Сделай Сам Свою Работу на 5

Синдром хронической почечной недостаточности

Хроническая почечная недостаточность — стойкое необратимое прогрессирующее нарушение функции почек при различных заболеваниях, когда не менее 6 месяцев клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин*1,73м2, креатинин сыворотки выше 0,17 ммоль/л, а уровень мочевины выше 5,8 ммоль/л). Это определение утверждено в Дублине, в 1971 году, на IV Европейском конгрессе педиатров–нефрологов.

К развитию хронической почечной недостаточности чаще всего приводят различные (как врожденные, так и приобретенные) заболевания почек, протекающие как с поражением клубочка, так и с поражением канальцев. Нередко причиной хронической почечной недостаточности является длительное нарушение оттока мочи вследствие наличия рефлюкса. Также имеет значение и вторичное поражение почек при ряде системных заболеваниях.

Международная терминология стадий ХПН (по C.Chantrer и M.Holliday, 1987)

 

Остаточная функция (%) 80 50 40 20 0

 

Единственная почка

после нефрэктомии *

 

Impaired Function

Повреждение почечных функций ïùùùùùùùùùùùùùùùùð

 

Chronic Renal Insufficiency (CRI)

Понижение почечных функций ïùùùùùùùùùùð

 

Chronic Renal Failure (CRF)

Хроническая почечная недостаточность ïùùùùùùð

 

End Stage Renal Disease (ESRD)

Терминальная стадия ХПН (т-ХПН) ïùùùùùùð

 

Частота терминальной стадии в Европейских странах составляет 4...7 новых случаев в год на 1 000 000 детской популяции. Всего детей с конечной стадией почечных заболеваний 20…30 на 1 000 000 детского населения.

При гибели менее 50% нефронов почечную недостаточность можно выявить лишь при функциональных нагрузках. При склерозе 75% – 80% нефронов наблюдается потеря способности к гипертрофии со стороны действующих нефронов, которые функционируют по принципу осмотического диуреза: снижается концентрационная способность, развивается полиурия, гипернатриурия, гиперкалиурия. Эту стадию расценивают как функционально компенсированную. При прогрессировании заболевания и гибели более 90% нефронов наступает стадия декомпенсации, нарушения гомеостаза, гиперазотемия, гипергидратация, гиперкалиемия, гтпокальциемия, гипонатриемия, олигоанурия.



Ведущие симптомы при хронической почечной недостаточности:

Азотемия. Появляется при снижении массы действующих нефронов до 20%. Развивается вследствии снижения фильтрации, усиленного катаболизма в тканях. Клинически — апатия, тошнота, головная боль, изменения со стороны кожных покровов.

Водно–электролитный дисбаланс. Связан с нарушением транспорта электролитов в канальцах. Клинические симптомы в зависимости от преобладающего нарушения содержания электролитов — калия (гиперкалиемия), кальция (гипокальциемия), натрия (гипонатриемия), гиперфосфатемия, гипермагниемия и т.д. Ну и, соответственно, отечный синдром. Следует отметить, что закономерность водно–электролитного дисбаланса отмечается уже в случаях декомпенсации. На более ранних этапах возможны разнонаправленные электролитные нарушения. Считается что гиперфосфатемия и ацидоз развиваются при снижении скорости клубочковой фильтрации менее 30%, гиперкалиемия – если СКФ менее 10% от нормы, гиперкреатининемия – при СКФ менее 50%.

Кислотно–щелочной дисбаланс. Метаболический ацидоз вследствие нарушения фильтрации, аммонио- и ацидогенеза, истощения щелочного резерва. Проявляется гиперхлоремией, тошнотой, рвотой, компенсаторными изменениями дыхания. При наследственных, врожденных, особенно обменных нарушениях возможно развитие алкалоза.

Остеодистрофия. Нарушение продукции активных метаболитов витамина D, повышение функции паращитовидных желез, нарушение кальций–фосфорного обмена. Проявляется болями в костях, остеопорозом, деформациями конечностей.

Анемия. Дефицит белка, железа, эритропоэтинов, угнетение эритропоэза уремическими токсинами, укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Проявляется бледностью, вялостью, слабостью, дистрофическими изменениями в органах.

Артериальная гипертензия. Усиленная продукция ренина, угнетение продукции простогландинов, водно–электролитный дисбаланс. Головная боль, гипертонические кризы, изменения со стороны сердечно–сосудистой системы, глазного дна.

Нарушение коагуляции — ДВС-синдром. Нарушение тромбообразования, изменение реологических свойств крови. Проявляется геморрагическим синдромом.

Иммуно-дефицитное состояние. Вследствие белкового дефицита, гормонального дисбаланса, нарушение иммунного гомеостаза. Проявляется частыми инфекциями вплоть до септического состояния. Повышается риск развития опухолевых процессов.

Нарушение роста и развития. Дефицит белка, калорий, витаминов, азотемия, анемия, почечный дизэмбриогенез, нефросклероз, гормональный дисбаланс. Гипостатура, задержка полового развития, гипотрофия.

Различают:

"Тотальная почечная недостаточность" – вовлечение в патологический процесс всех отделов нефрона.

"Парциальная почечная недостаточность" – изолированное поражение отдельной почечной функции (концентрационная, фильтрационная и др.):

преимущественно гломерулярный тип почечной недостаточности

преимущественно тубулярный тип почечной недостаточности

"Терминальная почечная недостаточность" – большинство нефронов не функционирует, компенсаторные возможности исчерпаны; синоним – уремия.

При преимущественно гломерулярном типе начала хронической почечной недостаточности превалирует клубочковая симптоматика – гипертензия, анемия, повышение концентрации мочевины.

При преимущественно тубулярном типе – остеопороз, ацидоз.

В любом случае отличительной особенностью парциальной почечной недостаточности является относительно низкий уровень креатинина.

При I степени тотальной почечной недостаточности уровень креатинина достигает 0,44 ммоль/л. Клинически — сочетание признаков гломерулярной и тубулярной недостаточности.

При II степени уровень креатинина достигает 0,88 ммоль/л. Клинически присоединяется поражение других органов и систем (в первую очередь сердечно-сосудистая центральная нервная системы), развивается геморрагический синдром.

При III степени ХПН уровень креатинина превышает 0,88 ммоль/л. Выраженные изменения со стороны всех органов и систем. Компенсаторные возможности исчерпаны. Уремия.

С точки зрения клинических проявлений, выделяются две стадии:

Полиурическая (компенсированная). Постепенное нарастание клинических проявлений. Повышенная утомляемость, отсутствие потливости, плохая прибавка массы тела и роста. Кожа бледная, сухая с желтушным оттенком. Диурез увеличен, особенно в ночные часы. Эта стадия может длиться годами. Только правильно организованная диета может увеличить срок жизни на 5 лет.

Терминальная (уремическая). Соответствует III степени тотальной хронической почечной недостаточности.


Синдром поражения клубочков

Экстраренальные проявления – отечный, гипертензионный синдром, нарушение гомеостаза (в первую очередь нарушение азотистого обмена).

Ренальные проявления — нарушение мочеобразования по типу олигурии. Мочевой синдром характеризуется протеинурией, гематурией, цилиндрурией.

Синдром поражения проксимальных канальцев

Нарушение механизмов клубочкового-канальцевого равновесия и почечного порога реабсорбции.

Наиболее характерны глюкозурия (нарушения углеводного обмена), аминоацидурия (задержка развития), селективная протеинурия (альбуминурия), нарушение фосфорно-кальциевого обмена (рахит) – гипофосфатемия, нарушение структуры костей, деформации скелета.

Возможно развитие ацидоза (нарушение реабсорбции гидрокарбонатов) – гипербикарбонатурия, гиперхлоремия.



©2015- 2019 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.