Врожденные новообразования

Новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные (холестеатома) кисты, которые составляют около 9% среди всех ее опухолей. Рост их ускоря­ется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная кистаболее чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет. Однако почти 40% больных обращаются за помощью только после 18 лет. Растет киста крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблю­даются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпители­альных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается под над­костницей.

Дермоидная киста глазницы

Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации – обла­сти костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85% дермоидных кист располагаются близко у костного края орбиты и не формируют экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе могут смещать глаз книзу и кнутри. Жа­лобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположения кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена. Пальпируемое образование эластичное, безболезненное, не­подвижное. До 4% кист локализуется глубоко в орбите. Это, так называемая котомко-видная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX века. Образование состоит из трех частей: головка кисты – ампулообразное расширение – находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты; хвост кисты располага­ется в височной ямке, а перешеек – в области лобно-скулового шва. Для такой локализации характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма, иногда в течение 20-30 лет. Смещение глаза в сторону приводит к ограничению функций экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции как за счет деформации глаза, так и в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковидную кисту диагностируют обычно после 15 лет. Длительно существующая котомковидная киста может распространяться в полость черепа. Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии орбиты (выявляется истончение и углубление костного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечениехирургическое. Показана поднадкостничная орбитотомия. Про­гноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома,или эпидермоидная киста, диагностируется у лиц старшего возраста (на 4-м десятилетии жизни). Мужчины страдают почти в три раза чаще. Этиопатогенез до настоящего времени остается неясным. Большинство авторов склонно рассматри­вать холестеатому как процесс дезонтогенетический. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой. Прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермоидной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежа­щими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу содержимое орбиты. Образование развивается, как правило, под верхней или верхне-наружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу- кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзоф­тальм. Репозиция становится резко затрудненной. Изменения на глазном дне отсут­ствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз возможен с помощью рентгенографии и КТ исследования.

Лечениетолько хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный. Однако описаны случаи озлокачествления.

ОПУХОЛИ СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Доброкачественным вариантом первичной опухоли слезной железы является плеоморфная аденома(смешанная опухоль). Женщины заболевают почти в два раза чаще в возрасте от 13 до 70 лет. Опухоль состоит из двух тканевых компонентов: эпители­альной и мезенхимальной. Эпителиальный компонент образует участки слизеподобных и хондроподобных структур. Строма (мезенхимальный компонент) неоднород­ная в пределах одного узла: иногда она рыхлая, в некоторых участках присутствуют соединительнотканные тяжи, встречаются участки гиалиноза. Опухоль развивается исподволь, постепенно. Более 60% больных обращаются к врачу через 2-32 года с момента появления первых клинических симптомов. Одним из первых является без­болезненный, не воспалительный отек век. Постепенно присоединяется смещение глаза книзу и кнутри.

Плеоморфная аденома слезной железы слева

Экзофтальм появляется значительно позднее и имеет тенденцию к очень медленному увеличению. В этот период уже удается пальпировать неподвиж­ное образование, расположенное под верхнее-наружным или верхним орбитальным краем. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации безболезненная, плотная. Репо­зиция резко затруднена. При рентгенографии выявляют увеличение орбиты в раз­мерах за счет истончения и смещения кверху и кнаружи ее стенки в области слезной ямки. Ультразвуковое сканирование позволяет визуализировать тень плотной опухоли, окруженную капсулой и деформацию глаза. При компьютерной томографии опухоль визуализируется более четко, можно проследить целость капсулы, распространен­ность опухоли в орбите, состояние прилежащих костных стенок орбиты.

Лечениетолько хирургическое. Прогноз для жизни и зрения в большин­стве случаев благоприятный, но пациента следует предупредить о возможности появления рецидива. Сроки появления рецидивов 3-45 лет. Приблизительно у 57% больных при первом же рецидиве обнаруживают элементы озлокачествления. Опасность злокачественного перерождения плеоморфной аденомы возрастает по мере увеличения периода ремиссии.

Злокачественные опухоли

Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухо­ли орбиты не превышают 0,1%, в то же время в группе всех первичных опухолей ча­стота их достигает 20-28%. Они практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Злокачествен­ные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по своему гистогене­зу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и раки. Общим в клинической картине для злокачественных опухолей орбиты явля­ются рано возникающая диплопия, отек век, первоначально транзиторный, появля­ющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен для этих опухолей постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Сдавление сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформация глаза и большой экзофтальм ограничивают защитную функцию век – у этих больных быстро нарастают дистрофические из­менения в роговице, заканчивающиеся полным ее расплавлением. Рак в орбите в по­давляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железыв два раза чаще развиваются у женщин в любом возрасте, ха­рактеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах своего развития. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают уско­ренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (до 6 месяцев). Нередко первым симптомом развивающегося рака является боль, дискомфорт, сле­зотечение. Рано появляется неравномерное опущение верхнего века. Верхняя пере­ходная складка становится мельче. Экзофтальм со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу. В результате механической деформации глаза опухолью разви­вается миопический астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена. Диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов инструментального исследования. При рентгено­графии орбиты на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки кост­ной деструкции чаще в верхне-наружной, верхней и наружной стенках орбиты. Ком­пьютерная томография иллюстрирует протяженность опухоли, неравномерность ее краев, прорастание опухолью прилежащих экстраокулярных мышц и неравномер­ность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение. Ультразвуковое исследование демонстрирует лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграфия орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффи­циента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Показательна дис­танционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Помогает в уточненной диагностике дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.

Лечениерака слезной железы – задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности использования органосохранного лечения, со­четающего в себе локальное иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При дооперационном выявлении нарушения целости костей орбиты хирургическое ле­чение, в том числе и экзентерация противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и метастазированию в легкие, позвоночник или в региональные лимфоузлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.

Первичный рак орбитывстречается редко. Мужчины страдают чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дис-топированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет мед­ленно без капсулы. Клиническая картина зависит от первоначальной локализации опухолевого процесса. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм и никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозмож­ной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохра­няются длительное время, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию. Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающи­ми болями в орбите с иррадиацией в одноименную половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым падением зрительных функций. Эк­зофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней. Особен­ности клинической картины, ультразвуковое сканирование позволяют определить инфильтративный характер роста, не раскрывая его характер. Компьютерная томо­графия демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Радионуклидная сцинтиграфия и термография указывают на злокачественный характер роста. Тон­коигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении ее у вер­шины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Лечениехирургическое (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Опухоли более глубокой локализации трудны для лечения, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевое лече­ние мало эффективно, так как первичный гетеротопический рак рефрактерен к об­лучению. Прогноз плохой. Опухоль метастазирует в региональные лимфоузлы при ее переднем расположении. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но раннее прорастание опухоли в подлежащие кости и полость черепа делает про­цесс почти неуправляемым.

Саркомы– наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орби­те. Они составляют от 11% до 26% всех злокачественных опухолей орбиты. Источ­ником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота отдельных видов ее различна. Возраст больных от 3-4 недель до 75 лет.

Леиомиома. Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки ске­летных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика ее возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет – альвеолярный. В по­следние годы изучены иммуногистохимические критерии рабдомиосаркомы. Выяв­ление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая опухоль. Излюбленная локализация опухоли – верхне-внутренний квадрант орбиты, поэтому рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рисунок 20.6).

Рис. 20.6 – Саркома орбиты у 13-месячного возраста

Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнутри – это первые признаки, на которые обращают внима­ние, как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких ме­сяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появля­ются инфильтраты на роговице, ее изъязвление. На глазном дне – застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в по­лость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия – это наиболее оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов ис­следования при рабдомиосаркоме.

Лечениекомбинированное. Протокол лечения предусматривает предва­рительное проведение полихимиотерапии в течение двух недель, после чего под­ключается наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения 3 года переживает 71% больных.

Злокачественная лимфома(неходжкинская) по частоте в последние годы выхо­дит на одно из первых мест. Злокачественная лимфома в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших составляет 55 лет. В на­стоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. Морфологически в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в ней содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезап­ное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, определяется отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может быть небольшим. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становит­ся невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще – за­стойный диск зрительного нерва. Резко падает острота зрения. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите. Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультра­звуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты – практически безальтернативный высоко эффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении.

Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и в восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83% больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5%.

Глава 21

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: