Врожденные деформации грудной клетки

Аномальное развитие хрящей ребер и грудины является причиной раз­личных деформаций грудной клетки. У большинства детей они заметны при рождении, в некоторых случаях становятся видимыми в позднем детском возрасте. Дефект соединения правого и левого зачатков грудины в процессе эмбрионального развития приводит к образованию расщелины грудины в верхнем или нижнем ее отделе. Наблюдаемая иногда расщелина всей груди­ны сочетается с протрузией перикарда или всего сердца (ectopia cordis), с тя­желыми врожденными пороками сердца.

Воронкообразная деформациягрудной клетки (впалая грудь — pectus exca-vatum) — западение грудины, хрящей и передних отделов ребер — является наиболее частым пороком развития грудины. Причину деформации связыва­ют с генетически обусловленной дисплазией хрящей и соединительноткан­ных структур грудной клетки. Это предположение основано на наличии по­хожих врожденных изменений у родственников, а также множественных по­роков развития у пациента. Дисплазия хрящей и соединительной ткани обу­словлена нарушением метаболических, в том числе ферментативных, процес­сов в хрящах и соединительной ткани (искажение образования мукополисахаридов, нарушение обмена гексоамидазы, глкжуронидазы и карбоксипепти-дазы). В связи с этим грудина западает, объем грудной полости уменьшается. При резко выраженной деформации грудной клетки возникают смещение и ротация сердца, искривление позвоночника, нарушение функций сердца и легких. Для определения степени деформации по рентгенограммам в боковой проекции или по компьютерным томограммам (рис. 6.1) определяют наи­меньшее (а—б) и наибольшее (в—г) расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков. Отношение, полученное при делении наименьшего расстояния на наибольшее (а—б)/(в—г), служит критерием для определения степени деформации. Величина 0,7 и более ха­рактеризует I степень, 0,7—0,5 — II, менее 0,5 — IIIстепень.

Клиническая картина. У детей млад­шего возраста западение грудины и ребер мало заметно. Оно увеличивается при вдохе (парадокс вдоха). Со временем, в процессе роста ребенка, западение гру­дины увеличивается, края реберных дуг более заметно выступают вперед. В связи с нарушением функции легких и сердца больные дети более склонны к простуд­ным заболеваниям.

У детей школьного возраста западение грудины становится фиксированным, увеличивается глубина воронки до 7—8 см, более заметным становится искривление позвоночника (грудной кифоз, сколиоз). Дыхательные экскурсии грудной клетки уменьшаются в 3—4 раза по сравнению с нормой (4—7 см). В связи с этим появляются вы­раженные нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой сис­темы.

Лечение. Консервативные методы лечения (ЛФК, массаж и др.) неэффек­тивны. Оперативное лечение имеет целью исправление косметического де­фекта, улучшение функции легких и сердечно-сосудистой системы (рис. 6.1). Незначительные деформации, не сопровождающиеся заметным нарушением кардиореспираторной функции, можно оставить для наблюде­ния без операции. При средней и тяжелой формах воронкообразной дефор­мации груди показано оперативное лечение. Оптимальным для операции является 6—7-летний возраст ребенка. Существует много способов опера­тивного лечения, однако каждый из них приводит к желаемому успеху у 40—50%. Радикальное вмешательство направлено на увеличение объема грудной полости. С этой целью после мобилизации грудино-реберного ком­плекса позади грудины устанавливают специальную пластинку (распорку) из нержавеющей стали и фиксируют ее к IV или V ребру с каждый стороны. Распорка может быть удалена через 6 мес или позднее.

В последние годы за грудину имплантируют магнитную пластинку. Сна­ружи на специальном корсете устанавливают второй магнит, который в те­чение определенного времени подтягивает расположенную загрудинно маг­нитную пластинку кпереди и тем самым постепенно исправляет дефор­мацию.

Килевидная грудь("куриная грудь" — pectus carinatum) — сравнительно редко встречающаяся врожденная деформация грудной клетки, характеризующаяся выпячиванием вперед грудины и ребер (рис. 6.3). Встречается у детей 3—5-лет­него возраста. Этот вид деформации сравнительно редко сопровождается на­рушением функции легких и сердца. Происхождение этого вида порока раз­вития связывают с генетическими ано­малиями, отрицательно влияющими на дифференцировку тканей в период эм брионального развитие плода. В резуль­тате возникает дисплазия тканей грудной клетки и аномалия строения диафрагмы. У пациентов с килевидной деформацией груди отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые участки, прикрепляющиеся к VII—VIIIребрам, гипертрофированы. Это приводит к втяжению боковых отделов груди и выпя­чиванию грудины кпереди, уменьшению объема грудной клетки. Измене­ния с возрастом прогрессируют. В результате постепенно нарастает сдавление внутренних органов, что приводит к нарушению функции легких и сер­дечно-сосудистой системы.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: