Синдром поражения дистальных канальцев

Почечная недостаточность»

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Ознакомить студентов с основными синдромами поражения мочевой системы, с диагностикой различных вариантов нарушения функции почек.

АННОТАЦИЯ

Формирование синдромного поражения при изменениях со стороны мочевой системы представляет большие трудности. Это вызвано тесной связью различных отделов мочевой системы друг с другом. Изолированность поражения трудно выделить и более правильно следует говорить о преимущественном поражении того или иного отдела. Также стоит отметить тот факт, что при диагностике поражения мочевой системы приходится в основном ориентироваться на лабораторную диагностику, так как физикальные данные чаще всего появляются на более поздних стадиях.

С точки зрения клинических проявлений все многообразие патологии мочевой системы удобно разделить на поражение нефрона и поражение мочевыводящих путей. В поражении нефрона выделяют синдром поражения клубочков и поражение канальцев, в котором, в свою очередь можно отметить синдром поражения проксимальных канальцев и синдром поражения дистальных канальцев. При поражении мочевыводящих путей выделяется синдром поражения верхних мочевыводящих путей и синдром поражения нижних мочевыводящих путей.

Синдром поражения клубочков

Поражение клубочков, прежде всего, связано с нарушением проницаемости базальной мембраны, как в стороны уменьшения, так и в сторону повышения этой проницаемости. Поражение базальной мембраны может быть связано с отложением иммунных комплексов, кровоизлиянием в клубочек. Клинические проявления определяются типом повреждения клубочков, размером повреждения, тяжестью течения, темпом прогрессирования, а также рядом других факторов (возраст, состояние питания и другие).

Для синдрома поражения клубочков наиболее характерны такие экстраренальные проявления, как отеки и гипертензия.

Нарушение гомеостаза в первую очередь характеризуется нарушением азотистого обмена — повышением в крови уровня мочевины, креатинина. Клинически для азотемии характерны изменения со стороны кожных покровов — сухость, мацерация. Вследствие внепочечного выделения продуктов азотистого обмена отмечается и характерный запах от больного.

Из ренальных проявлений следует отметить различную степень эритроцитурии вплоть до макрогематурии (моча имеет вид «мясных помоев»), протеинурию, цилиндрурию, снижение диуреза – нарушение мочеобразования по типу олигурии. При обследовании помимо азотемии выявляется гипопротеинемия, нарушение фильтрационной способности почек.

При поражении канальцев на первый план выступают проявления нарушения гомеостаза и, в первую очередь, электролитные нарушения. При этом следует помнить, что проксимальный каналец играет ведущую роль в реабсорбции профильтровавшихся низкомолекулярных веществ, растворенных в плазме (от 50 до 100% для отдельных веществ). Петля Генле и дистальный каналец осуществляют в большей степени реабсорбируют главные ионы и в меньшей степени воду. При этом, нижние отделы нефрона осуществляют тонкую регуляцию большинства веществ.

Нарушения функций канальцев могут быть первичные (врожденные или наследственные тубулопатии) и вторичные. При первичных поражениях канальцев возможно отставание в росте, полиурия с раннего возраста, жажда, рвота, запоры; снижение сопротивляемости к инфекциям. Выражены признаки интоксикации. Потери калия ведут к появлению признаков гипокалиемии: мышечная гипотония, гипорефлексия, понижение артериального давления. При ряде тубулопатий (фосфат-диабет) отмечается нарушение структуры костей, деформация конечностей.

Наpушения функций канальцев могут быть втоpичными – напpимеp, пpи отpавлении свинцом, действии некотоpых лекаpственных сpедств и токсинов.

Синдром поражения проксимальных канальцев

Нарушения гомеостаза при поражении проксимальных канальцев связаны с нарушением механизмов клубочкового-канальцевого равновесия и почечного порога реабсорбции. Оба механизма чрезвычайно стабильны и изолированное поражение проксимальных канальцев определяется, как правило, только при врожденной патологии. Клиническая симптоматика может широко варьировать от бессимптомной до ярко выраженных проявлений.

Наиболее характерными лабораторными признаками поражения проксимальных канальцев являются глюкозурия, аминоацидурия, селективная протеинурия (альбуминурия), нарушение фосфорно-кальциевого обмена (рахит).

Глюкозурия приводит к многообразным проявлениям нарушения углеводного обмена.

Аминоацидурия приводит к задержке развития. Довольно быстро присоединяется нефролитиаз.

Нарушение фосфорно–кальциевого баланса сопровождается гипофосфатемией, нарушением структуры костей, деформацией скелета.

При поражении проксимальных канальцев возможно развитие ацидоза вследствие нарушения реабсорбции гидрокарбонатов, что приводит к гипербикарбонатурии, гиперхлоремии.

Собственно говоря, практически мы уже очертили круг дополнительных методов исследования – это биохимическое исследование крови и мочи на предмет электролитных сдвигов, количественное определение аминокислот в крови и моче методами хроматографии и электрофореза, определение клиренса глюкозы.

Синдром поражения дистальных канальцев

Нарушения гомеостаза при поражении дистальных канальцев связаны с низкой чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к антидиуретическому гормону и/или альдостерону, что приводит к изменениям концентрационной функции почек и водно-электролитным расстройствам. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев вызывает нарушение секреции и экскреции Н⁺ и развитие ацидоза.

Проявлением нарушения концентрационной функции является полиурия, гипостенурия, изостенурия.

Электролитные расстройства в первую очередь касаются натрия (гипонатриемия), кальция (гипокальциемия), калия (сначала гипо-, а затем гиперкалиемия). Имеет значение и нарушение других электролитов – магния, фосфора, цинка.

Соответственно и клиническая картина в основном связана с экстраренальными проявлениями — изменения со стороны кожи, легких, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, костно-мышечной системы.

Диагностика поражения этого отдела нефрона возможна при проведении проб с водной нагрузкой, нагрузочных проб с фуросемидом и хлористым аммонием, определению ацидоаммониогенеза, исследованию экскреции электролитов с мочой.

Наряду с традиционным подходом, когда выделяется отдельный сегмент нефрона и на нем сосредоточены диагностические и терапевтические усилия, существует и другой подход, предлагаемый профессором A. Vander, – фокусирование внимания на судьбе отдельного вещества, перемещающегося по нефрону.

Проиллюстрируем это на примере уратов. У детей повышение концентрации мочевой кислоты в крови имеет место при нервно-артритическом диатезе. У взрослых повышение в плазме мочевой кислоты может вызвать подагру.

Мочевая кислота находится в плазме в форме ионизированных уратов, не связанных с белками и легко фильтрующихся. В проксимальном отделе нефрона они активно секретируются и здесь же осуществляется их реабсорбция. В норме скорость реабсорбции гораздо выше, чем секреции. Поэтому с мочой выводится лишь часть профильтровавшихся уратов. Но секреция уратов является и механизмом регулирования их концентрации в плазме. При увеличении количества уратов в плазме из-за более активного образования увеличивается секреция в проксимальных канальцах и нарастает выделение их с мочой.

Следовательно, в каждом клиническом случае у пациента с повышением концентрации мочевой кислоты в плазме или подагрой важно определить, какие факторы, или их сочетания являются ведущими в генезе патологического процесса - снижение фильтрации уратов из-за уменьшении скорости клубочковой фильтрации; избыточная реабсорбция или недостаточная их секреция.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: