Сделай Сам Свою Работу на 5

Васкулит геморрагический / болезнь Шенлейн-Геноха.





Это геморрагическое воспаление мелких сосудов, характеризующееся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и поражением почек.

Этиология: Заболеванию предшествует бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация, эпизод пищевой или лекарственной аллергии. ГВ и аллергические заболевания имеют очень близкие этиологические факторы. В основе ГВ лежит поражение микрососудов ИК.

Клиника: У большинства больных наблюдается ДВС-синдром. Кровоизлияния располагаются преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей, реже на туловище, папулезно-геморрагического характера, иногда с уртикарными элементами. Элементы сыпи оставляют шелушение.

 

Рис.4Папулезно-геморрагические высыпания у больного геморрагическим васкулитом

 

Формы заболевания :

· Кожная

· Кожно-суставная

· Абдоминальная.

Диагностика:

· В ОАК: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличение СОЭ.

· В ОАМ: обнаружение белка, эритроцитов, цилиндров.

· Гемостазиограмма: свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время не изменены. Фактор Виллебранда повышен, АПФ снижен.



· БАК: АСТ-титр повышен, снижение уровня альбуминов, повышение уровня фибриногена, креатинина, мочевины.

· Иммунологическое исследование крови: повышение ЦИК и igA.

· Ломкость капилляров (положительная манжеточная проба). Резистентность капилляров.

· Исследование кала на реакцию Грегерсена: положительная.

· Ирригоскопия: изменения слизистой кишечника, большие дефекты наполнения в стенке кишки.

· Ректороманоскопия: петехиальные изменения слизистой кишки

Лечение:

Лечение геморрагического васкулита.

(Уровень доказательности Д):

· Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.

· Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами.

· Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).

 

· Антиагреганты : дипиридамол, курантил 200-400 мг 3 раза в сутки, трентал, пентоксифиллин 200 мг 3 раза в сутки, тиклид, тиклопидин 250 мг 3 раза в сутки.



· НПВП : индометацин, вольтарен, напросин, аспирин 320 мг однократно утром после еды и др.

· Активаторы фибринолиза: никотиновая кислота 1% 1 мл в/м.

· Госпитализация в гематологическое отделение. В условиях гематологического отделения – гепарин, фраксипарин, дапсон, пентоксифиллин, азатиоприн, антибиотики, ГКС, плазмаферез, парентеральное питание.

· Хирургическое лечение

Проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

В случае развития терминальной почечной недостаточностиможет быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственной трансплантации.

 

Токсическое поражение сосудистой стенки

Возможны при инфекционных заболеваниях (сепсис, менингококковая инфекция, вирусные заболевания) с токсической тромбоцитопенией, при гипертиреозе.

Клиника: соответствующих заболеваний.

Диагностика:

· Симптомы жгута, щипка, баночная проба – положительные.

· Изменений свертывающей системы крови, свойственные тромбоцитопениям

· Определяется снижение резистентности капилляров.

Лечение:

Терапия, направленная на лечение соответствующего заболевания.

Старческая пурпура

Страдают в основном лица пожилого возраста, чаще при наличии артериальной гипертензии.



Клиника:

Петехиальные кожные кровоизлияния появляются только на нижних конечностях. Определяется ломкость капилляров (положительные симптомы жгута и щипка).

Диагностика:

Лабораторные и инструментальные исследования планируются при всех видах геморрагических диатезов в полном объеме:

· резистентность капилляров (проба Румпеля-Лееде, баночная проба, симптом щипка)

· Число тромбоцитов

· Время рекальцификации

· Тромбоэластография

· Тест потребления протромбина

· Консультация гематолога.

Лечение:

· Прием кортикостероидных препаратов

· Хирургическое удаление селезенки

· Переливание эритроцитарной массы, плазмы

· Прием железосодержащих препаратов – в случае анемии

· Пункцию сустава – при скоплении крови в его полости.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятию «геморрагические диатезы»

2. Классификация геморрагических диатезов?

3. Какие виды коагулопатий вы знаете?

4. Дайте общую характеристику, клиническую картину, основные принципы лечения наследственных и приобретенных коагулопатий.

5. Какие виды тромбоцитопатий вы знаете?

6. Дайте общую характеристику, клиническую картину и принципы лечения основных видов тромбоцитопатий.

7. Охарактеризуйте основные виды геморрагических диатезов, связанных с поражением сосудистой стенки.

8. Диагностика, диф диагностика и основные принципы лечения геморрагических диатезов, связанных с поражением сосудистой стенки.

 

Лейкозы

 

Лейкозы – это опухолевые заболевания системы крови костномозгового происхождения. Они характеризуются гипер-, мета- и анапластическим разрастанием клеток различных ростков кроветворной ткани. Заболевание возникает в результате грубых нарушений дифференцировки, пролиферации, роста и созревания кроветворных клеток.

Этиология: важное место в развитии лейкозов, как и других опухолевых заболеваний, занимают преканцерогены ( вещества, которые приобретают канцерогенную активность после метаболических превращений в организме), канцерогены (вещества, способные в небольших дозах повреждать ДНК и малигнизировать нормальную клетку) и коканцерогены (неонкогенные или обладающие слабым онкогенным действием факторы, усиливающие действие онкогенных факторов), физического, химического и биологического происхождения, вызывающие мутации кроветворных клеток (ионизирующая радиация, УФ, СВЧ-облучение, химические вещества,РНК-, ДНК-содержащие вирусы)

Патогенез:

В результате той или иной мутации кроветворных клеток образуется клон лейкозных клеток (миелоидных, лимфоидных, моноцитарных или др.), несущих в себе признаки первоначально мутировавшей клетки. Популяция лейкозных клеток существенно отличается от популяции нормальных клеток по следующим признакам:

· асинхронизм процессов пролиферации и дифференциации

· большая продолжительность жизни, по сравнению с нормальными клетками

· увеличение времени митотического цикла, без удлинения времени синтеза ДНК

· наличие двух клеточных популяций.

В настоящее время доказан основной моноклоновый механизм развития того или иного лейкоза. Так же обнаружен и поликлоновый механизм развития мутантных клонов-субклонов.

Классификация лейкозов:

По клиническому течению:

· острое

· хроническое

По виду основных бластных клеток различают:

· миелолейкоз

· промиелолейкоз

· лимфолейкоз

· моноцитолейкоз

· миеломонолейкоз

· эритролейкоз

· эритремия, истинная полицитемия

 

По степени дифференцируемости бластных клеток выделяют:

· дифференцируемые морфологически и гистохимически

· дифференцируемые гистохимически, но не дифференцируемые морфологически

· не дифференцируемые ни морфологически, ни гистохимически

По количеству лейкоцитов в единице объема (в 1 мкл или в 1л) крови различают:

· лейкемические

· сублейкемические

· алейкемические

· лейкопенические

Клиническая картина разных видов острых лейкозов:

Клиника разных видов острых лейкозов довольно сходная. Заболевание обычно начинается внезапно, хотя может развиваться и постепенно. Состояние больного при госпитализации чаще тяжелое или средней тяжести. Это обусловлено выраженной и прогрессирующими интоксикацией, геморрагическим синдромом (тромбоцитопенией, анемией), избыточной гиперплазией клеток кроветворных тканей, сдавлением и замещением очагов нормального кроветворения, гипоксией, трофическими расстройствами, иммунодефицитом, язвенно-некротическими ангинами, стоматитами, бронхитами, пневмониями и другими видами инфицирования организма.

Помимо перечисленных неспецифических клинических проявлений, острые лейкозы характеризуются признаками, обусловленными развитием внекостномозговых очагов кроветворения:

· болезненность трубчатых и губчатых костей, особенно эпифизов, апофизов, позвонков, суставов (из-за разрастания костномозговой кроветворной ткани)

· лимфаденопатия

· гипертрофия вилочковой железы

· увеличение селезенки и печени

· нейролейкемия

· специфические узелки в коже

Стадии развития острых лейкозов:

1. первая стадия- острый период (от начальных, до ярко выраженных клинических проявлений)

2. вторая стадия- ремиссия острого лейкоза, проявляющаяся ослаблением клинико-гематологических патологических сдвигов под влиянием соответствующей противолейкозной терапии, именуемой терапией индукции. Ремиссия может быть полной и неполной

Диагностика:

Изменения в периферической крови:

· Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов - 1,5-1,0×10,2/л);

· Тромбоцитопения (часто ниже критического уровня). На протяжении заболевания и под влиянием лечения содержание тромбоцитов подвергается циклическим колебаниям: в начале болезни оно нередко нормальное, при обострении и прогрессировании уменьшается, в период ремиссии возрастает;

· Общее количество лейкоцитов колеблется в широких пределах - от лейкопении до 100-300×109/л (более высокие показатели фиксируют редко); Лейкоцитоз в момент первичной диагностики острого лейкоза наблюдают менее чем в трети случаев, обычно он сопровождается высоким содержанием бластных клеток. Значительно чаще при первичном исследовании крови количество лейкоцитов бывает нормальным или обнаруживают лейкопению с относительным лимфоцитозом. Обычно среди лимфоидных элементов можно выявить бластные клетки, однако возможны случаи, когда типичные бластные клетки в крови отсутствуют. Лейкопенические формы составляют 40-50% всех случаев острого лейкоза, при этом количество нейтрофилов может уменьшаться до катастрофического уровня (0,2-0,З×109/л).

· Развитие цитопений (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остром лейкозе является следствием присущего этому заболеванию угнетению нормального кроветворения. Определённое значение в возникновении цитопений имеет и аутоиммунный цитолитический механизм, который может осложнять течение любого лейкоза.

 

Начавшись как лейкопенический, острый лейкоз чаще сохраняет эту тенденцию на протяжении всего заболевания. Иногда наблюдают смену лейкопении лейкоцитозом (у нелеченых больных по мере прогрессирования процесса), и наоборот (например, под влиянием цитостатической терапии). Для острого лейкоза характерно так называемое «лейкемическое зияние»,-отсутствие переходных элементов между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами.

 

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки называют лейкемическим, а лейкоз (или фазу лейкоза) с отсутствием бластных клеток в крови - алейкемическим.

2. Изменения в красном костном мозге:

· в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%)

· Отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка

· Уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.

 

3. Важный диагностический метод при данной форме острого лейкоза - трепанобиопсия кости. Гистологическое исследование срезов кости позволяет установить выраженную бластную гиперплазию красного костного мозга.

 

Диагноз острого лейкоза может быть поставлен в следующих случаях:

· Бластные клетки составляют не менее 30% среди всех клеточных элементов красного костного мозга;

· При преобладании в костном мозге эритрокариоцитов (более 50%) бласты составляют не менее 30% среди неэритроидных клеток (при остром эритромиелозе).

· В костном мозге преобладают морфологически характерныегипергранулярные атипичные промиелоциты (острый промиелоцитарный лейкоз).

· В других, более редких, случаях обнаружение 5-30% миелоидных бластов среди всех клеток костного мозга позволяет говорить о диагнозе миелодиспластического синдрома, а именно о рефрактерной анемии с увеличенным содержанием бластов (ранее эта форма миелодиспластического синдрома называлась малопроцентным острым лейкозом). При установлении лимфоидной природы бластных клеток приходится исключать злокачественнуюлимфому в стадии генерализации.

Принципы лечения острых лейкозов:

Для выбора эффективных методов и средств лечения необходимо своевременно и точно определить вид лейкоза(тип бластной клетки), а также стадию и тяжесть заболевания.

Лечение включает такие средства и мероприятия:

· Химиотерапия :

- винкристин

- рубомицин

- L-аспарагиназа

- циклофосфан

- цитозар

- 6-меркаптопурин

- метотрексат эндолюмбально

- ГКС (преднизолон, дексаметазон) ( Уровень доказательности IIa)

· Сопутствующая терапия, для профилактики и лечения инфекций путем помещения больных в стерильные боксы, назначение антибиотиков, противогрибковых средств, поливитаминов и др. (Уровень доказательности Ib)

· Заместительная терапия путем трансфузии необходимых компонентов крови и даже трансплантации совместимого костного мозга или стволовых кроветворных клеток (Уровень доказательности Ib)

· Симптоматическая терапия, направленная на ликвидацию и ослабление негативных психоэмоциональных ощущений, в том числе боли, сниженного аппетита, пищеварительного и другого дискомфорта (Уровень доказательности Ib)

· Выздоровевшим считают больного, у которого отсутствует рецидив в течение 5 лет после завершения полного курса лечения.

 

Хронические лейкозы.

Это длительно дифференцирующиеся опухолибелого, красного и мегакариоцитарного ростков костного мозга, т е длительно остающиеся на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли, основу которой составляют клоны опухолевых морфологически зрелых и созревающих клеток крови. Развиваются преимущественно в зрелом, пожилом и старческом возрасте.

Классификация:

· По виду усиленно функционирующего ростка кроветворной ткани (миелолейкоз, лимфолейкоз, моноцитолейкоз, эритромиелолейкоз, эритремия, или истинная полицитемия)

· По количеству лейкоцитов в периферической крови (чаще сублейкемический и алейкемический виды)

· По степени дифференцируемости клеток крови (чаще морфологически дифференцируемые клетки)

· По длительности течения от 2 до 15-20 лет.

· По выраженности опухолевой прогрессии (в отличие от острых лейкозов, выражены незначительно.

 

 

 








Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту:



©2015 - 2024 stydopedia.ru Все материалы защищены законодательством РФ.