Показания к спленэктомии.

- тяжелые формы НС;

- развитие гиперспленизма;

- формирование ЖКБ;

- типичные формы, сопровождающиеся задержкой физического развития, склонностью к инфекционным заболеваниям, костными деформациями.

Перенесенный апластический криз в настоящее время не считается показанием к спленэктомии, так как в подавляющем большинстве у больного встречается однократно (Румянцев Г.А., 2000). Операцию лучше проводить не ранее 6 лет; при тяжелых формах, по возможности, не ранее 3 лет.

Поскольку больные с удаленной селезенкой больше подвергаются риску инфицирования и тяжелому течению вирусных инфекций, перед операцией всем больным показано введение поливалентной пневмококковой вакцины, детям дополнительно рекомендованы менингококковая вакцина и вакцина H.influenza. Если вакцинация не была проведена, после операции всем больным назначают амоксициллин 20 мг/кг/сутки за 3 приема и бисептол 8 мг/кг 3 раза в неделю на 1 месяц, далее назначают бициллин-5 в/м 1 раз в месяц в течение 5 лет и больше по показаниям.

По данным ряда авторов, как альтернатива спленэктомии, особенно детям до 6 лет, может быть рекомендована рентгеноэндоваскулярная окклюзия сосудов селезенки, которая значительно устраняет гемолиз и одновременно сохраняет функцию селезенки.

Положительный эффект спленэктомии отмечается в первые дни после операции - улучшается самочувствие детей, исчезает бледность кожных покровов и желтушность. У большинства больных после спленэктомии гемолитические кризы прекращаются. Содержание гемоглобина и уровень эритроцитов повышаются в первые часы после операции. Число ретикулоцитов нормализуется на 7-10 день после операции. Возможно развитие тромбоцитоза (число тромбоцитов увеличивается до 1000000 /мкл), что требует назначения дезагрегантов.

Диспансерное наблюдение:

1. Проводится постоянно при наследственном сфероцитозе и 2-3 года после спленэктомии.

2. Диета - стол № 5 по Певзнеру.

3. Курсы желчегонной терапии по 7-10 дней каждые 3 месяца.

4. Профилактические прививки в период компенсации гемолиза (не ранее, чем через 3 месяца после гемолитического криза), прививки не совмещают, перед проведением прививки и через 3 дня после прививки обязателен контроль клинического анализа крови с определением числа ретикулоцитов.

5. Занятия физкультурой в группе ЛФК или по облегченной программе.

6. Не рекомендуются резкие перемены климата, инсоляции, физиопроцедуры.

7. Контроль клинического анализа крови с определением количества ретикулоцитов - 1 раз в 3 месяца и при любом интеркуррентном заболевании.

8. Посещение ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 месяцев. Санация всех очагов хронической инфекции. Оперативная санация проводится не ранее, чем через 1,5-2 месяца после гемолитического криза.

9. УЗИ органов брюшной полости 1 раз в год.

10. Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, А, Е) по 2 недели каждые 6 месяцев.

11. После проведенной спленэктомии больной наблюдается участковым педиатром, показана антибактериальная терапия при интеркуррентном заболевании.

Приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунного и неиммунного генеза. Неиммунный гемолиз в результате механического повреждения эритроцитов при соприкосновении с протезом клапанов сердца или перегородки, при микроангиопатических гемолитических анемиях, химическое повреждение эритроцитов, разрушение эритроцитов, обусловленное паразитами (например, малярийные).

Иммунные гемолитические анемии - это группа заболеваний, при которых обнаруживаются антитела, направленные против антигенов, находящихся на поверхности собственных Еr. В зависимости от природы антител выделяют 4 варианта иммунных гемолитических анемий.

Изоиммунные гемолитические анемии развиваются в случаях, когда перелиты несовместимые эритроцитов, и клетки донора разрушаются антителами, имеющимися у реципиента и направленными против антигенов донора, а также в случаях антигенной несовместимости между клетками матери и плода (ГБН по АВО и Rh).

В группутрансиммунных гемолитических анемий относятся такие, при которых в кровь плода через плаценту проникают антитела, вырабатываемые в организме матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, направленные против собственного антигена матери общего с антигеном ребенка.

Подгетероиммуными (гаптеновыми) гемолитическими анемиями понимают такие, при которых антитела направлены против чужого антигена, фиксированного на клетках. Так антитела могут быть направлены против лекарства, фиксированного на поверхности эритроцитов, вируса, бактерии. О гетероиммунных гемолитических анемиях следует говорить также в тех случаях, когда под влиянием вируса или какого-то другого фактора происходили изменения структуры антигена и иммунная система вырабатывает антитела на фактически чужой антиген.

И только в случаях, когда антитела или сенсибилизированные лимфоциты направлены против собственного неизмененного антигена мембраны эритроцита следует диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА). АИГА классифицируются в зависимости от характеристик опосредующих их аутоантител - температуры, при которой они реагируют с эритроцитами и способности вызывать их агглютинацию и гемолиз. Тепловыми называются антитела, связывающие эритроциты при температуре 36°С, холодовыми - реагирующие с эритроцитами при температуре ниже 26°С. Антитела, которые связываются с эритроцитами на холоде, а вызывают гемолиз в тепле, называются двухфазными. Если антитела способны только агглютинировать эритроциты, то они называются агглютининами (полными или неполными); если они активируют комплемент и вызывают внутрисосудистый гемолиз, то речь идет о гемолизинах. Согласно данным признакам выделяют следующие виды АИГА:

- АИГА с неполными тепловыми агглютининами;

- АИГА с полными холодовыми агглютининами;

- АИГА с холодовыми двухфазными гемолизинами (Доната-Ландштейнера, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

В структуре АИГА ведущее место занимает анемия с неполными тепловыми агглютининами.

У большинства больных с АИГА на эритроцитах фиксируется Ig класса G, у 10% - IgA и редко IgM. Гемолизины - это IgM, комплемент-зависимые поликлональные и иммуноцитохимически гетерогенные антитела. Эффект IgG не зависит от комплемента. Соединяясь через Fc-рецепторы с макрофагами, эритроциты разрушаются последними преимущественно в селезенке и печени. АИГА могут быть, в зависимости от причины идиопатические и симптоматические (при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, иммунодефицитных состояниях и т.д.).

Частота АИГА - 1:75 000 - 1:80 000 населения.

Патогенез. Аутоиммунная гемолитическая анемия рассматривается как своеобразное состояние “дизиммунитета”, связанное с:

- дефицитом тимуспроизводящей популяции клеток супрессоров;

- нарушением кооперации клеток в процессе иммунного ответа;

- появлением клона аутоагрессивных иммуноцитов (Сарницкий И.П. и др., 1981).

Резкое уменьшение содержания Т-лимфоцитов в крови сопровождается повышением количества В- и нулевых лимфоцитов в периферической крови. Выпадение регулирующего влияния Т-клеток обуславливает повышенный и бесконтрольный В-клеточный иммунный ответ, с чем связано увеличение уровня иммуноглобулинов в крови. Обнаружение на поверхности клеток мишеней иммуноглобулинов пролиферирующего класса свидетельствует об аутоагрессивном характере заболевания. Так же повышается лимфоцитотоксическая и снижается комплементарная активность сыворотки.

При аутоиммунной гемолитической анемии выделяют 3 механизма иммунного гемолиза:

- фагоцитирование моноцитами макрофагами эритроцитов, покрытых антителами и (или) комплементом;

- лизис Er, покрытых Ig G моноцитами - макрофагами;

- в меньшей степени - комплементопосредованный лизис.

У 80% больных любого возраста, включая детей первого года жизни, наблюдается АИГА с неполными тепловыми агглютининами (последние относятся к классу IgJ, они активны при температуре 37°С).

Клиническая картина.

АИГА с неполными тепловыми агглютининами часто начинается с острого гемолитического криза смешанного типа в виде сочетания внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Причем, чем тяжелее криз, тем более ярко выражен внутрисосудистый компонент гемолиза. У больного внезапно появляются слабость, вялость, учащенное сердцебиение, одышка, повышается температура тела, кожа и слизистые приобретают желтушное окрашивание, моча - коричневый или бурый цвет. При осмотре врач часто обнаруживает увеличение печени и селезенки.

В других случаях заболевание начинается постепенно: больных беспокоят артралгии, боли в животе, желтуха нерезко выражена, размеры печени и селезенки варьируют. Значительных размеров эти органы достигают при хроническом течении заболевания - более 6 месяцев.

Диагностика аутоиммунной гемолитической анемии обычно строится преимущественно на лабораторных данных.

1. Периферическая кровь:

- нормоцитарная нормохромная анемия, но иногда может быть макроцитарной в зависимости от степени ретикулоцитоза;

- нерезкий ретикулоцитоз и иногда нормоциты. Ряд авторов указывает, что у 15% больных может быть ретикулопения, что связано с выработкой антител;

- пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихроматофилия. Часто встречаются ядросодержащие эритроциты;

- чаще лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов до миелоцитов при остром кризе (реже лейкопения);

- число тромбоцитов нормальное или незначительно повышено;

- СОЭ чаще ускоренная.

2. Биохимический анализ крови:

- увеличение непрямого билирубина в сыворотке;

- увеличение свободного гемоглобина при внутрисосудистом гемолизе;

- может быть незначительное увеличение трансаминаз;

- уровень гаптоглобина снижается.

3. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов варьирует.

4. Серологические реакции:

- прямая проба Кумбса положительна у 70-80% больных;

- гемагглютационная проба - прямая положительная.

5. Миелограмма делается только в диагностически сложных случаях, характерна гиперплазия эритроидного ростка.

АИГА с полными холодовыми агглютининами возникает у пожилых и детей раннего возраста после вирусной инфекции (гепатита, инфекционного мононуклеоза). Основной признак- непереносимость холода. У больных белеют кончики пальцев, может возникать дистальный цианоз, холодовая крапивница, боли в конечностях, синдром Рейно, увеличиваются размеры печени и селезенки. Характерна аутогемагглюцинация эритроцитов при комнатной температуре, что затрудняет подсчет эритроцитов и СОЭ. Гемагглютинация исчезает при нагревании. Число тромбоцитов и лейкоцитов в пределах нормы. Непрямой билирубин повышен незначительно или нормальный. При исследовании белковых фракций крови обнаруживают отдельную фракцию, соответствующую холодовым антителам. В моче - свободный гемоглобин. Проба Кумбса - положительная. Течение затяжное или хроническое. Выздоровление самопроизвольное не раньше, чем через 1-3 недели, но в тяжелых случаях может быть летальный исход.

АИГА с двуфазными холодовыми гемолизинами - редкая форма заболевания, наблюдается чаще у детей. Проявляется в виде пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с поражением почек вплоть до ОПН. Типичны озноб, лихорадка, рвота, боли в животе, спине, ногах и головные. Выражен синдром Рейно. Иногда возникает желтуха, увеличивается селезенка. Через несколько часов после переохлаждения появляется черная моча, в которой на воздухе образуются черные хлопья. Гемоглобинурия сохраняется 1-3 дня. В гемограмме: анемия, ретикулоцитоз, уменьшено число лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге - гиперплазия эритроидного ростка.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусными гепатитами и другими формами анемий, в первую очередь, с наследственным сфероцитозом и гемолитической анемией, вызванной дефицитом Г-6-ФД, эритромиелозом.

Основные направления в лечении АИГА (Румянцев А.Г., 2000):

1. Блокирование синтеза аутоантител. (преднизолон - средняя доза 2-5 мг/кг/сутки, циклоспорин А или сандиммун - неорал; цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид, тиагуанин, 6-меркаптопурин, винкристин).

2. Ограничение доступности аутоантител к клеткам-мишеням (очищенные высокодозные иммуноглобулины G, возможно сочетание с преднизолоном);

3. Воздействие на механизмы, участвующие в разрушении клеток-мишеней антителами, а также использование дополнительных средств (спленэктомия, лечение препаратами интерферона альфа, переливание отмытых эритроцитов, использование фолиевой кислоты, дезагрегантов, профилактика тромбозов). Выбор метода лечения АИГА зависит от типа аутоантител (Румянцев А.Г., 2000).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: