Эритремия (истинная полицитемия)

Миелопролиферативное заболевание, хронический, доброкачественно текущий лейкоз, при котором отмечают усиленное образование эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста- клетка-предшественник миелопоэза.

Этиология:

В настоящее время существуют убедительные доказательства принадлежности всех клеток миелоидных линий при эритремии к одному опухолевому клону. Характерно образование эритроцитарных колоний в культуре костного мозга, происходящее без участия эритропоэтина. Это свидетельствует о том, что эритропоэз при эритремии не регулируется обычными механизмами.
Специфические хромосомные нарушения отсутствуют, однако наблюдаются трисомия 8 и 9, транслокация хромосомы 1 и делеция длинного плеча хромосомы 20. Проявления болезни связаны с увеличением массы эритроцитов и объема циркулирующей крови (плетора) и обусловленным ими повышением вязкости крови. Следствием внутрисосудистого повышения вязкости и гиперклеточности крови является высокий риск инсультов, инфаркта миокарда и тромбоэмболий.

Патогенез: в основе заболевания лежит опухолевая пролиферация всех трех ротсков кроветворения, но доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли служат созревающие в избыточном количестве эритроциты. Очаги миелойдного кроветворения образуются в селезенке и печени, чего никогда не бывает в норме.

Классификация:учитывая стадию течения процесса, вовлечение в патологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритремии в другие заболевания системы крови.

· Стадия I(начальная): содержание гемоглобина соответствует верхней границе нормы.характерны небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов и незначительное увеличение селезенки. В трепанате из подвздошной кости обнаруживают очаговую гиперплазию костного мозга. Продолжительность коло 5 лет.

· Стадия II(развернутая). Фаза А протекает без миелойдной метаплазии селезенки. Характерны тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга и отсутствие экстрамедуллярного гемопоэза. Фаза Б протекает с миелойдной метаплазией селезенки. Возникает большой миелопролиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, панмиелоз в костном мозге с очаговым миелофиброзом или без него, миелойдная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

· СтадияIII (терминальная): перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную. Признак миелофиброза-цитопения( анемия, тромбоцитопения, реже-лейкопния). Развитие ХМЛ манифестирует нарастанием лейкоцитоза, увеличением или появлением в периферической крови клеток гранулоцитарного ряда, а также присутствием в клетках крови и костного мозга Ph- хромосомы.

Клиника:

В начальной стадии внешние характерные симптомы обычно отсутствуют. Больные обычно жалуются на:

· Тяжесть в голове;

· Шум в ушах;

· Головокружение;

· Повышенную утомляемость;

· Снижение умственной работоспособности;

· Зябкость конечностей;

· Нарушение сна.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10-15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori^[9].

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Боли в ногах

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Диагностика:

1. При исследовании периферической крови обнаруживают эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита, что возможно и при симптоматических эритроцитозах. Важно наличие сочетания повышенной концентрации гемоглобина с эритроцитозом, лейко- и тромбоцитозом. Нейтрофилез, иногда незрелые гранулоциты. В крови отмечают увеличение активности ЩФ нейтрофилов, содержания вит В12, а т ж концентрации мочевой кислоты.

2. Если изменения в периферической крови незначительны, проводят трепанобиопсию. Присутствие в трепанате тотальной трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием эритропоэза и обнаружение замещения жировой ткани красным костным мозгом, дают возможность выставить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика:

Истинную полицитемию, характеризующуюся увеличением массы циркулирующих эритроцитов, следует отличать от:

1. Относительного эритроцитоза вследствие снижения объема плазмы при дегидратации, стрессах, у гиперстеничных тучных мужчин с АГ, курильщиков, для чего определяют общую эритроцитарную массу с помощью меченных Cr⁵¹аутологичных эритроцитов.

2. Необходимо дифференцировать со вторичными абсолютными эритроцитозами, в том числе при вторичной тканевой гипоксии. Вторичные эритроцитозы (полицитемии), в отличие от эритремии связаны с повышением продукции эритропоэтина. Для них нехарактерно увеличение селезенки, числа лейкоцитов и тромбоцитов, абсолютного числа базофилов. Для выявления причины вторичного эритроцитоза проводят исследование насыщения гемоглобина кислородом, внутривенную урографию, восходящую пиелографию, УЗИ печени и почек ( паранеопластические эритроцитозы). У больных с вторичным эритроцитозом экскреция эритропоэтина повышена или нормальная, в то время как у больных с эритремией она либо снижена, либо не опредеяется. Диагноз подтверждается исследованием эритроцитарных колоний в культуре костного мозга: у больных с вторичными эритроцитозами рост колоний отмечается только после добавления эритропоэтина, в то время как у больных эритремией наблюдается спонтанный рост колоний эритроцитов.

Эритремию необходимо так же дифференцировать с др. миелопрлиферативными заболеваниями.

Лечение:

1. Единственный метод лечения истинной полицитемии – частичная обменная трансфузия (Уровень доказательности А)

2. В развернутой стадии при плеторическом синдроме используют кровопускания. (Уровень доказательности IIA)

3. Для профилактики тромбозов назначается прием ацетилсалициловой кислоты.

4. При отсутствии должного эффекта от кровопускания, назначают прием цитостатических препаратов(гидроксикарбамид). (Уровень доказательности IIA)Эффект лечения цитостатиками оценивается через три месяца.

5. Параллельно проводят симптоматическое лечение в соответствии со стандартными принципами.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятию «лейкозы»

2. Причины возникновения лейкозов

3. Каков патогенез лейкозов?

4. Классификация лейкзов

5. Клиническая картина и стадии развития основных видов острых лейкозов

6. Каковы основные принципы в лечении острых лейкозов?

7. Дайте общую характеристику и классификацию хронических лейкозов.

8. Каковы особенности развития и лечения истинной полицитемии?

Литература:

1. Основные симптомы и синдромы в общей врачебной практике. Диагностика и лечение. Под ред. Кобыляну Г. Н., Кузнецов В. И., Стуров Н. В. 2011г

2. Патология. 2 том. Под ред. В. А. Черешнева, В. В. Давыдова. 2012г.

3. Внутренние болезни под ред. В. И.Маколкин, В. А. Сулимов, С. И. Овчаренко. 2014г

4. Болезни крови в амбулаторной практике: руководство / И. Л. Давыдкин, И. В. Куртов, Р. К. Хайретдинов. 2014г.

1 23

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: