СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Кол­лаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых глав­ную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содер­жит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые — окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические — окраской фукселином или орсеином, ретикулярные — импрегнацией солями серебра (ре­тикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд био­логически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядер-

ные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазмор-рагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процес­сов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов вхо­дит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клет­ками—амилоидобластами (схема II).

Схема II. Морфогенез стромэльно-сосудистых диспротеинозов

Нарушение обмена белков и

глинозаминоглинанов, плазморрагия, ^ Мукоидное

набухание ноллагеновых волонон набухание

I

Деструкция (распад), плазморрагия, Фибриноидное

образование белково-полисахаридных :» набухание

комплексов(фибриноида) (фибриноид)

I

Деструкция,плазморрагия, I

преципитация белков ^_ Гиалиноз

плазмы,образование белка-гиалияа

Синтез аномального фибриллярного ^

белна клетнами (амилоидобластами), * Амилоидоз

плазморрагия, образование

гликопротеида -амилоида

Мукоидное набухание

Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация сое­динительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидро­фильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопроте-иды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопическое исследование.Основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим — сиреневое или красное (рис. 30, см. на цветн. вкл.). Возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но на­бухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся мало­устойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточ­ными реакциями — появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоци-тарных инфильтратов.

Рис.31. Фибриноидное набухание.

а — фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков (системная красная волчанка); б — в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную исчерченность коллагеновых волокон (КлВ), массы фибрина (Ф). Электронограмма. X 35 000 (по Гизекингу).

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромо-тропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеро­склерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид.При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании.

Причины.Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гипер­чувствительности) .

Исходможет быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита — вальвулита).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: