|
|
Диагностика и дифференциальная диагностикаЛечение тромбоцитопении Пациенту, прежде всего, рекомендуют пройти гематологическое обследование. В большинстве случаев причину заболевания определить не получается либо причина неважна для лечения. Дело в том, что лечится или собственно тромбоцитопения, или та болезнь, которой она сопутствует. Диагностика включает в себя следующие методы: · анализы крови на фоне лечения кортикостероидами; · генетические тесты; · тесты на антитела; · электрокардиограмма; · УЗИ; · рентгенографическое обследование; · эндоскопическое обследование. План лечения тромбоцитопении у детей или взрослых зависит от общих стандартов лечения основной болезни. При болезни Верльгофа эффективно удаление селезенки, которое помогает в 80 процентах случаев. Если спленэктомия оказывается бесполезной, назначают химиотерапию. Применяются также иммуноглобулины, причем статистика по эффективности этого метода существует, но закрыта для неспециалистов. Иногда перед тем, как начать лечение гормонами, врачи назначают пациентам плазмаферез. Обычно на обследование, принятие решения относительно методов лечения и собственно терапию уходит от двух до шести месяцев. После основного курса лечения необходимо диспансерное наблюдение за пациентом.
Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно - слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин. Код по международной классификации болезней МКБ-10: § D69 Пурпура и другие геморрагические состояния § D75 Другие болезни крови и кроветворных органов Причины Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты • Глянцманна–Негели болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, Лечение ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина. МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов •231200 Синдром Бернара–Сулье Приложение • Тромбоцитоз идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO,
Гемофилия- наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Этиология и патогенез В зависимости от дефицита факторов свёртывающей системы крови выделяют два вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина - фактора VIII, и гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свёртывания крови вследствие недостаточности компонента тромбопластина плазмы - фактора IX. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В. Гемофилии А и В (К, рецессив) болеют в основном мужчины. Патологическая хромосома X с геном гемофилии передаётся от больного отца дочерям. При этом дочери сами гемофилией не болеют, так как изменённая (от отца) хромосома X компенсируется у них полноценной (от матери) хромосомой X. Дочери больного гемофилией служат носительницами гена гемофилии, передавая гемофилию половине сыновей, которые наследуют изменённую (содержащую ген гемофилии) хромосому X. Сыновья, наследующие материнскую хромосому X, гемофилией не болеют. При гемофилии примерно у 25% больных не удаётся выявить семейного анамнеза, указывающего на склонность к кровоточивости, что связано, по-видимому, с новой мутацией гена. Это так называемая спонтанная форма гемофилии. Появившись в семье, она, как и классическая, в дальнейшем становится наследуемой. Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (VIII, IX). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов. Клиническая картина Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойственен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения. · Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные и нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже - плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. При повторных кровоизлияниях образуются фибринозные сгустки, которые откладываются на капсуле сустава и хряще, а затем прорастают соединительной тканью. Полость сустава облитерируется, развивается анкилоз. Кроме гемартрозов при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань, что приводит к асептическим некрозам, декальцинации костей. · Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния, имеющие тенденцию к распространению; часто возникают гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Рассасывание их происходит медленно. Излившаяся кровь долгое время остаётся жидкой, поэтому легко проникает в ткани и вдоль фасций. Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли. · Гемофилии свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. К тяжёлым кровотечениям могут привести любые медицинские манипуляции, особенно внутримышечные инъекции. Опасны кровотечения из слизистой оболочки гортани, так как они могут привести к возникновению острой непроходимости дыхательных путей, в связи с чем может потребоваться трахеостомия. К длительным кровотечениям приводят экстракция зуба и тонзиллэктомия. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС. · Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести заболевания; это связано с тем, что первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено. Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости. Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии связана с концентрацией антигемофильных факторов. Формы гемофилии в зависимости от концентрации антигемофильного фактора
Диагностика и дифференциальная диагностика Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют следующие изменения. · Увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови. · Замедление времени рекальцификации. · Нарушение образования тромбопластина. · Снижение потребления протромбина. · Уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX). Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны. Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением. Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда, тромбастенией Глянцманна, тромбоцитопенической пурпурой. Лечение Основной метод лечения - заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения. · При гемофилии А наиболее широко применяется концентрированный препарат антигемофильного глобулина - криопреципитат, который готовят из свежезамороженной плазмы крови человека. · Для лечения больных гемофилией В применяют комплексный препарат PPSB, содержащий факторы II (протромбин), VII (проконвертин), IX (компонент тромбопластина плазмы) и X (Стюарта-Прауэр). Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, сразу же после их расконсервирования. Учитывая период полураспада фактора VIII (8-12 ч) антигемофильные препараты при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В (период полураспада фактора IX 18-24 ч) - 1 раз в сутки. При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона. В дальнейшем показаны лёгкий массаж мышц поражённой конечности, осторожное применение физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция. Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свёртывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты. Однако положительный эффект возникает не у всех больных. К осложнениям гемостатической терапии при использовании криопреципитата и других средств также относят инфицирование ВИЧ-инфекцией, гепатитами с парентеральным путём передачи, цитомегаловирусной и герпетической инфекциями. Профилактика Заболевание неизлечимо, первичная профилактика невозможна. Большое значение имеет профилактика кровотечений. Следует избегать внутримышечного введения лекарственных средств из-за опасности возникновения гематом. Лекарственные препараты целесообразно назначать перорально или вводить внутривенно. Ребёнок с гемофилией должен посещать стоматолога каждые 3 мес, чтобы предупредить возможную экстракцию зуба. Родителей больного гемофилией необходимо ознакомить с особенностями ухода за детьми с этим заболеванием и принципами оказания им первой помощи. Поскольку больной гемофилией не сможет заниматься физической работой, родители должны развивать у него склонность к интеллектуальному труду.
Гемофилия С Генетические дефекты, обусловливающие дефицит коагуляционного фактора XI, называют гемофилией С, а также используют эпоним «болезнь Розенталя» по имени исследователя, впервые описавшего эту патологию. Коагуляционный фактор XI (фактор Розенталя) — это компонент системы гемостаза, участвующий в активации основного профермента внутреннего теназного комплекса — коагуляционного фактора (фактор Кристмаса).
Болезнь Виллебранда Описание Болезнь Виллебранда – это самый распространенный геморрагический диатез наследственного характера. Суть этого заболевания заключается в том, что при нем происходит нарушение взаимодействия тромбоцитов со стенками сосудов, в результате чего, резко повышается уровень ломкости микрососудов (капилляров) и увеличивается время кровотечений (если таковые случаются), то есть кровь теряет способность к быстрому свертыванию.
Заболевание присуще людям обоих полов, но женщины подвергаются ему чаще, особенно те, кто страдает профузными меноррагиями. В медицине болезнь Виллебранда подразделяют на три типа: 1. Первый, когда в крови количественный недостаток фактора Виллебранда. И при этом появляются малые и умеренные кровотечения. Обычно лечение этого типа заболевания не требуется, а люди страдающие им, не подозревают об этом. 2. Второй тип характеризуется наличием в крови факторов Виллебранда, но их функции не выполняются в полной мере. Сопровождается эта форма болезни мелкими кровотечениями, но могут быть случаи с тяжелым течение болезни. 3. И третий тип болезни Виллебранда характеризуется полным отсутствием факторов Виллебранда в крови или наличием их в крайне малых количествах. В этой форме заболевание протекает очень тяжело, сопровождается серьезными и обильными кровотечениями, но статичтика заболеваших крайне мала. С течением возраста болезнь Виллебранда может изменяться по своим типам. Чаще всего, она отступает и становится практически не ощутимой в организме. Реже болезнь приобретает более серьезные формы. Людям с диагнозом болезни Виллебранда необходимо всегда информировать всех врачей о нем, особенно перед началом любой хирургической процедуры, даже у стоматолога, поскольку присутствует риск открытых кровотечений. Симптомы Симптомами болезни Виллебранда являются кровотечения при даже незначительных травмах. Эти кровотечения бывают различной интенсивности, и проявляются подкожными гематомами. Так же к симптоматике данного заболевания относятся маточные кровотечения и носовые, и реже, внутричерепные и желудочно-кишечные. Еще реже случается гемартроз, и то, оно может поражать единичные суставы и в основном никак не влияет на функциональность опорно-двигательного аппарата. Самые неприятные и мучительные симптомы – это миноррагии длительные и анемизирующие. Такие кровотечения требуют оперативной экстирпации матки. С наступлением беременности часто болезнь Вилленбранда отступает, и роды проходят нормально, без осложнений. Итак, вот общая симптоматика при болезни Виллебранда: носовые кровотечения, десенные кровотечения, длительные меннорагии, беспричинные синяки (гематомы),кровяные примеси в моче и кале, суставные кровоизлияния. Диагностика Диагностировать болезнь Виллебранда в легкой форме ее течения практически невозможно, поскольку кровотечения при ней возникают не часто. Человек может заметить только сильное кровотечение при тяжелой травме или хирургического вмешательства стоматолога. И если врач на приеме или во время операции заподозрит болезнь Виллебранда, то пациенту обязательно будут назначены определенные виды исследования. Первое, будет измерено время свертывания крови. Затем необходимо сделать анализ на уровень активности факторов Виллебранда и выявление антигена фактора Виллебранда. Затем пациент проходит генетическое тестирование, для установления нарушений в структуре факторов Виллебранда. Профилактика К профилактическим методам болезни Виллебранда относят: · избегание приема нестероидных противовоспалительных препаратов, которые могут вызвать желудочно-кишечные кровотечения; · сообщения всем врачам, к которым приходится обращаться, о наличии данного заболевания; · отказ от приема препаратов против разжижающего кровь действия; · соблюдать повышенную осторожность от травмирования; · поддержание нормальной массы тела в соответствии с ростом; · ведение активного образа жизни; · избегание тех видов спорта, при которых велика травматическая опасность (футбол, хоккей, и пр.). Лечение Лечение данного заболевания зависит от формы и интенсивности его течения.
При легкой форме болезни Виллебранда нужно избегать приема противовоспалительных нестероидных лекарств, типа аспирина или ибупрофена. Во время хирургических операций и при травмах, необходимо принимать кровеостанавливающие препараты. Если болезнь Виллебранда протекает в тяжелой форме прием вышеуказанных нестероидных препаратов категорически запрещается, и назначается заместительная терапия, которая предполагает применение лекарств с содержанием фактора Виллебранда, препаратов антифибринолитического действия. Женщинам назначается гормональная терапия, которая предотвращает обильность менструальных кровотечений. А в случае открытых травм на рану наносят тромбиновый порошок или фибриновый клей, для быстрой остановки кровотечения.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: ©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.
|
