Схема 44. Патогенез HBV- и HCV-инфекции

Патологическая анатомия.Морфология острого и хрониче­ского вирусного гепатита различна.

Острый вирусный гепатит. Преимущественно продуктив­ный. Он характеризуется дистрофией и некрозом гепатоцитов и выраженной реакцией лимфомакрофагальных элементов. Разви­вается белковая дистрофия — гидропическая и баллонная; часто образуется коагуляционный некроз гепатоцитов — появляются тельца Каунсилмена. Возможно наличие больших очагов некро­за в основном в центральных отделах долек. Реакция клеточных элементов незначительная, в основном вокруг очагов некроза. В таком случае острый гепатит протекает как массивный прогрес­сирующий некроз печени с большой печеночно-клеточной недо­статочностью, часто заканчивается печеночной комой. Эта ост­рая форма гепатита называется молниеносной, или фульминантной. Существуют другие формы острого гепатита, например ци­клическая — классическая форма болезни Боткина, при которой в период развернутых клинических симптомов в печени имеется картина диффузного продуктивного воспаления в дольке — гид­ропическая дистрофия гепатоцитов, тельца Каунсилмена, лимфомакрофагальный клеточный инфильтрат, который распро­страняется диффузно по всей дольке. При безжелтушной форме отмечаются дистрофия гепатоцитов, умеренная реакция звездча­тых ретикулоэндотелиоцитов (вирус обнаруживается только в них).

Для холестатической формы характерно наличие продук­тивного гепатита с признаками холестаза и вовлечением в про­цесс мелких желчных ходов.

Хронический вирусный гепатит. Характеризуется деструк­цией паренхиматозных элементов, клеточной инфильтрацией стромы, склерозом и регенерацией печеночной ткани. Эти про­цессы могут присутствовать в различных сочетаниях, что позво­ляет определить степень активности процесса. Выраженная дис­трофия гепатоцитов В — белковая, гидропическая, балонная, отмечается при вирусном гепатите. В случае сочетания вируса В с D-вирусом, а также при вирусе С отмечается белковая и жиро­вая дистрофия, присутствуют также ацидофильные тельца Каун­силмена.

Очаги некроза могут также располагаться перипортально в некоторых либо во всех портальных трактах. Возможны боль­шие мостовидные очаги некроза — портокавальные либо орто-портальные. Характерны внутридольковые мелкие очаги (фо­кальные) на территории большинства долек. Большие очаги не­кроза гепатоцитов всегда пронизаны большим количеством лим­фомакрофагальных элементов, мелкие очаги некроза (1—3 гепатоцита) могут быть окружены клетками (лимфоциты, макрофа­ги). Воспалительный инфильтрат располагается в портальном тракте и выходит за его пределы, причем могут быть поражены или отдельные тракты, или все. Клеточный инфильтрат может располагаться внутри долек в виде небольших либо значитель­ных скоплений, причем при вирусе С на фоне клеточной ин­фильтрации формируются очаговые лимфоидные скопления в виде лимфоидных фолликулов, которые располагаются как на территории портальных трактов, так и в дольках. При хрониче­ском гепатите отмечаются изменения в синусоидах — гиперпла­зия звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и эндотелия, скопление лимфоцитов в виде цепочек в синусоидах, что также более выра­жено при вирусе С. Не остаются интактными при гепатите и желчные протоки, иногда видна деструкция стенок и пролифера­ция эпителия. При хроническом воспалительном процессе в ре­зультате межклеточных коопераций среди клеток инфильтрата появляются фибробласты и нарастают явления фиброза и скле­роза. Определяются фиброз портальной стромы внутри долек, склероз стромы большинства портальных трактов, перипортальный склероз в дольках, в ряде случаев с образованием портопортальных или портокавальных септ, разделяющих дольки на час­ти, с образованием ложных долек. Степень выраженности всех описанных процессов оценивается в баллах и свидетельствует о прогрессировании заболевания вплоть до начала перестройки пе­ченочной ткани и развития цирроза.

В лимфатических узлах и селезенке отмечаются признаки ги­перплазии. При наличии системных проявлений при вирусном ге­патите развивается продуктивный васкулит мелких сосудов практически во всех органах и тканях, что делает разнообразной клиническую картину. Васкулит появляется вследствие иммунокомплексного повреждения стенок мелких сосудов. Возможно также иммунное воспаление в тканях экзокринных органов, в эпителии которых репродуцируется вирус.

Следует подчеркнуть значение биопсии ткани печени во вре­мя течения гепатита. Степень активности процесса, которую вы­являют при морфологическом исследовании, является критерием лечебной тактики.

Алкогольный гепатит

Этиология.Известно, что генетически детерминировано ко­личество ферментов в ткани печени, способных метаболизировать алкоголь (основной фермент при этом алкогольдегидрогеназа). Этанол в гепатоците усиливает синтез триглицеридов, при этом использование жирных кислот в печени снижается, в гепатоцитах накапливается нейтральный жир. Этанол извращает син­тетическую активность гепатоцита, и последний продуцирует особый белок — алкогольный гиалин — в виде плотного эозинофильного белкового тела, который при электронно-микроскопи­ческом исследовании имеет фибриллярную структуру. При воз­действии алкоголя на клетку также меняется ее цитоскелет, при­чем изменение цитоскелета наблюдается не только в гепатоците, но и в паренхиматозных элементах других органов, что определя­ет полиорганность поражения при хроническом употреблении алкоголя.

Известен острый алкогольный гепатит, в то же время нали­чие хронического алкогольного гепатита признается не всеми. Для понимания развития острого алкогольного гепатита очень важно учесть свойства алкогольного гиалина. Он действует цитолитически по отношению к гепатоциту, вызывая жировую дис­трофию и некроз, обладает лейкотаксисом, стимулирует коллагеногенез. Способность образовывать иммунные комплексы у алкогольного гиалина выражена слабо.

Патологическая анатомия.Характерны следующие морфо­логические признаки острого алкогольного гепа­тита: в гепатоцитах выражена жировая дистрофия, имеются мелкие очаги некроза; в гепатоцитах и экстрацеллюлярно на­блюдается большое количество алкогольного гиалина, вокруг некротизированных гепатоцитов располагается небольшое коли­чество клеточных элементов с примесью сегментоядерных лей­коцитов. В случае прекращения приема алкоголя структура печени часто восстанавливается. Однако чаще наряду с воспалением появляется фиброз стромы в основном в центрах долек, который нарастает при повторяющихся атаках острого алкогольного ге­патита. Центролобулярный фиброз — характерный признак хронического алкогольного гепатита.

При длительном и непрерывном употреблении алкоголя на­растает фиброз и склероз стромы долек и портальных трактов, что ведет к нарушению долькового строения печени, формирова­нию ложных долек ициррозу печени.

Медикаментозный гепатит

Медикаментозное воздействие на ткань печени велико, ха­рактерное гепатотоксическое воздействие оказывают туберкулостатики, особенно при длительном употреблении больших доз. Иногда медикаментозный гепатит возникает в случае передози­ровки препаратов при наркозе. Морфологически при медикамен­тозном гепатите выявляют белковую и жировую дистрофию ге­патоцитов. Очаги некроза часто мелкие, возникают в разных ча­стях долек (обычно в центре). Лимфомакрофагальный инфильт­рат довольно скудный, содержит примесь сегментоядерных лей­коцитов и эозинофилов, располагается как в портальных трак­тах, так и в разных частях долек. Возможно поражение желчных протоков с деструкцией и пролиферацией эпителия и холестазом в разных частях долек.

При прекращении медикаментозного воздействия изменения в печени исчезают, однако фиброз стромы остается.

Аутоиммунный гепатит

По мнению многих ведущих гепатологов мира, это хрониче­ское воспалительное заболевание печени является первичным аутоиммунным заболеванием. Впервые его описал H.Kunkel в 1951 г.

Эпидемиология.Аутоиммунный гепатит чаще встречается в странах Северной Европы, что связано с особенностями распре­деления в популяции антигенов гистосовместимости.

Патогенез.Особенности развития аутоиммунного хрониче­ского гепатита определяются, во-первых, связью этого заболе­вания с определенными антигенами гистосовместимости, а во-вторых, характером иммунного ответа, направленного на органоспецифические аутоантигены, которые являются основными мишенями патологического процесса. Имеются данные о роли Х-хромосомы, половых гормонов (особенно эстрогенов) в пато­генезе этого заболевания. Кроме того, у больных аутоиммунным гепатитом наблюдается связь антигенов гистосовместимости с Ir-генами, определяющими крайне высокую степень иммунного ответа. Найдены также корреляции с генами, способствующими выявлению дефекта активности Т-супрессоров и увеличению ак­тивности Т-хелперов, что проявляется высокой активностью ан-тителообразования. В сыворотке этих больных присутствуют в высоких титрах органонеспецифические и органоспецифические антитела, а также антитела к различным вирусам (корь, красну­ха и др.).

Наибольшее значение среди органоспецифических аутоантител имеют антитела против мембранных аутоантигенов гепатоцитов, среди которых выявлен специфический печеночный про­теин LSP, который является производным гепатоцеллюлярных мембран. Титр аутоантител к LSP коррелирует с выраженностью воспалительной реакции в печени и с показателями биохимиче­ских изменений крови. Характерно также появление аутоантител печень/почки. Таким образом, патогенез аутоиммунного гепати­та и системных поражений при нем связан с аутоиммунной агрес­сией против тканевых мембранных аутоантигенов. В становле­нии аутоиммунизации при этом заболевании возможно участие вирусов, в частности вируса гепатита В.

Патологическая анатомия.В ткани печени наблюдается кар­тина хронического гепатита высокой степени активности. Воспа­лительный инфильтрат располагается в портальных трактах и проникает в паренхиму долек на значительную глубину, иногда достигает центральных вен или соседних портальных трактов. Воспалительный инфильтрат содержит большое количество плазматических клеток среди лимфоцитов, которые проявляют агрессию по отношению к гепатоцитам, что выражается в лест­ничных участках некроза и в разрушении балок. Высокое содер­жание плазматических клеток в инфильтрате объясняется выра­женной В-клеточной пролиферацией в ответ на печеночные аутоантигены, сопровождается высоким уровнем внутрипеченоч-ного синтеза иммуноглобулинов. Эти иммуноглобулины гистохимически выявляются на мембранах гепатоцитов. Лимфоциты ча­сто образуют в портальных трактах лимфоидные фолликулы, рядом с которыми могут формироваться макрофагальные грану­лемы. Нередко встречается воспаление мелких желчных прото­ков и холангиол портальных трактов. Массивная лимфоплазмоцитарная инфильтрация видна также в центрах долек на местах очагов некроза гепатоцитов.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

• Цирроз печени — хроническое заболевание, при котором в пе­чени происходит диффузное разрастание соединительной ткани,

приводящее к нарушению строения физиологической структур­ной единицы — дольки, и перестройка органа (образование но­вых структур — ложных долек). Термин "цирроз" введен был в 1819 г. РЛаэннеком. Имелось в виду нарушение внешнего вида печени — плотная, бугристая, рыжая печень.

Этиология.Руководствуясь этиологическими факторами, вы­деляют инфекционный, токсический и токсико-аллергический, билиарный, обменно-алиментарный, циркуляторный и крипто-генный цирроз печени. Наиболее часто встречаются вирусный, алкогольный и билиарный цирроз печени. Вирусный цирроз раз­вивается в исходе гепатита В и особенно часто после гепатита С.

Среди билиарных циррозов различают первичный и вторич­ный. Первичный билиарный цирроз — самостоятельное заболе­вание, при котором первично поражаются мелкие желчные про­токи. Вторичный билиарный цирроз возникает в исходе воспа­ления вне- и внутрипеченочных желчных протоков. Токсиче­ский, токсико-аллергический, обменно-алиментарный и крипто-генный цирроз развиваются реже.

Патологическая анатомия.Характерными изменениями пе­чени при циррозе являются диффузное разрастание соединитель­ной ткани, наличие ложных долек, в которых наблюдается дис­трофия, некроз гепатоцитов, извращенная регенерация. Все эти процессы приводят к деформации органа. Поверхность печени становится неровной, бугристой. На основании макроскопиче­ской картины различают мелко- и крупноузловой, смешанный и неполный септальный; на основании микроскопической — моно-и мультилобулярный цирроз.

Морфогенез.Позволяет различать портальный, постнекро­тический и смешанный цирроз.

Портальный цирроз. Ему предшествует хроническое воспа­ление в ткани печени. На месте воспалительного инфильтрата в портальном тракте и перипортально формируется соединитель­ная ткань, септы которой внедряются в дольки и дробят их на ча­сти. В каждой из этих частей долек появляются дистрофия гепа­тоцитов, очаги некроза, а также признаки регенераторных про­цессов — большие двуядерные гепатоциты. Так формируется ложная долька монолобулярного строения.

Постнекротический цирроз. Ему предшествуют массивные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех остав­шихся структур друг к другу. Участки соединительной ткани, ко­торые развиваются на месте коллапса стромы, различной толщи­ны, окружают оставшиеся части нескольких долек. Так форми­руется ложная долька мультилобулярного строения. В широких прослойках соединительной ткани наблюдает­ся феномен сближения триад.

В ложных дольках нарушается гемоциркуляция, в результате значительно извращается метаболизм гепатоцитов, что отража­ется на их функции: снижаются синтетическая и дезинтоксикаци-онная их функции.

В клинической картине при циррозах печени наблюдается печеночно-клеточная недостаточность той или иной степени. Кро­ме того, у таких больных развивается синдром портальной гипер-тензии. Своим появлением он обязан диффузному разрастанию соединительной ткани в органе, что приводит к нарушению обычной циркуляции в дольках и повышению давления в системе vena porta. Этот синдром проявляется спленомегалией, включени­ем портокавальных анастомозов (вены нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, средние и нижние геморроидаль­ные вены, вены на передней брюшной стенке) и асцитом. Сброс крови по портокавальным анастомозам увеличивает состояние интоксикации за счет того, что многие токсичные вещества ми­нуют печень. Они циркулируют в крови, попадают в ткань голов­ного мозга и другие органы. У больных циррозом печени всегда имеется энцефалопатия той или иной степени тяжести.

Следует отметить, что гепатоциты ложных долек теряют многие свои рецепторы; так, в частности, они не могут инактивировать эстрогены, что приводит к повышению уровня этих гор­монов в крови и соответствующей клинической картине, особен­но у мужчин. Нарушение циркуляции в ложной дольке увеличи­вает состояние гипоксии, что активирует фибробласты и способ­ствует развитию соединительной ткани в печени.

Смешанный цирроз. Обладает признаками портального и постнекротического цирроза. Формирование смешанного цирро­за связано с возникновением больших очагов некроза в ложных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе. При наличии постнекротического цирроза вокруг очагов некро­за возникают значительные лимфомакрофагальные инфильтра­ты, на месте которых развивается склероз, и септы разделяют мультилобулярные дольки.

Первичный билиарный цирроз. Развивается подобно пор­тальному. Заболевание возникает в основном у женщин среднего возраста. В начале болезни появляется длительный холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных прото­ков. В патогенезе отмечены иммунные нарушения, часто генети­чески детерминированные, что морфологически выражается в реакции гиперчувствительности замедленного типа, которая представлена цитотоксическим действием лимфоцитов против эпителия желчных протоков. Началом процесса служат деструк­тивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенках выявляется выраженная лимфомакрофагальная инфильтрация, которая причастна к деструкции стенки протока. Иногда рядом со стенкой протока образуются саркоидоподобные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. В ответ на деструкцию происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат проникает за погра­ничную пластинку в дольки, гепатоциты периферии и долек по­гибают, разрастается соединительная ткань с образованием септ, разделяющих дольки, в итоге развиваются ложные дольки моно­лобулярного строения.

Первичный склерозирующий холангит. Хроническое, мед­ленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся воспа­лением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных прото­ков, приводящее к билиарному циррозу печени. Болезнь поража­ет мужчин молодого возраста и часто сочетается с неспецифиче­ским язвенным колитом, некоторыми семейными иммунодефицитными синдромами, гистиоцитозом X. Течение болезни имеет медленно прогрессирующий характер от бессимптомной стадии к холестазу с исходом в цирроз. Определенная роль в его развитии отводится иммунным механизмам и генетическим нарушениям под возможным влиянием вирусных, токсичных и бактериальных факторов. При этом заболевании обнаруживаются антилейкоцитарные антитела в высоких титрах. В морфогенезе отмечается нарастающий фиброз стенок протоков и стромы внутри долек вследствие активации синтеза коллагена различных типов, воспа­лительные изменения выражены незначительно. Прогрессирую­щий фиброз стромы сопровождается очаговой деструкцией сте­нок протоков и компенсаторной пролиферацией эпителия. Опи­санные изменения позволяют отнести это заболевание к группе фиброзитов.

Клинико-функциональная характеристика. В характеристике цирроза учитывают активность процесса, которая морфологиче­ски представлена увеличением клеточной инфильтрации и про­никновением ее в паренхиму ложных долек, а также появлением очагов некроза гепатоцитов. Учитывают стадии компенсации и декомпенсации — в основе выделения этих стадий лежат выра­женность синдромов печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Смерть при циррозе наступает от печеночной комы, печеночно-почечной недостаточности. Последняя возможна вследствие того, что при большой печеночной недостаточности может воз­никнуть острый желтушный нефроз. Причиной смерти может быть кровотечение из варикозно-расширенных вен портокаваль­ных анастомозов.

Цирроз печени в настоящее время рассматривается как предопухолевый процесс в связи с диффузным склерозом, при кото­ром извращается регенерация в ложных дольках, и появляется дисплазия гепатоцитов.

РАК ПЕЧЕНИ

Первичный рак печени по распространенности в мире зани­мает 8-е место среди опухолей других локализаций (7-е место у мужчин и 9-е место у женщин). Имеются регионы земного шара, где рак печени встречается чаще — Африка, Юго-Восточная Азия, Узбекистан. В этих регионах рак чаще встречается в воз­расте 35—40 лет и не на фоне цирроза печени, что связано с большим распространением и более частым носительством виру­сов гепатита. В цивилизованных странах рак печени встречается чаще на фоне цирроза печени в возрасте 50—60 лет.

Е.М.Тареев впервые высказал мысль о связи вирусного гепа­тита, цирроза и рака печени. В настоящее время роль вируса в возникновении рака печени признается всеми, причем приоритет отдается вирусу гепатита С. Соотношение заболевших мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 7,5:1. Следует особо отметить, что диагностика рака в половине случаев происходит поздно, уже при наличии метастазов.

Классификация.На основании макроскопической картины выделяют узловой, массивный, диффузный рак. Кроме того, име­ются особые формы — маленький рак (выделение его стало воз­можным в связи с внедрением в диагностический поиск УЗИ и компьютерной томографии), педункулярный рак (опухоль на ножке, которая встречается крайне редко). По характеру роста выделяют инфильтрирующий, экспансивный и смешанный.

Гистогенез.Если источником роста служит гепатоцит, то воз­никает гепатоцеллюлярный рак, который характеризуется обра­зованием желчи в клетках, а также продукцией белка L-фетопротеина. Эта способность опухоли помогает в диагностике и позво­ляет отнести данный рак к органоспецифическим. Гепатоцеллю­лярный рак чаще возникает на фоне цирроза печени. Вторым источником роста опухоли может быть эпителий желчных прото­ков — возникает холангиоцеллюлярный рак. Этот рак может возникать без цирроза печени при употреблении в течение 7—10 лет оральных гормональных контрацептивов. Существуют и сме­шанные формы — гепатохолангиоцеллюлярный. Очень редко возникает гепатобластома. Эта опухоль чаще встречается у де­тей — носителей HBsAg вследствие трансплацентарного перехо­да вируса от матери к плоду.

Особенностью рака печени является наличие множества уз­лов опухоли в органе, причем трудно установить, что это — внутрипеченочные метастазы либо мультицентрический рост опу­холи.

Лечение.В случае выявления маленького рака возможно вве­дение различных веществ в опухоль в целью вызвать ее некроз; при наличии большого рака — пересадка печени.

Лекция 13

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых ме­тодов исследования почек и, в частности, их пункционной био­псии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-со­левого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагландинов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закрепле­ны указанные функции, являются клубочки и канальцы (выдели­тельная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (липофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Этиология.Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что оп­ределяет большой полиморфизм клинических и морфологиче­ских проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции. Возможны следующие варианты:

▲первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы А с развитием пер­вичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиело­нефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерсти-циального нефрита);

▲ вторичное поражение при различных инфекционных забо­леваниях (возникают повреждения различных структур по­чек).

2. Иммунопатологические факторы. Речь идет о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител или иммунокомпетентных клеток, что ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициаль-ного нефрита.

3. Интоксикации:

▲ экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т.д.;

▲ эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миог-лобин в крови и др.;

▲ интоксикации ведут к развитию некронефроза.

4. Дисциркуляторные нарушения:

▲ острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некро­нефроза;

▲ хронические, ведущие к нефросклерозу.

5. Метаболические нарушения. Примером их могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.

6. Наследственные факторы. Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидо-зом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждаю­щих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, син­дром хронической почечной недостаточности, нефротический синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

Классификация.В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозо­логический (наиболее прогрессивный) и синдромологический (чисто утилитарный). Последний используется в нефрологических клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.

Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р.Брайтом, поэ­тому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные поч­ки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. не­мецкий клиницист Ф.Фольгард и патолог К.Т.Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты — воспалительные заболевания преимущест­венно клубочков почек, нефроза — некротические или дистро­фические изменения преимущественно канальцев почек, нефросклероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

Структурно-функциональный принцип клас­сификации заболеваний почек продолжает широко исполь­зовать в мире в настоящее время.

Согласно этому принципу, выделены следующие группы за­болеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, аномалии развития, опухоли.

Гломерулопатии— заболевания с преимущественным пер­вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па­тогенеза.

По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру пато­логического процесса — на воспалительные (гломерулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и пе­ченочный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии представлены главным об­разом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фо­кальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетиче­ским и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным ами-лоидозом почек и др.

Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии— заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением ка­нальцев.

По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру пато­логического процесса — на некротизирующие и об-структивные.

Приобретенные некротизирующие тубулопатии представ­лены некротическим нефрозом различной этиологии.

Приобретенные обструктивные тубулопатии представле­ны подагрической и миеломной почкой.

Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста. Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони— Дебре—Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокаль-цинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

Стромальные заболевания почек, как правило, приобретен­ные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубу-лоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

Тубулоинтерстициальный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплекса­ми, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти из­менения почек наблюдаются при некоторых формах гломеруло-нефрита, синдроме Гудпасчера (дневморенальный синдром), пер­вичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом ак­тивном гепатите и др.

Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на ост­рый и хронический.

Морфологически выделяют следующие формы острого пие­лонефрита: серозный, гнойный и смешанный. Хронический пие­лонефрит представлен минимальными изменениями, интерсти-циальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболева­ния происходит сморщивание почек и формируется "щитовидно-сморщенная почка". Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

Аномалии развития почекимеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающих­ся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточ­но длительный период жизни. Типичным примером такого забо­левания является поликистоз почек взрослых. Иногда встреча­ются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

Опухоли почекочень разнообразны.

Первичные опухоли почек представлены наиболее часто по-чечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается неф-робластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой описаны у взрослых.

Вторичные опухоли представлены метастазами новообразо­ваний различной локализации: прямое распространение забрю-шинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологи­ческой практике достаточно часто.

Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиоло­гии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных кли­никах нефрологического, урологического, хирургического и те­рапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внима­ния среди заболеваний почек заслуживают первичные гломерулопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: