочки и гладкого хориона в состав плодных оболочек входит амнион.

Плодные оболочки последа беловато-серого цвета, студневидные, полупрозначные, предствляют собой разорванный мешок, в котором различают плодовую и материнскую поверхность. Плодовая поверхность состоит из амниона, выстланного кубическим эпителием, лежащим на базальнои мембране, и соединительнотканного бессосудистого слоя. К нему прилежит гладкий хорион, состоящий из волокнистой соединительной ткани, покрытой с мате­ринской стороны несколькими слоями клеток трофобласта и децидуальной оболочкой.

Пупочный канатик имеет вид извитого шнура длиной в среднем 50 см, толщиной 1 —1,5 см, состоит из миксоидной ткани (вартонов студень), снаружи покрыт амнионом. В нем проходят две пупочные артерии и пупочная вена.

На поперечном разрезе пуповины сосуды расположены в виде треуголь­ника, в центре которого виден урахус (остаток аллантоиса).

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Возрастные изменения плаценты закономерно возникают в конце беремен­ности и бывают особенно значительно выражены при переношенной беремен­ности.

Макроскопически в плаценте на материнской стороне видны рассеянные беловато-желтые фокусы некрозов и участки кальциноза. При переношенной беременности, кроме того, плацента бывает более бледной, границы котиледонов сглажены. Плодныеоболочкиипупочныйканатик окрашены меко-нием в зеленоватый цвет, такого же цвета могут быть воды, количество которых уменьшено. Тургор пупочного канатика снижен, извитость его уменьшена.

Микроскопически основными являются дистрофические изменения. Они появляются при усилении процессов фибриноидного превращения трофобласта и выпадении фибрина из материнской крови межворсинчатых пространств. Результатом этого является блокирование доступа материнской крови к ворси­нам хориона. Группы ворсин хориона погибают и формируются ишемические инфаркты плаценты. В некротизированную ткань плаценты откладываются соли кальция. Наблюдаются также фиброз стромы ворсин и склероз их сосудов. Выражением компенсаторных изменений, направленных на улучшение обмена между организмом плода и матери, являются синцитиальные почки. Они представляют собой очаги пролиферации синцития трофобласта в виде нагро­мождения тесно расположенных гиперхромных ядер, окруженных общей цито­плазмой и расположенных на поверхности ворсин хориона (рис. 302). К компен­саторным процессам следует также отнести увеличение числа сосудов в неко­торых Ворсинах. В амнионе отмечаются дистрофические изменения эпителия, вплоть до некроза, в пупочном канатике — уменьшение содержания основного мукоидного вещества и утолщение соединительнотканных перегородок.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития плаценты возникают в результате нарушений импланта­ции бластоцисты и относятся к бластопатиям. К таким порокам относятся изменения ее массы и размеров, формы, локализации и ее отслойки (отделения) от стенки матки.

Пороки развития массы и размеров.В норме между массой плаценты и плода имеются определенные соотношения — плацентарно-плодный коэффи­циент, который при доношенной беременности колеблется в пределах 'Д— /7, или 0,1—0,19. Поэтому гипоплазия плаценты может приводить к гипоплазии плода. Смерть одного плода из двойни может быть связана с частичной гипоплазией питающей его части плаценты. Гипоксия плода чаще встречается при низких показателях плацентарно-плодного коэффициента.

Диффузная гиперплазия плаценты с увеличением объема котиледонов наблюдается при ангиоматозе ворсин, когда вместо 4—6 сосудов в ворсине определяется 25—50 и более. Ангиоматоз вместе с появлением синцитиальных почек рассматривают как компенсаторный процесс. Увеличение массы может быть связано не с истинной гиперплазией элементов плаценты, а с отеком вор­син, склерозом их стромы, увеличением массы фибрина. Эти изменения в свою очередь могут сочетаться с компенсаторными и наблюдаться при гемолитиче­ской болезни, диабете матери, токсикозах беременности и др.

Пороки развития формы плаценты, отрицательно влияющие на плод, течение беременности и родов.К таким порокам относят плаценту, окруженную валиком (pi. circumvallata) и окруженную ободком (pi. marginata). Этиология их не установлена. При валикообразной плаценте изменения выражены больше, являются следствием нидации только половины всей поверхности бластоцисты.

Рис.302. Возрастные из­менения плаценты. Часть ворсин пропитана гомо­генными белковыми мас­сами; видны многоядер­ные синцитиальные клет­ки.

Макроскопически при pi. marginata на плодовой поверхности обнаружи­вается беловатое кольцо по периферии; при pi. circumvallata кольцо бывает более широким и выступает в виде валика над плодовой поверхностью. Плодные оболочки отходят от внутренней стороны кольца или валика. Микроскопически валик состоит из некротизированных ворсин и децидуальной ткани, пропитан­ных фибрином и постепенно подвергающихся гиалинозу. При валйкообразной плаценте во время беременности наблюдаются кровотечения, чаще встречаются преждевременные роды и мертворождаемость.

Пороки развития формы плаценты, не влияющие на плод, беременность и роды.К ним относятся окончатая плацента (pi. fenestrata), двухдолевая плацента (pi. bipartita) и др.

Пороки развития локализации плаценты.К ним относятся краевое (pi. praevia marginalis) или центральное (pi. praevia centralis) предлежание плаценты по отношению к внутреннему зеву матки. Предлежание плаценты возникает вследствие бластопатии, выражающейся в имплантации бластоцисты в нижнем сегменте матки. Причины такой имплантации неясны, она чаще встречается при многоплодной беременности и у многорожавших женщин. При предлежании плаценты чаще встречаются пороки развития формы — окончатая, дву- и многодолевая плаценты и др. Микроскопически в предлежа­щей части плаценты постоянно наблюдаются выраженные некротические и воспалительные изменения.

В родах во время раскрытия зева происходят отслойка плаценты и кровоте­чение, особенно тяжелое при центральном предлежании, угрожающее жизни матери и приводящее к смерти плода от гипоксии. Поэтому предлежание пла­центы является тяжелой патологией, заставляющей прибегать к оперативному вмешательству. При имплантации бластоцисты вне полости матки возникает внематочная беременность.

Пороки отслойки плаценты.К ним относятся приращение и преждевремен­ная отслойка.

Приращение плаценты (pi. accreta) зависит от очень глубокой импланта­ции бластоцисты (более половины поверхности бластоцисты), приводящей к врастанию ворсин хориона на большую или меньшую глубину в эндометрий и даже в миометрий. При этом наблюдается недостаточное развитие децидуаль­ной ткани, что может быть связано с эндометритом, повторными выскаблива­ниями полости матки и др. Приращение препятствует отделению плаценты после рождения плода, сопровождается маточными кровотечениями и требует оперативного вмешательства, вплоть до удаления матки.

Преждевременной называют отслойку плаценты, возникающую до рождения плода. Причины ее остаются неясными, она чаще наблюдается при токсикозах беременности. При центральной преждевременной отслойке между материнской частью плаценты и стенкой матки образуется гематома, при краевой — отмечается маточное кровотечение. Плод при преждевременной отслойке погибает от внутриутробной гипоксии.

Пороки развития пуповины.В эту группу пороков входят изменения длины, места прикрепления к плаценте, недоразвитие сосудов, персистирование жел­точного протока или урахуса.

Короткой считают пуповину длиной 40 см и меньше. Такая пуповина препятствует внутриутробным движениям плода и может способствовать поперечному положению или тазовому предлежанию. Во время родов натяжение короткой пуповины может привести к ее разрывам или преждевременной отслойке плаценты. В очень редких случаях у порочно развитого плода пупо­вина может отсутствовать и плацента прикрепляется непосредственно к его телу. Длинной считают пуповину в 70 см и более. Наличие такой пуповины может привести к обвитию ее вокруг частей тела плода, образованию узлов и выпаде­нию во время родов.

Измененияприкрепленияпуповиныкплаценте. Различают центральное, эксцентрическое, краевое и оболочечное прикрепление пуповины. Значение в патологии имеет только оболочечное прикрепление пуповины. Эта аномалия развивается в тех случаях, когда бластоциста имплантируется в эндо­метрий стороной, противоположной локализации эмбриобласта. Пуповина при­крепляется к оболочкам на некотором расстоянии от плаценты, сосуды ее прохо­дят между амнионом и хорионом и окружены небольшим слоем рыхлой соединительной ткани, напоминающей вартонов студень. Это способствует сдавлению сосудов частями плода и околоплодными водами, а также разрыву их с кровотечением при вскрытии плодного пузыря во время родов.

Из п о р оков развития сосудов пуповины имеет значение и чаще всего встречается аплазия одной из пупочных артерий, которая сочетается с другими пороками развития плода и плаценты, при этом часто наблюдается мертворождаемость. Персистирование желточного протока приводит к образо­ванию пупочно-кишечного свища, кисты или меккелева дивертикула, персисти­рование урахуса — к образованию пупочно-мочевого свища или кисты урахуса.

Пороки развития амниона.К таким порокам относятся увеличение или уменьшение количества околоплодных вод, амниотические сращения или пере­тяжки, неполная амниотическая оболочка. Происхождение амниотических вод в настоящее время связывают с транссудацией из кровеносной системы матери и с секрецией амниотического эпителия. Плодному происхождению амниоти­ческих вод придается меньшее значение. Всасывание осуществляется поверх­ностью, пищеварительным трактом и легкими плода, а также плодной поверх­ностью плаценты и оболочек. К моменту родов количество околоплодных вод равно 600±10 мл. В ранние сроки беременности они прозрачные, позже стано­вятся опалесцирующими, беловатыми от примеси слущенных роговых чешуек эпителия кожи плода, кристаллов мочевины, капелек жира, плодового пушка.

Многоводие (polihydroamnion) — увеличение количества околоплодных вод до 2 л и более, часто сочетается с фетопатиями — гемолитической болезнью, диабетической фетопатией, иногда с эмбриопатиями.

Маловодие (oligohydroamnion) — уменьшение количества вод до 500 мл и менее, часто сочетается с гипоплазией плода и плаценты и с эмбриопатиями. Связь маловодия с пороками развития почек и легких не подтверждается. Этиология и патогенез многоводия и маловодия не установлены.

Амниотические сращения (тяжи Симонара) представляют собой плотные соединительнотканные гиалинизированные тяжи или нити, идущие от амниона

к поверхности плода. У доношенных плодов они вызывают образование борозд или ампутацию пальцев рук, ног, предплечий, голени, бедра, плеча. Реже они прикрепляются к туловищу. У эмбрионов допускается тератогенное влияние тяжей с развитием гипоплазии или пороков конечностей. Они особенно часто встречаются при маловодий. Происхождение тяжей может быть связано с трав­матическими, воспалительными и другими повреждениями амниона, допус­кается возможность наследственных влияний.

К редким порокам развития относится неполный амнион, когда эмбрион оказывается частично лежащим вне амниотической полости, что сопровож­дается сращением его с хорионом и тяжелыми пороками развития.

РАССТРОЙСТВА КРОВООБРАЩЕНИЯ

Диффузная ишемия плаценты наблюдается при гемолитической болезни в сочетании с отеком, при постгеморрагических состояниях, как посмертное изменение при внутриутробной смерти плода. Макроскопически плацента блед­ная, что отчетливо видно с ее материнской стороны. Микроскопически обнару­живается спадение капилляров концевых ворсин, образование синцитиальных почек. Ишемия является показателем анемии плода, приводящей иногда к его смерти.

Диффузная гиперемия наблюдается при гипоксических состояниях матери: заболеваниях сердечно-сосудистой системы и др., при затруднениях оттока крови по пупочной вене (обвитие пуповины, истинные узлы ее и др.).

Кровотечение может быть из материнской части плаценты при предлежании или преждевременной отслойке плаценты и из плодовой части — кровоизлияния в строму ворсин при нефропатии, инфекционных болезнях матери и в околоплод­ные воды — гемамнион при разрыве плодовых сосудов.

Отек наблюдается при гемолитической болезни, инфекционных заболева­ниях, диабете и нефропатиях матери, при врожденном нефротическом синдроме. Материнская поверхность плаценты бледная, масса ее увеличена. При микро­скопическом исследовании наблюдается отек стромы ворсин с увеличением их в 2—3 раза.

Тромбоз межворсинчатых пространств встречается при токсикозах бере­менных, при инфекционных болезнях матери. Тромбы бывают округлой формы с гладкой поверхностью, красные, слоистые. Эмболии возможны микробные и опухолевыми клетками.

Инфаркт — очаг некроза ворсин, развивающийся вследствие нарушения их питания при местных расстройствах кровообращения. Небольшое число инфарктов наблюдается при физиологическом «старении» плаценты, большие по объему и в большем количестве — при заболеваниях матери, приводящих к сосудистым спазмам, тромбозам (гипертоническая болезнь, тяжелые токси­козы, диабет и др.). Нарушения кровообращения у плода не ведут к возникно­вению инфарктов, так как ворсины питаются за счет материнской крови. Макроскопически инфаркт беловато-желтого цвета, конусовидной или непра-, вильной формы, может захватывать несколько котиледонов. Микроскопически видны комплексы некротизированных ворсин, окруженных свернувшейся кровью. Если инфаркты занимают значительную часть плаценты, это может привести к гипоксии плода и мертворождению. Меньшее число инфарктов не играет существенной роли для плода.

ВОСПАЛЕНИР

Воспаление плаценты — плацентит — может иметь различную локализа­цию. Различают воспаление межворсинчатых пространств — интервиллезит,

Рис. 303. Базальный децидунт при вирусно-бактериальной пневмонии у матери. Массив­ная лейкоцитарная инфильтрация (препарат И. О. Харит).

Рис. 304. Интервиллезит и виллезит при листериозе (препарат И. О. Харит).

ворсин — виллузит (от villus — ворсина), базальной децидуальной пластин­ки — базальный децидуит, хориальной пластинки — плацентарный хориоамни-онит. Воспаление пупочного канатика носит название фуникулита, плодных оболочек — париетального амниохориодецидуита. Воспаление может быть выз­вано вирусами, бактериями, простейшими, меконием, его протеолитическими ферментами, изменениями величины рН околоплодных вод. Инфекционное вос­паление последа может привести к заболеванию плода и нарушениям последу­ющих беременностей. При этом не каждое воспаление последа сопровождается инфицированием плода, в то же время инфицирование плода, например при некоторых вирусных инфекциях, может возникать без воспаления последа.

Самым частым является восходящий путь инфицирования плаценты при раннем отхождении вод и длительном безводном периоде. Реже бывает гемато­генное инфицирование из крови матери по артериям децидуальной оболочки.

Основным критерием воспаления последа является инфильтрация его лейкоцитами (рис. 303). Лейкоциты могут мигрировать из крови матери и из крови плода в зависимости от локализации воспаления. Кроме лейкоцитарной инфильтрации, наблюдаются расстройства кровообращения, альтерация, про­дуктивные изменения.

При вирусных инфекциях воспалительные инфильтраты бывают преиму­щественно лимфоцитарными, обнаруживаются характерные изменения деци-дуальных, синцитиальных клеток и клеток амниона, например образование гиперхромных гигантских клеток при аденовирусной инфекции, цитомегаличе-ских клеток с включениями при цитомегалии, внутриядерных эозинофильных и базофильных включений при простом герпесе, ветряной оспе с образованием мелких очагов некроза.

Для гноеродной бактериальной инфекции характерно серозно-гнойное или гнойное воспаление, иногда с развитием флегмоны или абсцессов. При листе-

риозе инфильтраты имеют лейкоцитарно-гистиоцитарный характер (рис. 304) в строме ворсин, наблюдаются отек, эндартерииты, тромбофлебиты, иногда обнаруживаются листериомы. Встречается небольшое число листерий. При туберкулезе в плаценте возникают казеозные очаги, бугорки с эпителиоидными и гигантскими клетками, чаще поражается базальная пластинка. При сифилисе масса плаценты увеличена, она отечна, с крупными котиледонами; при микро­скопическом исследовании наблюдаются отек и фиброз стромы ворсин, обли-терирующий эндартериит, очаги некроза. Изменения не являются специфичны­ми, диагноз можно поставить только при обнаружении трепонем.

При токсоплазмозе обнаруживаются цисты, псевдоцисты и свободнолежа-щие паразиты в области некрозов с обызвествлениями. При малярии в меж­ворсинчатых пространствах и в сосудах децидуальной оболочки отмечается большое число возбудителей, в тканях — отложение малярийного пигмента.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: