|
|
Нутритивный статус и его коррекция.Причинами нарушения нутритивного статуса больных МВ являются:
I. МАЛЬАБСОРБЦИЯ Мальабсорбция при МВ носит мультифакторный характер. Панкреатическая недостаточность считается основной причиной мальабсорбции жира при МВ. Известно, однако, что при полном отсутствии панкреатической липазы усвоение жира приближается к 50-60%. Этот уровень обусловлен наличием желудочной и слюнной (подъязычной) липаз, относительно сохраняющих свою активность [15,29]. Множество факторов может ухудшить усвоение жира, в результате чего эффективность заместительной ферментотерапии у больных существенно различается. Так, гиперсекреция соляной кислоты в желудке и поступление ее в двенадцатиперстную кишку в условиях сниженной секреции бикарбонатов ведет к снижению рН кишечного содержимого. При этом падает активность липазы, а желчные кислоты преципитируются, не выполняя функции эмульгаторов и теряются с каловыми массами. Кроме того, в просвете кишок желчные соли связываются с белково-липидными комплексами и также выбывают из циркуляции. По-видимому, увеличенная толщина интестинального пристеночного слизистого слоя также является препятствием для всасывания жира [3,4,15,26]. Многие авторы отмечают нарушение всасывания белков у нелеченных больных МВ. Имеется тесная корреляция между стеатореей и креатореей. До 50% поступившего белка может быть потеряно со стулом. Гипопротеинемия и отеки описаны у 5-10% недиагностированных больных, находящихся на грудном вскармливании или на соевых смесях. Это же может встречаться у больных на последних этапах поражения печени и/или бронхо-легочной системы. Отмечается хорошее всасывание углеводов не смотря на недостачу панкреатической амилазы. Однако метаболизм углеводов у больных МВ может быть нарушен [5,16,20]. II. ПОВЫШЕННЫЕ ЭНЕРГОЗАТРАТЫ. Энергозатраты больного с МВ увеличены не только в связи с повышенными потерями, но и в связи с частыми респираторными инфекциями, легочными обострениями и дыхательной недостаточностью. III. НЕАДЕКВАТНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ЭНЕРГИИ. Факторами, снижающими аппетит и, собственно, количество поступающей пищи, могут быть: эзофагит и гастро-эзофагальный рефлюкс, который часто сопровождает легочное обострение вместе с анорексией и рвотой, провоцируемой приступами кашля; дистальная приходящая интестинальная обструкция, которая вызывает схваткообразные боли в животе, и больные часто связывают их начало с употреблением пищи; осложнения основного заболевания: панкреатит, билиарная обструкция, холангит, цирроз печени, также сопровождающийся анорексией и снижением потребления энергии. У подростков и взрослых одной из причин становится депрессивное состояние [15]. Диетотерапия. Общепринятыми на данном этапе являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120-150% ; 40% всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15-20% обеспечивается белками. Больным муковисцидозом необходима высококалорийная, высокобелковая диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров [15,23,24]. Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения высокоэффективных современных панкреатических заменителей. При их применении в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных добавок [8,15]. Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи, в особенности в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г. в зависимости от возраста). Так же необходимо помнить о высоком питьевом режиме (2-3 литра в день, в зависимости от возраста) [4,5,12]. Однако, в ряде случаев, специализированные лечебные продукты являются незаменимыми [3,10]. В особенности для искусственно вскормленных детей грудного и раннего возраста [21,22]. Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6 - С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены [21]. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: "Portagen" (Bristol-Myers Squib, USA), "Humana Heilnahrung mit MCT" (Byk Gulden, Germany) и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: "Pepti-Junior" (Nutricia, Holland),”Pregestimil” (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., выпускаются как моно компонент т.н. элементных диет: "Liquigen" (Scientific Hospital Supplies, UK), "MCT-Oil" (Bristol-Myers Squibb, USA) и т.д., входят в состав лечебных маргаринов [4,5]. Смеси на основе гидролизатов белка применяются не очень часто из-за их дороговизны. Однако они могут быть незаменимы у детей после оперативного лечения мекониального илеуса. Детям более старшего возраста и взрослым при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктейлей “Scandishake” (Scandipharm, USA) или напитков с высоким содержанием глюкозы “Liquid Maxijul” (Scientific Hospital Supplies), “Liquid Polycal” (Nutricia, Holland) и т.д. [3,8,19]. Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года - 200 ккал, 3-5 лет - 400 ккал, 6-11 лет - 600 ккал, старше 12 лет - 800 ккал в сутки [23,24]. Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии, удаление всех возможных психологических стрессов окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или весо-ростовой индекс упадет ниже 85% и 80%, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома) [3,10]. Только в тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию. Витаминотерапия. Помимо энергетического дефицита у больных МВ закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), эссенциальных жирных кислот, а также некоторых микроэлементов. Рекомендуемые дозы витаминов для постоянного ежедневного приема: А - 5-10 тыс. ЕД, Д - 400-800 ЕД, Е - 25 мг - в возрасте 0-6 мес., 50мг - в 6-12 мес., 100мг - в 1-4 года, 100-200мг - в 4-10 лет, 200-400 мг - старше 10 лет. Витамин К назначается при клинических проявлениях недостаточности, 2-5 мг 1-2 раза в неделю в возрасте до 1 года, при лечении антибиотиками 5 мг 2 раза в неделю в возрасте старше 1 года. Желательна дача витаминов в водорастворимой форме [3,10,12,15,26]. Описаны дефициты цинка, селена, меди, молибдена, значение которых требует дальнейшего изучения [8,15,17,25]. Довольно часто, даже у леченных больных, наблюдается железодефицитная анемия, механизм возникновения которой не изучен [7]. У больных, получающих аминогликозиды, возрастает риск гипомагнезиемии с усилением судорожной готовности [17]. Поражение печени Считается, что поражение печени является прямым следствием базисного дефекта при МВ. В связи с недостаточностью хлорного канала, печеночные секреты обезвоживаются, становятся вязкими и плохо растворимыми. Обструкция желчных протоков вызывает серию нежелательных реакций (задержка гепатотоксичных желчных кислот, продукция медиаторов воспаления - цитокинов и свободных радикалов - при усилении перекисного окисления липидов), что в свою очередь утяжеляет уже имеющееся поражение печени [10,11]. Поражение печени и желчных путей клинически может выявляться в затяжной холестатической желтухе, которая особенно часто встречается у новорожденных с мекониальным илеусом - до 50%. Около 25% больных МВ имеют гипокинетический или вообще не функционирующий желчный пузырь. Желчекаменная болезнь по различным зарубежным данным встречается около 10% больных МВ. В нашем Центре эта цифра не превышает 3%, что может быть объяснено с одной стороны генетическими особенностями российской популяции, а, возможно, и традиционно назначаемой желчегонной терапией [1,3]. Несмотря на то, что признаки фиброза той или иной степени встречаются практически у всех больных МВ, однако эти изменения только у 5-10% больных приводят к развитию билиарного циррозапечени с синдромом портальной гипертензии, требующего хирургического лечения. Известно, что у больных МВ крайне редко развиваются клинические признаки печеночной недостаточности. Среди осложнений хронического поражения печени отмечаются:
В настоящий момент нет эффективного лечения, которое могло бы предотвратить развитие поражения печени [10,11]. Препаратам урсодезоксихолиевой (УДХК) кислоты уделяется большое внимание и, во многих странах ведутся исследования по изучению ее свойств. При проведении нами исследования у 35 детей, больных МВ, на фоне приема препарата “Урсофальк” (фирма Фальк, Германия), мы выявили ее определенное холеретическое и цитопротективное действие. Однако, пока нет убедительных объективных данных о том, что УДХК способна предотвратить развитие цирроза [1,4,11]. К сожалению, кардинальные методы терапии, например генная инженерия в области гепатологии, еще не разработаны, а пересадка печени больным МВ в условиях России пока недоступна. Таким образом вся, применяемая нами терапия является лишь паллиативным симптоматическим лечением осложнений поражения печени. Она обычно состоит из комплекса консервативного и хирургического лечения терапии. Например, для предотвращения кровотечений из варикознорасширенных вен можно использовать: 1. Консервативные методы -спироналактон? - b -блокаторы? (пропранолол) 2. Эндоскопические - склерозирование расширенных вен - лигирование ”banding” варикозных узлов 3. Хирургическое - паллиативные разобщающие операции - портальное шунтирование - трансягулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Некоторые из способов (b -блокаторы?, эндоскопическое лигирование ”banding”, трансягулярное внутрипеченочное системное шунтирование) еще не внедрены в нашу практику по разным причинам, включая и экономические [1,4]. 
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|