Задержка полового созревания

Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

• Виды и причины задержки полового развития девочек. Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.

† Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности (рис. 28–46).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 46 Основные причины первичного гипогонадизма девочек»

Рис. 28–46. Основные причины первичного гипогонадизма девочек.

Причины.

§ Наследуемая или врождённая недостаточность яичников.

- Синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме [например, 45ХО/46ХХ] — в 20% случаев).

- Дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY.

- Мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17a‑гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17b‑гидроксистероиддегидрогеназы).

- Низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников).

- Поликистоз яичников.

§ Приобретённая недостаточность яичников: иммунная аутоагрессия в «адрес» белков яичников, инфекционное поражение яичников, воспалительные процессы (оофорит), облучение яичника, химиотерапевтические средства (длительное и/или в высоких дозах).

† Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера.

Наиболее частые причины.

‡ Транзиторный вторичный гипогонадизм: длительные состояния стресса, хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз), эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко‑Кушинга, гипотиреоидные состояния). Указанные состояния обусловливают нарушение синтеза гонадотропинов в аденогипофизе и вторично — яичниковую недостаточность.

‡ Хронический вторичный гипогонадизм.

§ Патология гипоталамуса. Обычно речь идет о ВПР переднего мозга (например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса). Введение пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови. Это свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза.

§ Патология гипофиза. Встречается сравнительно редко (например, при тяжёлых энцефалитах; травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе). Введение гонадолиберинов не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительное.

Гипофункция яичников

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вторичную.

• Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) — состояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менструального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компенсаторно увеличенный уровень ФСГ. Причины. Те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающие задержку полового развития у девочек (см. выше).

• Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Причины. Те же, что и вторичного гипогонадизма (см. выше).

• Проявления. Первичная и вторичная эндокринная недостаточность яичников характеризуется сходными проявлениями. К основных проявлениям относят нарушения менструального цикла, аменорею, бесплодие.

† Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Их характеристика приведена в статье «Кровотечение маточное дисфункциональное» (см. приложение «Миниэнциклопедия»).

† Аменорея — отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея). Характеристика аменореи изложена в статье «Аменорея» (см. приложение «Миниэнциклопедия»).

† Бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10–15% супружеских пар (из них около 30–40% является результатом мужского бесплодия). Характеристика бесплодия изложена в статье «Бесплодие» (см. приложение «Миниэнциклопедия»).

Гиперфункция яичников

Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией (рис. 28–47).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 47 Виды гиперфункции яичников и ее основные причины»

Рис. 28–47. Виды гиперфункции яичников и её основные причины.

• Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10–15% женщин.

† Наиболее частые причины.

‡ Гиперпродукция люлиберина нейронами гипоталамуса и/или лютропина клетками аденогипофиза (например, при опухолях, гипертрофии или гиперплазии их). Избыток лютропина обусловливает гиперплазию внешней оболочки и зернистого слоя фолликулов, а также гиперплазию стромы яичников. Указанные изменения сопровождаются увеличением синтеза андрогенов в яичниках и появлением признаков вирилизации организма.

‡ Избыток андрогенных стероидов надпочечникового генеза, особенно в период полового созревания. Эти андрогены трансформируются в периферических тканях в эстрон, который активирует продукцию люлиберина. ЛГ же приводит к увеличению синтеза андрогенов яичниками. В тканях они превращаются в эстрон, что замыкает порочный круг, нередко самопотенцирующийся.

‡ Избыток инсулина в организме. Это активирует синтез лютеотропного гормона и далее — андрогенов как в яичниках, так и в надпочечниках.

‡ Опухоли яичника, продуцирующие избыток андрогенов (например, из клеток Лейдига — лейдигомы, синтезирующей тестостерон).

‡ Недостаточность 3b‑гидроксистероиддегидрогеназы. Недостаточность этого фермента приводит к избыточный содержанию в организме дегидроэпиандростерона.

† Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, увеличение показателя соотношения в крови гонадотропинов (ЛГ/ФСГобычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение.

• Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием и/или эффектами эстрогенов в организме.

† Наиболее частая причина: повышение содержания в крови андрогенов яичникового и/или надпочечникового генеза. Андрогены в коже и жировой ткани трансформируются в эстрогены, что ведёт к увеличению их концентрации в крови.

† Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов (по механизму обратной связи), преждевременное половое созревание девочек по изосексуальному типу, ускоренный рост организма (опережающий возрастную норму), нарушения менструального цикла, обычно в виде меноррагии. Последняя обусловлена длительно повышенным уровнем эстрогенов и нарушением периодических колебаний содержания прогестерона в крови.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: